Neonatalna kolestaza kod djece: uzroci, liječenje, simptomi

Postoji mnogo razloga, identifikovana u laboratorijskim istraživanjima, hepatobilijar- skeniranja i ponekad biopsiju jetre, i hirurške intervencije. Tretman ovisi o uzroku.

Uzroci neonatalne holestaze kod djece

Holestaza se mogu javiti kao rezultat ekstra jetre ili intrahepatalni poremećaja, iako su neki preklapanja države. Najčešći poremećaj - ekstrahepatične žučnih atrezija. Postoje brojni intrahepatalni poremećaja u cjelini sindrom zove neonatalna hepatitis th.

Bolest se rijetko javlja u nedonoščadi ili novorođenčadi pri rođenju.

Sindrom neonatalni hepatitis (džinovskih ćelija hepatitis) je upalna bolest novorođenčeta jetre. Metaboličkih bolesti uključuju agantitripsina insuficijencije, cistične fibroze, neonatalne bolesti skladištenje željeza. Zaraznih razloga - je kongenitalni sifilis, echo virusi i neki herpes virusa (HSV i citomegalovirus) - klasična virus hepatitisa (A, B i C) su manje najčešći uzroci. Tu su i neke manje uobičajene genetskih defekata kao što je Alagille sindrom.

U holestaze primarni poremećaj pogađa bilirubina izlučivanje, što dovodi do prekomjerne bilirubina u krvi i žučne kiseline smanjuju sadržaj soli u probavnom traktu.

Simptomi i znaci neonatalnog holestaze kod djece

Holestaza se obično u prva 2 tjedna života. Novorođenčadi ikteričan često imaju taman urin (sadrži bilirubin) acholic stolicu i hepatomegalijom. Ako holestaze i dalje postoji, hronični svrab je uobičajeno, kao i znakove i simptome nedostatak masti topivih vitaminov- linije na kartama rast može pokazuju pad.

dijagnostika

• Ukupno i direktnog bilirubina.
• Testovi funkcije jetre.
• Hepatobilijarni skeniranja.
• Ponekad biopsija jetre.

Bilo koji novorođenčadi koja ima žuticu u dobi od 2 tjedna, treba testirati za holestazom. Inicijalni pristup treba biti usmjerena na dijagnozu stanja izleiivo (npr atrezija ekstrahepatičnih žučnih puteva, gdje rana operacija poboljšava ishod).

Holestaze se prepoznaje po porast u oba ukupnog i direktnog bilirubina. Testovi koji su potrebni za daljnje vrednovanje funkcije jetre uključuju određivanje albumina, frakcionisana bilirubina u serumu, jetreni enzimi, protrombinsko vrijeme (PT) i APTT. Nakon potvrde holestazi je potrebno provesti istraživanje kako bi se utvrdilo je etiologije.

Video: Cvjetanje djeca, novorođenče akni | Mama Blog 6 | ToBeBestMom

Će se održati skanirovanie- Hepatobilijarni izlučivanje kontrastnog sredstva u crevima isključuje bilijarne atrezija, ali nedostatak izlučivanja može biti kao u žučovoda atrezija ili u teškim neonatalnog hepatitisa. Neonatalne hepatitis odlikuje lobularna poremećaj sa multinucleated giganta ćelija. Ponekad je dijagnoza nejasna, i potreba za dijagnostičke operacije sa operativnim cholangiography.

Predviđanje neonatalne holestaze kod djece

Predviđanje holestazi zbog prisustva specifičnih poremećaja (npr metaboličkih poremećaja) kreće se od benignih naravno progresivna bolest dovodi do ciroze jetre.

Sindrom Idiopatska neonatalna Hepatitis je generalno sporo, ali rezultat se može razviti trajno oštećenje jetre, što dovodi do smrti.

Tretman neonatalne holestaze kod djece

• Tretmana specifičnih razloga.
• Dodaci prehrani vitamina A, D, E i K.
• Trigliceridi srednjeg lanca.
• Ponekad ursodeoxycholic kiselina.

Specifična terapija je usmjerena na razlog. Ako ne postoji poseban terapija, suportivne terapije, a sastoji se uglavnom od nutritivne terapije, uključujući suplementacija vitamina A, D, E i K. U potrebu formuli dovodom za korištenje mješavina bogata srednje triglicerida lancu, jer se bolje apsorbira u slučaju nedostatak žučnih soli. To zahtijeva adekvatnu količinu kaloriy- beba može biti potrebno >130 kalorija / kg dnevno. U novorođenčadi sa smanjenim korištenje žuči ursodeoxycholic kiselinom može osloboditi svrab

Dojenčadi sa sumnjom na bilijarna atrezija zahtijevaju dijagnostičke operacije intraoperativnim cholangiogram. Nakon potvrde od atrezija žučnih vodova moraju biti portoenterostomiya (Kasai metoda). U idealnom slučaju, ovaj postupak treba obaviti u prvih 1-2 mjeseci života. Nakon operacije, mnogi pacijenti imaju značajne hroničnih problema, uključujući uporna holestaze, ponavlja rastuće holangitis, i zastoj u razvoju. Čak i uz optimalno liječenje, mnogo beba razviti cirozu i zahtijevaju transplantaciju jetre.