Amiloidoza je sistemska bolest utiče na više organa i različite strukture tkiva, karakteriše poremećaj metabolizma proteina i ekstracelularne taloženja složenih proteina-polisaharid kompleksa. Postoje sljedeće glavne oblike amiloid

Amiloidoza - sistemska bolest utiče na više organa i različite strukture tkiva, karakteriše poremećaj metabolizma proteina i ekstracelularne taloženja složenih proteina-polisaharid kompleksa. Postoje sljedeće glavne oblike amiloidoze: 1) primarna amiloidoza, po svoj prilici predstavlja urođeni fermentopathy, naslijedila autosomno dominantan način (možda postoji nekoliko oblika urođenih amiloidoza) - 2) sekundarni, koji se pojavljuju na pozadini dugoročnih hroničnih bolesti karakterizira raspad tkiva i apsorpcija propadanje proizvoda (u plućne tuberkuloze i drugih organa, bronhiektazije, hronični osteomijelitis i drugih bolesti) ili značajan immunopathological poremećaja ( espetsifichesky ulcerozni kolitis, serumske bolesti, itd.) - 3) idiopaticheskiy- 4) senilna amiloidoza.
Poraz digestivnog sistema naći u bilo kojem obliku amiloidoza, posebno neke od svojih odjela (jezik - makroglosija, creva, jetra). U većini slučajeva, lezija probavnog sistema predstavlja samo jedan od mnogih procesa lokalizacije (istovremeno drži amiloidoza bubrega, kože, skeletnih mišića, nervnog sistema i drugih organa i tkiva).
jednjaka amiloidoza je češća istovremenog lezija ostalih dijelova probavnog sistema. Odlikuju disfagija, gutanje gusta i suha hrana, posebno kada se jede, u ležećem položaju, podrigivanje. Kada je X-ray jednjaka gipotonichen studiraju peristaltiku oslabila kada je studija pacijent horizontalno dugo barij cisterne se zadržava u jednjaku. Komplikacije: amiloida jednjaka čireva i jednjaka
krvari.
Amiloidoza želuca se obično u kombinaciji sa amiloidoza crijeva i drugih organa. Klinička slika: osjećaj težine u epigastrične regiji nakon jela, dijareje rasstroystva- rendgenski pregled - zagladi nabore sluznice, slabljenje peristaltike i evakuaciju sadržaja želuca. Komplikacije: amiloida čira na želucu, krvarenja u želucu, perforacije čira. Diferencijalnoj dijagnozi provesti sa hroničnim gastritis, čir na želucu, barem - tumor. Crucial biopsija podataka (identifikacija amiloidoza).
-PART Amyloidosis crijevnih lokalizaciji bolesti. To pokazuje osjećaj nelagode, težine, bez sjaja ili manje umjeren spastična bol u trbuhu, poremećaji stolice: zatvor ili uporan proljev. Koprologmcheskoe studija otkriva izrazio steatoreja, amiloreyu, stvaralaca. U krvi, anemija, leukocitoza, povećana sedimentacija eritrocita, hipoproteinemije (zbog hipoalbuminemija), hyperglobulinaemia, hiponatremija, hypoprothrombinemia, hipokalcemija. Specifične metode istraživanja otkrivaju kršenje zid probavu i apsorpciju u crevima (vidi. Failure usisavanje sindrom). Kada je X-ray je karakterističan raspoređen ("vzdybpennost") Crijeva petlje, zadebljanje i ravnanje nabora sluznice ulkusa olakšanje usporavanje ili ubrzavanje prolaz kroz crijeva barijum suspenzije. Biopsija sluznice tankog i debelog crijeva potvrđuje dijagnozu i omogućuje diferencijalnu dijagnozu kolitisa i enteritisa, posebno ulcerozni kolitis. Izolovani tumor crijevnih amiloidoza javlja pod maskom tumora (bol, ileus) i obično se nalazi već na operacijskom stolu. Komplikacija: teška hipoproteinemije zbog malapsorpcijom procese u crijevima, polyhypovitaminosis, intestinalne stenoze, amiloida čireva, crijevnih krvarenje, perforacija.
amiloidoza jetre se javlja relativno često. Karakteriše rast u jetri i pečat palpacija ivicu glatko, bezbolno. Nije rijedak sindrom portalne hipertenzije, ascites. Rjeđi su bol u desnom hipohondrijumu, dispeptične simptomi, splenomegalija, žutica, hemoragijski sindrom. Laboratorijska istraživanja utvrditi promjene u uzorcima proteina sedimenta, hyperglobulinemia, hiperholesterolemija, u nekim slučajevima - giperbiliru-Binh, povišen alkalna fosfataza, serum aminotransferaze krovi- pozitivan test bromsulfaleinom. Od presudnog značaja u dijagnostici biopsiju jetre iglu. Komplikacije: jetre (7%).
Amiloidoza pankreasa se rijetko dijagnosticira (javlja pod krinkom hroničnog pankreatitisa) - odlikuje tup bol u lijevom hipohondrijumu, dispeptične simptomi, pancreatogenic dijareja, steatoreja. Studija otkriva duodenuma sadržaja egzokrine gušterače insuficijencije. U težim slučajevima, sekundarni dijabetes razvija.
Dijagnoza amiloidoze probavnog sistema. Od velike važnosti je identifikacija drugih organa i sistema bubrega, srca, kože, slezene, itd -. Najpouzdaniji način za dijagnosticiranje amiloidoza je biopsija organ, u kojem punktata otkriti amiloid grudve kad bojenim Congo red, metilen ili gorčica ljubičasta. Kada je sekundarni oblik bolesti važno identificirati
hronične bolesti, što je obično komplikovan amiloidoza (tuberkuloza, bronhiektazije, pleuralni empijem i sl. d.). Primijeniti i funkcionalne kliničkim ispitivanjima: s Congo red i metilen plavo (boja brzog nestanka nakon intravenske injekcije seruma amiloida zbog oštrog pada u izolaciji fiksacija bubrezi u mokraći). Međutim, sa primarnim amiloidoza daju nekonzistentne rezultate. Dijagnoza primarne amiloidoze je na osnovu temeljne genetske analize (detekcija amiloidoze s rodbinom). Laboratorijski testovi krvi otkrivaju Dysproteinemia (hipoalbuminemija, gipergammaglo-bulinemiya- u kasnoj fazi -Jačanje sadržaj AP-F-2 i serum betaglobulinov), povećana sedimentacija eritrocita, u nekim slučajevima - hyperfibrinogenemia, povišen nivo holesterola i betalipidov krvi. Međutim, ove promjene nisu specifični za amiloidoza. Tokom progresivno. Kako bolest napreduje, pacijenti onemogućavanje.
Prognoza je loša. Smrti pacijenata dolazi iz omotača, bubrega, zatajenje srca.
Tretman. U srednjim amiloidoza prvenstveno tretman osnovne bolesti (tuberkuloza, osteomijelitis, hronični empijem i dr.), Nakon čega stvrdnjava se često nestaju i simptomi amiloidoza. Specifičnih tretmana koriste amiloidoza im munodepressanty kortikosteroide. Uz rano liječenje može preokrenuti razvoj amiloidoza. Simptomatska terapija: multivitamina (parenteralno), diuretici (kada je izrazio edem), transfuzije plazme. Kada zatajenja jetre - odgovarajući simptomatska terapija. Kada crijevnih amiloidoza teče uporni proljev, -vyazhuschie sredstva (bizmut osnovni nitrat, adsorbensa). Kada amiloidoza izolirani tumora gastrointestinalnog trakta - kirurško liječenje.