Hemolitičko bolest novorođenčeta, liječenje, uzroci

Danas je to vrlo rijetko, ova bolest se može spriječiti redovnim analize krvi trudnica. Ako je potrebno, dijete primilo transfuziju krvi prije ili nakon rođenja.

Hemolitičko bolest novorođenčeta (HDN) - bolest koja se zasniva na uništenje crvenih krvnih zrnaca zbog imunološke majka sukoba krvi i fetus. Bolest se razvija kada nekompatibilnosti krvi između majke i fetusa Rh-faktora ili krvnih grupa. Ako je žena Rh negativna, odnosno, crvena krvna zrnca njene krvi ne sadrži Rh-antigen i fetus Rh-pozitivan, to jest, njegova crvena krvna zrnca su antigena, može doći do sukoba. Ili ako majka ima 0 (1) krvne grupe (i njegova crvena krvna zrnca imaju antigene) i fetusa A (n) ili V (III) krvne grupe, odnosno fetusa crvena krvna zrnca imaju antigen A ili B - sukob se može javiti u ovom slučaju u grupi nekompatibilnosti.

Za bebu sa HDN zahtijeva prethodno senzibilizaciju žena u prethodnih trudnoća, pobačaj, transfuziju krvi Rh-pozitivan. Za razvoj konfliktne situacije nisu svi Rh-negativnih žena ili ima 0 (1) sukob krvna grupa nastaje jer važno za njegov razvoj uzima stanje posteljice. Ako je posteljica je zdrav i obavlja funkciju barijere, nije propusna za antitijela, to jest, iz tijela majke, oni ne prodiru u fetus. Kršenje propusnost posteljice mogu biti u gestosis trudnoće i bolesti majke, kada je već u prvoj trudnoći može razviti do sukoba, to jest, napetost tipa glavobolje.

krv nekompatibilnosti problem. Hemolitička bolest se najčešće javlja u nespojiva Rh faktor. Kada majčinoj krvi je Rh negativna, a beba krv - pozitivan, majka proizvodi antitijela koja uništavaju crvena krvna zrnca djeteta. Međutim, antitijela na druge krvne grupe mogu također biti uključeni u bolesti.

Bez tretmana, dijete je rođeno s viškom slobodnog bilirubina (toksične proizvod raspada crvenih krvnih zrnaca), koja se manifestira u obliku žutice i može dovesti do nepovratnog oštećenja mozga.

Uzroci hemolitičke bolesti novorođenčeta

patogeneza. Rh - AG, antigena A ili B fetalnih crvenih krvnih zrnaca se kroz posteljicu u krvi majke, zbog čega proizvodnju antitijela (AT) na njih. Antitijela prolazi kroz placentu i fetalni eritrociti su fiksne, se formira antigen-antitijelo kompleksa na membranama eritrocita, što dovodi do uništenja crvenih krvnih zrnaca, hemoglobin je pušten na slobodu, koja dijeli na hem i globinskog. Globinskog pretvoren u indirektni bilirubin ili nekonjugovanog bilirubina, koji je pretvoren u jetri direktno (konjugovani bilirubin) i izlučuju u crijevo sa žuči. Na visokom nivou eritrocita hemoglobina raspadanja nema vremena da se kreće u jetri u direktnog bilirubina, akumulira u krvi i dovodi do razvoja žutice. Indirektni bilirubin je topiv u masti, tako da se akumulira u masne ćelije u potkožno masno tkivo ćelija nervnog tkiva, pokazuju neurotoksični svojstva, je kernikterus. Osim toga, oštećenja drugih organa: jetre, srca, pluća.

Klinički oblici i simptomi hemolitičke bolesti novorođenčeta

Postoje 3 oblika bolesti: oedematous (2%), ikteričan (88%), anemični (10%). Klinički ovisi o obimu i stanje senzibilizacije majke, to jest, broj antitijela proizvedenih.

anemičan obrazac - najjednostavniji oblik. Označena bledilo kože, blagi rast u jetri i slezeni. Djeca spor, loše sisati dojku, krv smanjuje količinu hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca sa povećanjem kod nezrelih oblika crvenih krvnih zrnaca - retikulocita, erythro- i normoblasts. Nivo indirektnog bilirubina je neznatno porastao.

ikteričan obrazac To je najčešći. Glavni simptom - žutice, koji je već na rođenju ili se pojavljuju tokom prvog, drugog dana u odnosu na fiziološke žutice koje se pojavljuju na treći dan. Došlo je do povećanja jetre, slezene, krv anemija, smanjen hemoglobin, crvena krvna zrnca, povećan retikulocita, eksplozija oblika crvenih krvnih zrnaca, odnosno nezreli oblici. Povećanje broja indirektnog bilirubina dovodi do razvoja simptoma bilirubina trovanje: umor, pospanost, depresija fiziološkog refleksa, smanjen tonus mišića.

Ako nivo bilirubina dosegne kritičnu brojeve 340 pmol / L u pojam i 200 .mu.mol / l u preuranjeno, tu se mogu pojaviti simptomi bilirubina encefalopatiju: a ukočen vrat, napon velika fontanela kosi krik, simptom "zalazeće Sunce", može biti visoke temperature centralni lik , respiratorni poremećaji i srčanu aktivnost. Urin je tamno žuta, boja stolice se ne mijenja.

edematozne obrazac najteže. Fetus umre u maternici ili prerano rođena. Djeca nisu održive. Označeni oticanja tkiva, blijedo kože i sluzokože, nakupljanje tekućine u svim šupljinama - abdominalni, torakalni. Jetre i slezene značajno su povećani. U analizi krvi značajno smanjen broj eritrocita i hemoglobina. Posteljica je uvećana, otečene.

