Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijekove, doktor, ljekarna, infekcije, sažeci, seks, ginekologije, urologije.

IC Nevronet

URL

Hemolitičko bolest novorođenčeta-n-moliticheskaya neonatalne žutice uzrokovane imunološkim sukob između majke i fetusa zbog nespojivosti eritrocita antigena.

Etiologije. Bolest je uzrokovana nekompatibilnost između fetusa i majke za D-Rh ili ABO antigena rijetko važi i za druge Rh inkompatibilnost (C, E, C, D, E) ili M-, M-, Kell-, Duffy-, Kidd- antigene.

Patogeneza. Bilo koji od ovih antigena (obično Rh-D-antigen), prodire u krv Rh negativna majka, uzrokuje formiranje antitijela tijela specifične. Nedavne posteljice ulaze u krv fetusa, gdje je to prikladno antigensoderzhaschie uništiti eritrocita.

Klinička slika. Postoje tri oblika hemolitička anemija: edematozna, ikteričan, anemični. Edematozne najčešći i odlikuje teškim edem na rođenju, nakupljanje tekućine u šupljinama (pleuralni, srce torba, abdominalni), žućkasta oštar, uvećanje jetre, slezine. Krv testira oštar anemija, značajnu količinu Normo i erythroblasts. Kombinacija oštre anemija i hipoproteinemije promovira razvoj zatajenja srca, što dovodi do smrti (u maternici ili ubrzo nakon rođenja).

Ikteričan forma - najčešći klinički oblik;

to se manifestira u 1-2-og dana života. Označena žutica, povećana jetra i slezena, tu pastoznost tkiva. Djeca opuštenom stanju, adynamic, loše sisati. Smanjena reflekse. Izraženo anemija (nivo hemoglobina ispod 160 g / l), psevdoleykotsitoz, retikulocitozu, erythro- i normoblastoz. A svijetao duh povećan sadržaj indirektnog bilirubina u krvi (100-265-342 mol / l ili više). Urin tamne, izmet normalne boje. U budućnosti može biti povećan sadržaj i direktnog bilirubina. Bilirubin intoksikacija se odlikuje letargija, regurgitacija, povraćanje, nenormalan zevanja, smanjen tonus mišića. Zatim, tu su klasični znakovi kernikterus: mišićne hipertonije, ukočenost vrata, opisthotonos, oštar "cerebralni" plakati, preosjetljivost, veliki ispupčen fontanele, trzanje mišića, konvulzije, pozitivan simptom zalazećeg sunca, nistagmus, dah i potpunog prestanka disanja. Nakon 2-3 tjedna, stanje pacijenta poboljšava, ali je kasnije otkrio znakove cerebralne paralize (atetoza, horeoatetoza, paralize, pareze, mentalne i fizičke retardacije, gluhoća, dizartrija, itd).

Anemičan oblik - najčešće benigne, naći u 10-15% slučajeva i pojavi blijedo, slabog apetita, letargija, uvećana jetra i slezina, anemija, retikulocitozu, normoblastozom, a blagi porast bilirubina.

Dijagnoza se temelji na povijesti i kliničkih znakova, određivanje krvne grupe i Rh pripadnosti majke i djeteta, krvna djeteta utvrđivanje nivoa bilirubina, a titar Rh antitijela ili a- i beta-agglutinins u krvi i majčino mlijeko. Kako bi se prenatalne dijagnoze odrediti razinu bilirubina u amnionske tekućine i Rh antitijela.

Diferencijalnoj dijagnozi provesti sa nasljednim hemolitički žutice, krvarenja, policitemija, žutica.

Liječenje može biti konzervativno ili operativno (naznačeno). Konzervativni tretman: na / u infuzija 5% rastvora glyukozy- ATP erivit, fenobarbital 10 mg / (kg dnevno), agar-agar, 0,1 g W puta dnevno, ili 12,5% ksilitola na magnezij sulfat rješenje 1 kašičica tri puta dnevno, fototerapija (žarulja plave ili cijan boji, na sjednici 3 sata u intervalima od 2 sata dnevno u sve vrijeme zračenje je 12-16ch).

Kirurško liječenje: apsolutna indikacija za razmjenu transfuziju je hiperbilirubinemije iznad 342 pmol / L, sa stopom rasta od bilirubina veća od 6 mol / (l â, ¬ h) i na njegov nivo u krvi pupčane vrpce iznad 60 mmol / l. U većini slučajeva transfuziju krvi vrši se metodom supstitucije Diamond kroz pupčanu venu vrpce preko plastične ili metalne kateter. Za ove svrhe svezhekonservirovannuyu odnogruppnoy krvi (poželjno Rh negativna). Proračun-120 170 ml krvi na 1 kg tjelesne težine.

Tok i prognoza bolesti ovise o formi. Kada je nivo bilirubina 257-342 mmol / L ili više, čak i ako nije razvijena kernikterus, gotovo 1/3 djece ima odstupanja u neuropsihološkim statusa. Ako obavlja razmjena transfuziju, u roku od 1-2 mjeseci postoji hipo- ili normochromic anemije normoregeneratornaya.

Kako bi se spriječilo sve trudnice testiraju na rezus pripadnosti. Kada Rh negativna krv trudnice svakih 1-1,5 mjeseci titar anti-rezus antitijela. Uz povećanje titra prikazani upravljanju anti-D-globulin. Preporučuje se da se spasi prve trudnoće i pauzu pred naredne 4-5 godina. Djeca sa istorijom hemolitička bolest novorođenčadi, su u ambulanti sa mjesečnim pregled neurologa, ortopeda, oftalmolog. S obzirom na uklanjanje od inokulacije do 1 godine.