Uzroci hemolitičke bolesti fetusa. Patogenezi hemolize u fetusa

U uslovima života fetusa i novorođenčeta Oni se razlikuju toliko da isti etiološki faktor aktivira različite patogenetske mehanizama, što je rezultiralo u razvoju potpuno drugačiji patoloških procesa. Fetus na ojačao bez krovorazrushenii indirektnog bilirubina konjugacija je pušten iz svog tijela kroz placentu trudna tijela. Stoga, dok se toksična koncentracija bilirubina nije akumulirane i bilirubin encefalopatije javlja.

Video: Lekari su se zove jedan od uzroka neonatalne bolesti

Glavni patogeni agent To je proces patološkog krovorazrusheniya. To dovodi do anemije, a ponekad i na razvoj tromba sindroma kao rezultat oslobođenja eritrocita tromboplasticheskih supstanci. Nakon toga je rezultiralo poremećaj funkcije različitih sistema može se razviti fetusa edematozne i kardiopatichesky sindroma.

u novorođenčad situacijama kada smatra glavnim patogeni agens je indirektni bilirubin, posebno snažno djeluje na nervne ćelije u mozgu. Stoga, kada je jak krovorazrushenii ili kašnjenje oslobađanje indirektnog bilirubina u razvoju kernikterus sindrom. Bilirubin toksičnost može biti povezana s razvojem sindroma "zadebljanja žuč", to jest. E. Holestaza, koja nastaje kao rezultat povećanog oslobađanja bilirubina jetre. U isto vrijeme, anemija u bilirubin encefalopatija mogu nedostajati. To je zbog činjenice da je uništenje male količine hemoglobina formirana visoko toksičnih doza indirektnog bilirubina [10 g / l (1 g%) Hemoglobin 615,7 mmol / l (36 mg%) bilirubina]. Izražena kao toksičnost razvija već na 256,6-342,1 umol / l (15-20 mg%) bilirubina u krvi.

Video: Tula bolnici ček nakon incidenta sa bebama

učinak različitih etiološki faktori nije specifična, i različitih faktora (izoantitela genetski defekt u hemoglobina ili eritrocita, itd) mogu dovesti do razvoja sličnih clinicopathologic sindroma. Fetus može doći do smrti fetusa sa maceracijom ili edem sindrom. Novorođenče - nakon poroda ikteričan obliku.
Kongenitalna ikteričan oblik, a možda i anemični obrazac počinje u fetalnom periodu i nastavlja u neonatalnom periodu.

Uništenje crvenih krvnih zrnaca u krvotok javlja na dva načina: extracellularly (hemolize) ili u citoplazmi fagocita (erythrophagocytosis). Intraćelijsku uništavanje eritrocita vrši erythrophagocytosis makro fagalnymi slezene stanica i koštane srži, i limfnih čvorova i drugih organa, dijelom krv monocita.

Video: Live zdrav! ureaplasmosis

morfološke karakteristike intracelularni uništenje crvenih krvnih zrnaca fetusa i novorođenčadi su detekcija makrofaga strvinari eritrocita i fragmente istih, i akumulacije hemosiderina u makrofagima slezine, i koštane srži, limfnih čvorova i jetre stelatnih endotelnih ćelija. U citoplazmi makrofaga pojaviti, štaviše, lipofuscin.

Kada intravaskularne hemolize crvenih krvnih zrnaca u početku povećati malo (sjajna) i preuzme sferični oblik. Elektron-mikroskopski pregled ljuske guste, 20-40 nm debljine. Strome vidljivi prediva različitih debljina, koji sadrži, kao ljuska feritina vrlo guste granule s promjerom od 3-6 nm. Hemoliza eritrocita može doći do pretežno u posudama pojedinih organa, posebno slezine. Tako željeza hemoglobina propadanja proizvodi impregnirani kolagenih vlakana.

morfološke karakteristike intravaskularne hemolize fetusa i novorođenčadi su značajni hepatocita hemosideroze, kapsule pigmenta sadrže gvožđe impregnaciju vlakana i strome slezine ili jetre. Često hemosiderina sadržane u epitel i lumen zamršeni tubula bubrega. Tragovi hemosiderina također može biti u epitela štitnjače, gušterače, timusa i kožu. Osim toga, u nekim slučajevima je moguće identificirati boju Mallory slobodnog hemoglobina u plazmi slezine i lumen bubrega tubula.