Hiperbilirubinemije funkcionalna (benigni hiperbilirubinemije, žutica funkcionalna) grupa bolesti i sindroma odlikuje žutica kože i sluznica bojenje, hiperbilirubinemije drugi pod normalnu funkciju jetre

FUNKCIONALNI hiperbilirubinemije (benigni hiperbilirubinemije, žutica funkcionalna) - grupa bolesti i sindroma odlikuje žutica kože i sluznica bojenje, hiperbilirubinemije druge metrike pod normalnu funkciju jetre, i (kada je osnovna oblika) nepostojanje morfoloških promjena u jetri, benigni naravno. To uključuje hiperbilirubinemije postgepatitnaya i funkcionalne kongenitalne hiperbilirubinemije.
Hiperbilirubinemije funkcionalnu grupu vrozhdennye- genetski prenose (genetski određena) nonhemolytic hiperbilirubinemije. Bolesti uzrokovane izmenjenim hepatocita uvlačenje slobodnog bilirubina u krvi, njegova vezivanja glukuronskom kiselinom da formira glukuronidnih bilirubina (bilirubin), a zatim ga odvaja od žuči.
U svim slučajevima, hiperbilirubinemije i žutica se nalaze od ranog djetinjstva, u većini slučajeva (osim sindrom Crigler - Najjar) - beznačajno, može biti isprekidan u prirodi (intenzivirana pod uticajem grešaka u ishrani, unos alkohola, interkurentne bolesti, fizički umor i drugih razloga). Česti blage izrazio dispepsija, svjetlo astenija, slabost, umor. Jetra obično nije povećana, meka, bezbolna, funkcija jetre (osim Hiperbilirubinemija) se ne mijenja. Radioizotopa gepatografiya promjene ne otkriva. Slezine se ne uvećava. Osmotski rezistentnot crvenih krvnih zrnaca, njihov životni vijek - normalni. Punkcije u svim oblicima (osim sindrom Dubin-Johnson) ne prepoznaje promjene.
Gilbert sindrom (Gilbert bolest, Gilbert -Lerbulle simptom, urođene cholehemia porodice, hiperbilirubinemije urođene, familijarna cholehemia jednostavna, idiopatska hiperbilirubinemije, ustavni hiperbilirubinemije, idiopatska nekonjugovana hiperbilirubinemije) odlikuje se umjereno povećanje sadržaja nevezanog isprekidan (indirektni) bilirubin u krvi, što je smanjenje u stepenu akcije Hiperbilirubinemija fenobarbital, bez drugih funkcionalnih ili morfološke promjene u jetri i audio tosomno dominantna (?) tipa nasljeđivanja.
Crigler - Najjar sindrom (kongenitalna non-hemolitičke žutice tipa 1, urođene non-hemolitičke žutice sa ikteričan bojenja živaca jezgra, idiopatska hiperbilirubinemije) odlikuje se izuzetno visok krvni besplatno (indirektni) bilirubin zbog nedostatka u hepatocitima glukuronil, pretvarajući besplatno bilirubina u povezanom, toksični efekti bilirubina u bazalnom jezgru i mozak na taj način proizlaze intsefalopatiey, pacijenti često dovodi do smrti kod djece m starosti i autosomno recesivno način nasleđivanja.
Dubin -Dzhonsona sindrom (žutica -Dzhonsona Dubin, non-hemolitičke žutice sa ustavnim lipohromnym hepatosis) odlikuje se umjereno povećanje razine u krvi bilirubina - Direktno (bilirubin glukuronid) zbog kršenja mehanizama njen prevoz iz mikrozomima hepatocita u žuči, iskrivljene rezultate testa sa zakašnjenjem bromsulfaleina sekundarni porast njegov sadržaj u krvi 90 minuta nakon intravenske primjene, nekontrastirovaniem žučne kese oralni cholecystography, jun boja NYM jetre zbog akumulacije u hepatocitima lipohromnogo smeđe pigmenta, povećan mokraćnog izlučivanje coproporphyrin I i autosomno recesivno način nasleđivanja.
Rotor sindrom (hiperbilirubinemije idiopatska tip rotora) odlikuje se blagi porast krvnog konjugovani bilirubina (bilirubin glukuronid) odloženo oslobađanje jetre ubrizgava intravenozno bromsulfaleina, povećane bubrege oslobađanje coproporphyrin (po mogućnosti 1 izomer), nema druge funkcionalne i morfološke promjene jetre, autosomno recesivna nasljedstva tipa.
Jer u svim oblicima (osim sindrom Crigler - Najjar) benigne Outlook blagopriyatnyy- invaliditetom obično očuvana. Kada sindrom Crigler - Najjar pacijenti obično umiru u ranom djetinjstvu.
Tretman. Pacijenti u poseban tretman, po pravilu, ne treba, samo u periodu od žutice dobiti mandatara štede dijeta broj 5, vitamin terapija, holagogi. Zabranjeno je piti alkoholna pića, začinjena i masne hrane se ne preporučuje fizička preopterećenja.