Pedijatrije, diferencijalna dijagnoza žutica u djece

URL

žutica sindrom kod djece se javlja u nekoliko patoloških stanja zabolevaniyi.
Svi žutica su podijeljeni u 3 grupe:
1. nadbubrežnoj žutica - povezani su sa povećanim degradacije eritrocita (hemolize), kada je jetre ćelije ne može reciklirati konjugovani i izlučuju bilirubina formiran.
2. jetre žuticu (parenhima). Neposredstvennos vezi upale u tkivu jetre. Kao klassicheskogoprimera može izazvati virusni hepatitis, pigment gepatozy.
3. opstruktivne žutice (mehanički žutica). Osnovnompri pojaviti u raznim somatskih patologije - gastroduodenalno patologija, tumori, kamenje i žučnih puteva, itd su u parazitske bolesti.

Hepatocita pripada dovoljno veliku ulogu u bilirubinovomobmene:
· Snimanje iz krvotoka indirektnog bilirubina (veoma toksične).
· Na nivou ćelije, tu je složen proces transportabilirubina, među kojima proteina ligandin odnosi.
· Složen proces je proces konjugacije bilirubina - svyazyvaniyabilirubina sa glukuronskom kiselinom - glukuronidaciju. Protsessproiskhodit u prisustvu enzima - glyukoroniltransferazy. U nekotoryhlyudey postoji manjak enzima.
· Ekskrektsiya u žuči kapilara vezan i neutralisati, konyugirovannogobilirubina.

standardi:
· Ukupno bilirubina u serumu 5,1-21,5 mmol / l
· Indirektno (besplatno, nekonjugovanog bilirubina). Ovo fraktsiyahorosho topiv u mastima može kasniti u strukturahmozga i izazvati kernikterus. 75-85% od ukupnog bilirubina
· Direktni bilirubin (vezan, konjugovana bilirubin) - 25-15%

Nadbubrežnoj žutica.
Ovo uključuje hemolitičke žutice. Oni su povezani sa gemoliticheskimianemiyami - bolesti krvi, često nasljedne, koji svyazannys eritrocita nedostatke (eritropatii), hemoglobin (hemoglobinopatije) .Klassichesky primjer - nasljedne spherocytosis - broken membranaeritrotsita, koji postaje sferne, crvenih krvnih zrnaca i slezene zastrevayutv javlja hemolitičke krize. Clinic: gemoliticheskiykriz se može javiti u bilo kojoj dobi, a može biti prvi put ochenpozdno. Postoje određene stigme: toranj lobanje neredkopucheglazie, široke nosne most, visoka "gotika"nebo, često kasni fizičkog i seksualnog razvoja rebenka.Iz cilj simptoma je glavni simptom gepatosplenomegalii.Esli jetre umjereno povećana, slezine može spuskatsyav zdjelice, s obzirom da se javlja hemoliza u slezine. metoda Lecheniyachasto je splenektomiju.
Na vrhuncu hemolitičke krize povećava hemolitički anemiyaraznoy težine - uvijek normochromic, visoke brojke SOE.Osobennostyu je povećanje retikulocita - do 40-50%, s kompenzacijskim odgovor chtosvyazano koštane srži. Biohimicheskoeissledovanie krvi - oštar porast bilirubina u serumu nepryamogonekonyugirovannogo. Klasična trijada je simptomov- povećanje anemija, uvećane slezine, sfera poput crvenih krvnih zrnaca.
Postoji Hemoglobinopatije - fetalnyygemoglobin može postojati dugo vremena.
Hemolitičko bolest novorođenčeta (HDN) - Classic primernadpechenochnoy žutica. Hemolitička bolest javlja u deteyne sa Rh faktor. U toku trudnoće javlja postoyannayavyrabotka antitijela protiv fetusa Rh faktor. Titar majke antitijela mozhetdostigat različitim nivoima, kod nekih žena, ovaj titar dostatochnonizky, drugi - visoka. Proiskhoidt antigen-antitijelo reakcija na prisustvo komplementa, a zatim masivni hemolize. Proiskhoditnarastanie žutica sindrom u roku od nekoliko sati, za razliku od fiziologicheskoyzheltuhe novorođenčadi na kojem žutica pojavljuje u 3-5 dana, a raste polako do 10 dana potpuno nestaje. Pomoć zaklyuchaetsya- u transfuziju razmjene za hitne slučajeve.

video: "Prijedlozi radne grupe Udruženja neonatologa pozicionira upravljanje protokol djece sa žutice"

Diferencijalnu dijagnozu patoloških i fiziološke žutice.

