Klasifikacija neonatalne žutice. izraelsa sindrom

Video: neonatalna hiperbilirubinemije. Simtomy, simptomi i tretmani

morfološke dijagnoza bolesti, povezani s nasljednim bolestima crvenih krvnih zrnaca, to nije razvijena. Oni mogu biti sumnja u prisustvu kliničkih i morfoloških obrazac hemolitička bolest novorođenčadi i odsustvo serološke znakova izoimmunologicheskogo sukoba. Promjene u crvenim krvnim zrncima su nespecifični.

U skladu sa modernim views transporta bilirubina žutice neonatalnog perioda i djetinjstva mogu se klasificirati kako slijedi.

I. Povećana formiranje bilirubina.
a) Enhanced krovorazrushenie:
1. HDN zbog izoimmunologicheskogo sukoba.
2. Kongenitalna eritropatii.
3. apsorpcije velikih krvarenja.
b) povećala proizvodnju za nepryamogobilirubina shunt u sintezi hemoglobina - Izraelsa sindrom.

Video: Predavanje 4 Dio 2. Varijacija kože pokriva novorođenče. šta mama

II. snimanje kršenje bilirubin hepatocita:
a) vrozhdennayafermentopatiya - Gilbert sindrom - Lerebulle;
b) stekao konkurentne bilirubina deyststvie otrovnim ili ljekovitih tvari.

III. Kršenje konjugacija bilirubina u hepatocitima:
a) vrozhdennayafermentopatiya - sindromKriglera-Najjar;
b) "fiziološka" ne-hemolitičke žutice nonovorozhdennyh;
c) prolazna žutica Lyutseya- Arias obiteljski Driscoll;
g) žutica zbog konkurentske akcije i bilirubina toksičnih droga, kao i zbog nedostatka monosaharida;
d) kada je žutica myxedema.

IV. Kršenje odvajanje direktnog bilirubina iz gepatatsitov:
a) urođena greška u sindrom Dubin - Johnson i bliže uz nju Rotor sindrom;
b) žutica prigalaktozemii, netolerancija na fruktozu i deficita agantitripsina.

Video: anemičan Syndrome Part 1

V. Kršenje izlučivanje direktnog bilirubina i jetre lobulama jetre:
a) agenezija ili kongenitalna atrezija, žučnih kanala i kanala;
b) mehaničko žutica.

Osim toga, pod određenim bolesti postoji potpuna kršenje transport bilirubina u različitim fazama. To uključuje neonatalni hepatitis virusnih, bakterijskih, protozoama i HDN komplikovan sindrom "zadebljanje žuči."

žutica u resorpciju velikih krvarenja može zakomplicirati cephalhaematoma, krvarenje u kranijalnih šupljine, peritonealne šupljine, potkožnog tkiva ili drugih većih krvarenja. Indirektni bilirubin (hematoidin) se formira ne samo u krvarenje području.

neispravan eritrocita, vratio u krvotok (npr iz trbušne šupljine), uništene su u slezine, u vezi s kojima postoje hemosiderina depozita. Žutica nije dostupna do 3-4 dana nakon rođenja. Za nju može biti teško, to je moguće bilirubina encefalopatije.

Izraelsa sindrom, "Shunt" hiperbilirubinemije. Izgleda da se zasniva na enzim defekta (fermentopathy) erythroblasts. Bilirubin se formira direktno iz protoporphyrin, a kao rezultat uništenja dijela erythroblasts. Bolesti opisan u odraslih možda bolesti djece. Patološke promjene su značajne depozita u hemosideroze u ćelijama jetre na periferiji lobulama.

Žutica u kongenitalnim stenoza pilorusa zatim indirektni hiperbilirubinemije (do 342 pmol / l - 20 mg%). Razvoj mehanizma njenog nejasno. Žutica se javlja na vrhuncu kliničke manifestacije stenoza pilorusa, ponekad na 2-3 tjedana starosti, je pojačan u pojačanje povraćanje i nestaje nakon rekonstruktivne hirurgije.

Morfološki, a prema cholangiography upalne promjene u jetri i žuči zastoj odsutan. Dalje ima stenoza pilorusa, često imaju intenzivan ikteričan bojenja želuca zid, možda zbog razvoja indirektnih hiperbilirubinemije (Lokalni hemolize u želuca brodovima kao rezultat mehaničkog oštećenja eritrocita tokom intenzivnog kontrakcija želuca tokom povraćanje).