Metaboličkih poremećaja metabolizma mokraćne kiseline i metala

promjene jetre se mogu otkriti čak iu maternici.

Kršenja metabolizma bakra. Konovalova -Vilsona bolest dijagnosticirana obično nakon 5 godina. U mlade djece, oštećenje jetre može doći do akutnog hepatitisa fulminantne jetre ili kronični hepatitis sa cirozom. Promjene otkrivene pod svjetlosnim mikroskopom, variraju. U ranim fazama bolesti može doći do masnih disfofiya blage do umjerene, odvojene geltsa acidophilus. Bakar difuzno raštrkane u citoplazmi i obično ne otkriti histohemijski. Kada se klinički simptomi vide sa kroničnim aktivnim hepatitisom nekroze, Mallory tijela prisustvo, intranuclear glikogena fibroze. U ovom slučaju, bakar se već otkrivene histohemijski, posebno u periportnoj hepatocita zoni preko rodamin i rubeanovoy kiseline i obojena orseinom medsvyazyvayuschy proteina i aldehid Fuksin. Je ciroza razvoju ishod je mješovitog mikro tip makrouzlovoy.

Indian djeca ciroza - porodice, progresivna, fatalnu bolest u kojoj je otkrivena povećanje sadržaja bakra u jetri i normalno serum ceruloplasmin. Uzrok bolesti je nepoznat. Ova bolest je najčešći u indijskom kontinentu. Bolest se manifestuje u povoju ili u ranom djetinjstvu, nagli razvoj žutice, ascitesa i hepatosplenomegalije. Prema Joshi (citirano u R.S. Chandra i J.Th. Stocker) dijagnoza može biti ako sljedeće kliničkih i morfoloških karakteristika.

• Iznenadni početak nejasnih gastrointestinalni simptomi, hepatomegalija, i porodična istorija.
• Normalne vrijednosti serumskih transaminaza i ceruloplasmin.
• Histološki karakteristike micronodular ciroze, uključujući slab formiranje čvorova, nekroze hepatocita sa lošim regenerativne aktivnosti ili nedostatak regeneracije tele Mallory razbacane međustaničnu fibroze, upalnih infiltracija lobularna i portal područja, povećanje broja medsvyazyvayuschego proteina histohemijskih svoje bojenja orseinom i aldehid-fuchsine, bez masti distrofija.

Poremećaji metabolizma željeza. Kada hemokromatozom, hemosideroze za razliku od, željezo se akumulira ne samo u ćelijama reticuloendotelijalnom sistema, ali iu hepatocita iu žučovoda epitela. Višak akumulacija željeza dovodi do hepatocelularnog oštećenja, fibroza, napreduje do ciroze.

Idiopatska neonatalne bolesti skladištenje željeza (perinatalna hemokromatozom) - javlja tokom novorođenče smrtonosna bolest koju karakteriše preopterećenja masivnim željeza. oštećenje jetre je dominantan, ali željeza također akumulira u pankreasu, štitnjače, nadbubrežne žlijezde hipofize, srce, crijevnu sluznicu i znojnih žlezda. Glavne kliničke manifestacije su žutica, hipoglikemija, i insuficijencija jetre. I jedan od razloga zbog zatajenja jetre koja se javlja u prva dva dana nakon rođenja, idiopatska neonatalne bolesti skladištenje željeza stoji na 1 četvrto mesto. Uzrok bolesti nije poznat, ali većina istraživača smatra da je to greška metabolizma. Arhitonika jetre značajno ugrožena. Označio kolaps režnja i fibroza. Definisane razbacane gnijezda hepatocita s velikom količinom depozita željeza. Iron može biti otkrivena u epitelu žučnih vodova. Može se uočiti restrukturiranje psevdoatsinarnaya i ogroman transformaciju ćelija hepatocita. Diferencijalnoj dijagnozi mora biti učinjeno sa tyrosinemia, galaktozemija i Zellweger sindrom, u kojem postoji i višak željeza.

oštećenja jetre se posmatra u akutnom od intermitentna porfirija, porfirija čvrste kože i eritropoetična protoporfirija. Promjene u jetri tokom prva dva oblika su slični. Oni se odlikuju steatozom i akumulacija željeza u nekim slučajevima se razvija ciroza. Igličastih kristala uroporphyrin topljiv u vodi i daje crvenu fluorescenciju pod ultraljubičastim svetlom. U obliku igle, ovi kristali pojavljuju i elektronska mikroskopija, koji također otkriva nenormalnu mitohondrije, vakuole autofagije i mijelina brojke. Kada se eritropoetična protoporfirija u žuči canaliculi, žučovoda epitel, KUPFFER ćelije i vezivnog tkiva određuje žarišna akumulacije tamno smeđe pigmenta, što je svijetao birefringent granule i centralnim malteški križevi. Intenzivne crvene fluorescencije vidljiv na smrznutim sekcijama ispitati pod ultraljubičastim svetlom. Tokom vremena, mogu razviti cirozu jetre i zatajenje jetre, i hepatocelularnog karcinoma.