Nijansa žutice varira od svijetle do šafran limun idazhe zelenkastu nijansu. Shodno tome, gepatosplenomegaliya.Sostoyanie teška. U nedostatku razmjene transfuzije voznikaetsindrom kernikterus, karakterizira pojava grubo nevrologicheskoysimptomatiki: pozitivan meningealna simptomi (izražena rigidnostzatylochnyh mišića), pareze i paralize udova, oštar mozgovoykrik, sve u vezi sa fiksaciju indirektnog bilirubina u mozgu yadrahgolovnogo
Prognostički najnepovoljnije je "skachuschiytitr" antirhesus antitijela (za vrijeme trudnoće se razlikuju titryrezko). Ova antitela ne nestaju i narastayuts svake trudnoće abortus, itd
Dijagnoza: povijest - rezus-negativne krvi u materi- velichinatitra antitijela u majčinom mlijeku Wome - ako je titar vysokiyto dijete ne doji.
Periferne krvi: slika je ista kao u gemoliticheskoyanemii - povećati anemija, retikulocitozu, povećan ESR (40-60mm / h).
Biohemijske analize krvi: ukupnog bilirubina raste. Yadernayazheltuha razvija na 342 umol / l - prag razvoja yadernoyzheltuhi. Dominiraju indirektne frakcija. Kontrolu bilirubina sleduetprovodit tokom dana najmanje 3 puta.
Dijagnoza pomaže - neurološki status - obyazatelnakonsultatsiya neurolog.

Po nadbubrežnoj Žutica odnosi fizilogicheskaya žutica novorozhdennyh.V nekim slučajevima, ovo stanje je klasificiran kao hepatitis. Patogeneticheskieaspekty - povećanje raspada crvenih krvnih zrnaca sadrži fetalnyygemoglobin. U nekim slučajevima, hemoliza je više prolongirovannyy.Vtoroy aspekt - kršenje konjugacija bilirubina. Treće Aspect- iscrpljeni djeca čije su majke - narkomani, alkogolikami- ćelije jetre ne može izlučiti bilirubin. Fiziologicheskayazheltuha može biti mješoviti genezu (hemolitički i parenhima).
1. stanje djeteta je zadovoljavajuća, nema prigovora.
2. Žutica se javlja u 3-5 dana nakon rođenja i usidren B10 dan
3. Intensinvnost blagi blagi subikterichnost Dobolu ili manje svijetla.
4. Proširenje jetre i slezene nisu prisutni (kod novorođenčeta su palpacija).
nivo 5. bilirubina ne prelazi 51 -108 mmol / L. Kada urovnebilirubina više od 35 mol / l žutica vidljivi.
6. Analiza periferne krvi - normalan hemoglobin 180-240g / l, eritrocita do 6 x 1012.

Konyugatsionnaya žutica.
A stanje u kojem fiziološke žutice rokovi su produžiti (do 1 mjesec ili više), što zahtijeva sveobuhvatan pregled djeteta:
1. isključenje virusnog hepatitisa (rođenje - hepatitis B, Toxoplasma, CMV, rubeola, herpes hepatitis, itd) Da bi se isključili kongenitalna (neonatalna), hepatitis (detekcija krvi kod majke ili djeteta IgGv agentima podataka ..

Video: Modern Problemi pedijatrijske gastroenterologije. Apostolovo READING part4

Kongenitalna virusnog hepatitisa B. Hepatitis B virus transplatsentarnoperedaetsya.