Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijekove, doktor, ljekarna, infekcije, sažeci, seks, ginekologije, urologije.

Amiloidoza - u većini slučajeva, sistemska bolest, koja se temelji na promene nastale u padavina ekstracelularnog amiloida u tkivu (je kompleks proteina polisaharid kompleks), i na kraju uzrokuju disfunkciju organa. Vlaknasti amiloid proteina u nekim slučajevima, ima niz svojstava koja ga dovodi do imunoglobulina u drugi ne posjeduju ove osobine, ima antigene agent proteina seruma, amiloid prekursor u obzir. Amiloidoza zajedničkih manifestacija bubrežne-amiloidoza. Amiloid ovo tijelo je obično deponovan u primarnoj membrana između endotela i glomerularne arteriola i na glavnom membrani bubrega tubula.

Etiologija, patogeneza amiloidoze je nepoznat. Obično, ovo stanje je povezan sa prisustvom u organizmu hroničnih infekcija (tuberkuloza, sifilis) ili gnoj (osteomijelitis, plućna gnojenje). Ovaj takozvani sekundarni amiloidoza. Prilično česta sekundarna amiloidoza i bolesti kao što su reumatoidni artritis, ulcerozni kolitis, neke tumore, hronični bakterijski endokarditis. Tu su i primarni amiloidoza, amiloidoza sa multipli mijelom i Waldenstrom bolesti, nasljedne (familijarna), senilni i lokalne (tumor) amiloidoza. Naslijeđenih varijanti u SSSR-u je češći amiloidoza u periodičnim bolest, koja se može javiti bez tipične napade bolesti u istoriji.

Iako patogenezi i razlozi za preventivno uništavanje nekih organa (bubrezi, crijeva, kože, itd) Za različite varijante amiloidoza ostaju nejasni, ali postoje dokazi da se identifikuje jedinice ovog kompleksa bolesti. U uslovima pogoduju nastanku i razvoju amiloidoze uključuju Dysproteinemia odražava uvrnut protein sintetički OIE funkcija i imunološke promjene što se prvenstveno odnosi na ćeliju imunog sistema (suzbijanje T-Systems, fagocitozu promjene i tako dalje. N.).

Simptomi i naravno amiloidoze su različiti i zavise od lokacije amiloida depozita, stepen njihove prevalencije u organima, trajanje bolesti, prisustvo komplikacija. Klinička slika je proširena bolest bubrega, najčešći lokacija, kao i crijeva, srce i nervni sistem. oštećenje bubrega je tipično ne samo za najčešći oblik sekundarnog amiloidoza, ali i na primarnom, uključujući i nasljedne amiloidoza.

Pacijenti sa amiloidoza bubrega za dugo vremena ne prave nikakve pritužbe, a samo izgled edema, njihova distribucija, povećanje opšta slabost, oštar pad aktivnosti, razvoj zatajenja bubrega, hipertenzija, spajanje komplikacija (npr tromboza bubrežne vene bol i anurija) čine pacijenata obratite se lekaru. Ponekad ima proljev.

Najvažniji simptom bubrežnog amiloidoze - proteinurija. Ona se razvija u svim njegovim oblicima, ali je najčešća u srednjoj amiloidoza. Urin je pušten na dan do 40 grama proteina, od kojih su većina belančevina. Produžena gubitak proteina putem bubrega dovodi do hipoproteinemije (hipoalbuminemija) i njegova posljedica, edem sindrom. Kada amiloidoza edem postala rasprostranjena u prirodi i čuvaju se u terminalnoj fazi uremije. Dysproteinemia je također vidio značajan porast u sedimentacija eritrocita i promjene u uzorcima sedimenta. U označene hiperlipidemije amiloidoza nastaje zbog povećanja sadržaja holesterola u krvi, lipoprotei P-redova, triglicerida. Kombinacija masivna proteinurija, hipoproteinemije, hiperholesterolemija i edem (klasični nefrotski sindrom) karakterističan amiloidoze sa dominantan bubrega angažman.

Kada urina, pored proteina u sedimentu otkrivaju cilindara, crvenih krvnih zrnaca, bijelih krvnih zrnaca.

Među drugim manifestacijama amiloidoze poštovati disfunkcije kardiovaskularnog sistema (naročito u obliku hipotenzija, hipertenzija rijetko, razni poremećaji provođenja i srčanog ritma, zatajenja srca), kao i probavni trakt (malapsorpcijom sindrom). Često je povećanje jetre i slezene, ponekad i bez očiglednih znakova promijeniti svoju funkciju.

Pojava i napredovanje proteinurije, više izgled nefrotski sindrom, zatajenje bubrega ili prisustvo kliničkih znakova bolesti ili anamnestičkih u kojima može doći do amiloidoza, su od izuzetnog značaja za dijagnozu. Ali amiloidoze treba misliti i na odsustvu indikacije ove bolesti, posebno kada je etiologija ostaje nejasno nefropatije. Način osiguravanja preciznu dijagnozu amiloidoze je trenutno biopsija organ: Najpouzdanija - bubrega, ali i rektuma sluznice, manje tkivo desni, kože i jetre. potrebno je u svim slučajevima kada temeljno povijest, uključujući i obitelji, kliničke manifestacije i laboratorijskih nalaza čine vjerovatnim dijagnoza amiloidoze morfoloških potvrde.

Tretman (specifična) amiloidoza nije razvijena zbog nedostatka definitivnih ideje o etiologiji i patogenezi ove bolesti. Preporuke za opšti režim i ishrane u amiloidoza su iste kao i kod hronične glomerulonefritis. Za prognozu vrijednost ima aktivnosti za tretiranje bolesti, što je dovelo do razvoja amiloidoza. Pacijenti amiloidoza pokazuje dugoročni (1,5-2 godine) prima sirove jetre (100-120 g / dan). U početnim fazama propisanih lijekova amino-4-HINOLINSKU serije (delagil od 0,25 g 1 puta dnevno dug pod kontrolom -leykopeniya testova krvi). Potreban oftalmolog i kontrole - možda taloženje derivata lijeka u oku refrakcije medija. Izvodljivosti koristeći kortikosteroidnyhi citostaticima nije riješeno. Amiloidoza treba uzeti u obzir, a kontraindikacija za liječenje ovih lijekova, koriste se administracija status unitiola 5% rastvor od 5 do 10 ml / m (30-40 dana). Mogućnost korištenja kolhicina. Volumena određuje ozbiljnost simptomatska terapija različitih kliničkih manifestacija (diuretici sa značajnim edematozna sindrom, antihipertenzivi u prisustvu hipertenzije i sl. D.). Sposobnost da koriste hemodijalize i transplantacija bubrega u terminalnoj fazi zatajenja bubrega u amiloidoza još studirao.