Amiloidoza. Dijagnostici i liječenju

Izraz "amiloidoza"Predstavlja grupu bolesti karakterizira amiloid taloženja (supstanca sastavljena od netopive fibrilaran proteina) u ekstracelularnog prostora. Ovaj naizgled homogena eozinofilni materijal obojen Kongo crveno. Prilikom ispitivanja koristeći polarizirajući mikroskop pokazuje da se sastoji od karakterističnih dvostruko prelamaju zelene vlakana. Mikroskopski amiloid vlakana biohemijski geterogenny- svojoj strukturi sadrži najmanje 15 različitih proteina.

Međutim, u svim amiloid depozita sadrži iste komponente nefibrillyarny - serum amiloid P. amiloid depozita ne može imati očigledan posljedice, ali na kraju obično dovodi do disfunkcije organa. poremećaji karaktera ovisi o sastavu amiloid. Klinička dijagnoza amiloidoze obično je moguće samo u kasnijim fazama procesa.

razlikovati sistem amyloidoses (Multiple bolesti organa), uključujući i osnovno, srednje, porodične i dijalizu, i lokalne amyloidoses. Potonji su povezane sa starenjem i dijabetesa i utjecati na određene organe, kao što su endokrinih žlijezda. Najčešći primarni idiopatske amiloidoza i multiplog mijeloma. Amiloid u ovim slučajevima se sastoji od fragmenata monoklonskih imunoglobulina lakih lanaca (AL-amiloidoza).

Video: Bubrezi Treatment - Bubrežni kamenci uzroci

Kada sekundarne, ili jet amiloidoza, razvoju u periodičnim bolesti i hroničnih upalnih bolesti, deponovan amiloid A protein (AA amiloidoza). Kada amyloidoses povezane sa starenjem (npr Alzheimerova bolest) i nekih retkih porodične oblike bolesti amiloid uključuju i druge proteine.

Kod djece, primarni amiloidoza izuzetno rijetko. Drugo, kao što je gore razvija u periodičnim bolesti i hroničnih upalnih bolesti -. Juvenilni reumatoidni artritis, ankilozantni spondilitis, ulcerozni kolitis, tuberkuloza, cistične fibroze, itd AA protein izoliran od amiloid u ovim slučajevima predstavlja N-terminalni fragment seruma AA- proteina.

Poslednji član proteina akutne faze upala, To je što je jasno povećanje broja i razvoj sekundarnih AA amiloidoze u ovim slučajevima. Za ostale upalnih bolesti (npr Dermatomiozitis ili SLE), u kojem i dalje upala manje dugih perioda, sekundarni AA amiloidoza atipične. Sekundarna amiloidoza u juvenilni reumatoidni artritis javlja u oko 10% djece iz evropskih zemalja i rijetko se nalazi kao komplikacija iste bolesti kod djece SAD-u i Kanadi.

Razlog za ove razlike nepoznat ali ulogu faktora okoline. Sekundarna amiloidoza se obično javlja nekoliko godina nakon početka upalnih procesa i manifestne anemije, proljeva, hepatosplenomegalijom, proteinurija. Kasnije je razvio nefrotski sindrom i hronične bubrežne insuficijencije.

Video: Modern stavove o dijagnozi i kliničke amiloidoza

dijagnoza amiloidoza To zahtijeva identifikaciju amiloid depozita u pogođenim tkivima. biopsija bubrega sa amiloidoza uključuje rizik od krvarenja. Često slezine je pogođena, ali je teško da izvrši njen biopsiju. Lakše je dobiti biopsije od rektalnog sluznice i desni tkiva. Za dijagnozu amiloidoze i praćenje njegova upotreba više i skeniranje s serumu amiloida P. U juvenilni reumatoidni artritis i sekundarna amiloidoza obično povišen nivo akutne faze upalnih proteina i imunoglobulina u serumu.

amiloidoza u juvenilni reumatoidni artritis (za razliku od periodičnih bolest) nije podložna tretman kolhicin, ali uvođenje hlorambucil dovodi do regresije bolesti i produžava život pacijenata. Hlorambucil kromosoma pauze i njegova upotreba može povećati rizik od raka. Iskustvo sa ostalih citostatika i liječenje sekundarnih amiloidoze s drugim bolestima je vrlo mala.

amiloidoza - najčešći ozbiljnih komplikacija periodičnih bolesti, što dovodi do hronične bubrežne insuficijencije. Učestalost ove komplikacije ovisi o nacionalnosti bolnyh- među Turcima, dostiže 60% među Sefarda - 27%, a među Armenaca koji žive u SAD-u - 1-2%. Kolhicin ne samo sprečava napade periodične bolesti, već i sprečava razvoj amiloidoza. Nedavno otkriće i kloniranje periodičnih gena bolesti otkrila je da je rizik od amiloidoze u ovoj bolesti je posebno visok kod djece - homozigota za M694V mutacije. Ovi pacijenti treba da kolhicin za život.