Hiperlipemia essontsialnaya (gepatosplenomega-kristal-lipoidoz) -group nasljedne fermentopathia karakteriše poremećaj metabolizma lipida. Etiologija, patogeneza: smanjena lipoprotein lipaze aktivnosti (cijepa triglicerida), insuficijencija b

Hiperlipemia ESSONTSIALNAYA (gepatosplenomega-kristal-lipoidoz) -group nasljedne fermentopathia karakteriše poremećaj metabolizma lipida.
Etiologija, patogeneza: smanjena lipoprotein lipaze aktivnosti (cijepa triglicerida), neuspjeh primaoca proteina masnih kiselina, slabljenje dekolte Hilomikroni, prisustvo inhibitora, nedostaje plazma kofaktora.
Simptomi u. U tipičnim slučajevima - razvoj xanthomas, brzo progresivno atheromatosis, uvećanje jetre, slezene, može biti bol u trbuhu, simptomi dijabetesa. 5 izlučuju vrste bolesti. Tip 1 karakteriše giperhilomikronemii, hiper-trigliceridemije giperholesterinemiey- i tip II-hiper-beta lipoproteidemiey, hiperholesterolemija sa malo gipertriglitseridemii- II B - visoke hiper-beta lipoproteidemiey i gipertriglitseridemiey- tip III- hiperholesterolemiju i gipertriglitseridemiey- IV-hiper-prebeta -proteidemiey i gipertriglitseridemiey- V-pomiješana manifestovanom giperhilomikronemii, glitseridemiey hiper, prebeta hiper-lipoproteidemiey i hiperkolesterolemija. Dijagnoza se temelji na temeljnom biokemijske komponente lipida. Relativno povoljnim prognozu, ali česte su komplikacije koje prate ateroskleroze.
Tretman. Dijeta sa ograničenje kalorija, masti, a kad tipove III i IV bolesti - (. Miskleron, Polisponin, linetol et al) uglevodov- i fizioterapiju, lijekova koji smanjuju nivo holesterola u krvi.