Ako majke Rh negativne krvi ili 0 (1) krvne grupe, čak i ako je dijete rođeno bez vidljivih manifestacija bolesti (HDN), uzeti sva krv iz pupkovine odmah nakon rezanja nivo indirektnog bilirubina i hemoglobina. Dijete se provodi, a zatim kontrolirati satne povećanje bilirubina, odnosno svaki sat, krv se uzima da se utvrdi nivo bilirubina. Kada je brzi rast nivoa indirektnog bilirubina obratio pitanje razmjene transfuzije, bez čekanja za pojavu simptoma HDN.

Trudnoća u hemolitičke bolesti novorođenčeta

Tipično, žena koja je već imala dijete s Rh-sukoba, neophodno je da se preventivne mjere da se zaustavi proizvodnju antitijela protiv Rh pozitivnih (injekcija gama globulin, na primjer). Ali ako, bez obzira na sve mjere opreza, antitela i dalje se pojavila u krvi trudnica, test krvi, identificirati i procijeniti rizik od mogućih komplikacija, ovisno o trajanju trudnoće.

Razvoj fetusa se prati ultrazvukom, što je brže moguće otkriti bilo kakve anomalije, što bi moglo dovesti anemije: krvarenje oko srca, generalni edem ... U nekim slučajevima, radi se amniocenteza, da razjasni rizici i mjere nivo bilirubina u amnionske tekućine uzeti u analize.

Transfuzije u utrobi ili nakon rođenja

U slučaju intrauterina transfuzija koristeći krv iz rezus negativnih (do izbjeći uništavanje novih eritrocita antitijela koje se nalaze u majčinoj krvi). Uvođenje se vrši kroz pupčanu vrpcu pod kontrolom ultrazvuka i može se ponoviti mnogo puta prije isporuke.

Tretman hemolitičke bolesti novorođenčeta

Terapijske mjere usmjerene na smanjenje nivoa bilirubina, uklanjanje antitijela iz tijela djeteta i eliminacija anemije.

Konzervativni tretman: infuzijskih otopina od 10% glukoze, gemodeza, albumina- pripreme promociji prevođenje u NB PB - fenobarbital- lijekova koji sprečavaju reapsorpciju crijevnih bilirubina - karbol, holestiramin- fototerapija - dijete zračenje sa plavim svjetlom, jer izazvane svjetlo je kolaps Narodne banke u tkivu kože i potkožnog, čime se smanjuje nivo u tijelu djeteta. Obično, ovaj postupak se provodi u inkubatoru, koji je instaliran na poseban lakši plavi, baby trošenje ", sunčane naočale. Možete koristiti normalan suncu, koji ukazuju da dijete u jakom suncu (blizu prozora).

Kirurško liječenje - razmjena transfuzija (CRCs) sa brzim stopom rasta od bilirubina ili visokoj koncentraciji, bez čekanja komplikacija. Za upotrebu sa ZPK Rh - sukob «Rh negativna odnogruppnoy krvi kada ABO-nekompatibilnost odnogruppnoy stopa od 150 ml / kg. Tokom rada zamjenjuje 70% krvi pacijenta. Operacija se izvodi kroz pupčanu kateter: naizmjenično se 20 ml uzorka krvi i istu količinu svježe dali krv. Prije operacije, medicinska sestra priprema opreme, čisti želudac, što je čišćenje klistir i poviti bebu u sterilnom posteljina, ostavljajući otvoren abdomena. Dijete se stavlja na grijanje jastučić ili u inkubatoru i monitor temperaturu i aktivnost vitalnih organa. Nakon operacije ZPK potrebno pojačanog nadzora. Također možete koristiti hemosorption ZPK ili plazmafereze (uklanjanje bilirubina iz krvi ili plazme, prolazeći ih kroz sorbenta).

Prvih 5 dana djeteta koji se hranili donatora mlijeka. Dijete stavi na grudi nakon smanjenja bilirubina u krvi i smanjuju žutica.

Prevencija hemolitičke bolesti novorođenčeta

Stroga kontrola - krv Rh-pripadnosti transfuzije krvi davaoca i primaoca, sprečavanje neželjene trudnoće, jer je tokom abortus je visok senzibilizaciju žena, dakle, Rh-negativnih-ing žene se savjetuje da ne prekidaju ranoj trudnoći.

A specifičan način prevencije - davanje ženi sa Rh negativne krvi anti-D imunoglobulina, inhibitorni antitijela. Imunoglobulin se daje nakon rođenja zdrave Rh-pozitivno beba, kao i nakon prestanka trudnoće.

Uz povećanje titra antitijela u trudnica koje detoksikacija, hormonalne, antigista-moja terapija. Proizvedena kalemljenja transplantata kože od svog muža da popravim antitijela na graft.

Prognoza u HDN ovisi o težini bolesti, najviši nivo bilirubina, bilo bilirubin encefalopatija, kao što je navedeno. Nakon umjerenim i teškog premlaćivanja-rubin encefalopatije može ostati paraliza, sljepilo, gluhoća, mentalna retardacija. Nakon pluća encefalopatija može doći neadekvatan odgovor na preventivne vakcinacije, neurorazvojnim invalidnost, poremećaji psiho-vegetativno.