Hemokromatozom (pigment ciroza, bronca dijabetes, truazeano- Chauffard sindrom, siderofiliya i dr.) Generale bolest karakteriše poremećaj metabolizma željeza, povećao sadržaj u serumu i u tkivima i akumulacije internih org

Hemohromatoza (pigment ciroza, bronca dijabetes, Troisi -Ano- Chauffard sindrom, siderofiliya i dr.) Generale bolest karakteriše poremećaj metabolizma željeza, povećao sadržaj u serumu i akumulacije u tkiva i unutrašnjih organa. Relativno rijetke, posebno kod muškaraca.
Etiologija, patogeneza. primarni ("idiopathy-cal") Hemohromatoza iz fermentopathy i tretiraju kao kongenitalna bolest s autosomno dominantnim putem nasljedstva, gdje u tankom crijevu čovjeka apsorbira znatno više željeza nego što je normalno, a to je pretjerano deponovan u tkivima u jetri, pankreasu, srčanog mišića, kože, i t. d., uglavnom u obliku nerastvorljivo gemosidorina. Postoji sekundarni upalni odgovor sklerotične tkivo utiče organa. Glatkih mišića i pretjerano kasni lipofuscin, u epidermis - melanina. Srednje hemokromatozom nastaje kada višak željeza ulaska u tijelo (dugotrajno liječenje priprema nekontrolisanog željeza, ponovio česte transfuzije krvi i sl. D.).
Simptomi u. Odlikuju hiperpigmentacije kože (posebno izložene dijelove tijela, pazuha, ruku, genitalije i stari ožiljci na koži) prima sivo-smeđe ili smeđe boje, uvećana i gusta jetre i dijabetesa. Česta neuspjeh fenomen endokrinih žlijezda, posebno seks. Hemosideroze miokarda manifestuje elektrokardiografskih znakova infarkta distrofije, aritmije, zatajenja srca.
koncentracija povećana u serumu željeza (50-70 mkmop / L), transferina željeza zasićenje dostigla 90% (normalno 30%). Giperferremiya otkrivene čak i pre nego što hiperpigmentacija kože i jetre proširenje. Studija obojena plavo Nitroprusside histoloških preparata pripremljenih od biopsije jetre pacijenta, može otkriti veliku količinu intracelularne željeza. Uočeno je sa povećanim otpuštanje željeza izlučivanje nakon Deferoxamine injekcije. Biohemijske promjene karakteristika cirozom jetre, pojavljuju se u kasnijoj fazi bolesti u odnosu na hiperpigmentacija i proširenje jetre. Po pravilu, otkrivena hiperglikemije i glikozuriju.
Za postepeno progresivno.
Predviđanje netretirane nepovoljna. Očekivano trajanje života pacijenata nakon dijagnoze (ako netretirane) ne prelazi 4-5 godina. Uzrok smrti pacijenata može biti jetre ili dijabetička koma, akutnog krvarenja iz varikoziteta jednjaka i želuca, srca nedostatochnost- kod starijih pacijenata sa dugoročnim tok bolesti u 15-20% slučajeva raka jetre.
Tretman. Dodijeliti sistematski flebotomija (otprilike jednom tjedno za 400-500 ml krvi), ponavljali injekcija od Deferoxamine (10 ml 10% otopina w / o ili w / w). Dijabetes, jetre i srčanih komplikacija hemohromatoze cropped prisvoje simptomatska terapija.