Poslezheltushnaya encefalopatija. Microspherocytosis nasljedne bolesti Minkovskog-Chauffard

Dijete koje je imao bilirubin encefalopatija, naknadno može imati različite lezije (poslezheltushnaya encefalopatija). Zamsnnos transfuzija ne uvijek spriječiti poslezheltushnuyu encefalopatija, nakon što se može desiti u 5-10% slučajeva. Ozbiljnost promjena jasno korreliruete sadržaj indirektnog bilirubina u krvi bilirubina i trajanje intoksikacije u perinatalnom periodu, ali nije povezana sa serološkim status.

patološki kada poslezheltushnoy encefalopatiju uočen značajan pad neurona u mozgu područja koja su najviše pogođena u akutnoj periodu. Nestati neurona u trećem sloju moždane kore. Razvija demijelinizacije i gliosis. Sklerotičnih plovila. To može biti formirana trofičke promjene na koži, generalni pothranjenost, anemija giporgeneratornaya.

Nasljedne microspherocytosis - bolesti Chauffard Minkowskog

nasljedne microspherocytosis - Minkowski-Chauffard Bolest se prenosi autosomno dominantno. Bolest je patologija razmjena membranski proteini eritrocita, što je rezultiralo u membrani propusnost natrijum iona se povećava. Metaboličkih poremećaja rezultate u smanjenju otpora crvenih krvnih zrnaca, čime se smanjuje vrijeme svog života do 2 tjedna umjesto 3-4 mjeseci je normalno.

Karakterističan, ali nespecifična manifestacija bolesti To je microspherocytosis-prisutnost eritrocita u krvi sfernih promjera 4-8 mikrona. Uništenje crvenih krvnih zrnaca se javlja uglavnom intraćelijski u slezine. U neonatalnog perioda pojavljuju posebno težak oblik bolesti-Chauffard Minkowskog. Postoji žutica povezana sa pojavom krvi u indirektnog bilirubina, što može dovesti do razvoja bilirubina encefalopatije (kernikterus).

Slezena povećana umjereno, folikula drastično smanjena u punokrvni crvene pulpe mase javlja fagocitozu crvenih krvnih zrnaca, mnogi siderofagov. Povećana izlučivanje bilirubina hepatocita može dovesti do holestaze ( "žuč zadebljanje" sindrom). Tipična za bolest Minkowski - Chauffard odrasle žučnih kamenaca (uglavnom bilirubin) ne javljaju kod novorođenčeta. Također je napomenuo hiperplazija eritrocita koštane srži i formiranje fokuse ekstramedulamu hematopoeze u jetri prvenstveno. Anemija je blago izražena.

morfološke slika Minkowski bolest - Chauffard u novorođenčadi sa žuticom sličnim oblikom HDN zbog izoimmunologicheskogo sukoba. Opisan kao rođenje maceracija mrtve djece. Da istraži diferencijalnoj dijagnozi najbliže rodbine koje nije imalo simptome nasljednih microspherocytosis. Posebno složenim predmetima kombinacije sa Chauffard bolesti Minkovskogo- izoimmunologicheskim sukoba ABO sistema.
nasljedne elliptotsitoz (Elliptocytosis) - retka recesivno naslijedila bolest u kojoj crvenih krvnih zrnaca su ovalnog oblika.