Rejevog sindrom kod djece, simptomi, uzroci, liječenje, simptomi

To je rijetka, ali ozbiljna bolest koja može dovesti do ozbiljnih oštećenja mozga ili drugih organa, pa čak i smrt. Uzroci Rejevog sindroma još uvijek nije u potpunosti razumio, ali je najčešće javljaju tokom virusne infekcije. Poznato je da djeca i adolescenti koji uzimaju aspirin za liječenje virusnih oboljenja, posebno gripa i boginje su na veći rizik od Rejevog sindroma, od onih tretiranih paracetamola i drugih sredstava koji ne sadrže acetilsalicilnu kiselinu.

Bolest ima dvofazni tok. U početku, tu je febrilna stanja, obično povezuje s infekcijama respiratornog trakta, a zatim očigledan oporavak. Narednu fazu karakteriše naglim početkom, produženo povraćanje, delirij i stupor. Bolest podijeljeni u pet kliničkih faza, od kojih su tri odlikuje slab ili umjeren težine, a 4. i 5. su ozbiljne, naravno.

Bolest se može javiti kod djece bilo koje dobi, ali najčešće - u djecu od 4-12 godina, prosječna dob od 6 godina.

Uzroci Rejevog sindroma kod djece

Uzrok i patogeneza nisu uspostavljeni, ali se pretpostavlja da je virusna agent sa ili bez dodatnog efekta otrovnih tvari, koje izazivaju bolesti u pacijenata. U većini slučajeva bolest se razvija nakon infekcije uzrokovane virusom gripe, a na 5-7% slučajeva - varicella-zoster virus. Među hemijske supstance pod nazivom salicilati, acetaminofen, aflatoksina i insekticidi. Brojne studije su pokazale aspirin ulogu u razvoju ovog sindroma. Glavni šteta da se dogodi u mitohondrije, posebno jetre, mozga i mišića, što dovodi do poremećaja metabolizma lipida.

oštećenja jetre manifestuje povećan transaminaza, gipoprotrombinemiey i hyperammonemia. Može doći do hipoglikemije i povećati nivo amino kiseline i seruma slobodne masne kiseline. Makroskopski uvećana jetra, obojena u žute ili blijedo boje zbog akumulacije masti. Mikroskopski hepatocita imaju izgled penušav i sadrže microvesicular masti koje ne raseli jezgra. Na smrznutim dijelovima tkiva jetre panlobulyarny vidljiva difuzna prirode procesa na prisustvo manjih masti kapljice u svim hepatocita. Massive steatozom nastaje od prvog sati bolesti. Karakteriše odsustvo nekroze i upale. Elektronska mikroskopija - microvesicular znaci akumulacije masti i mitohondrijske bolesti, potvrde dijagnoze ovog sindroma. U blagim slučajevima, mitohondrije su uvećane i imaju retke matrice. U težim slučajevima, oni Lepa (bizoarnoy) su amoeboid oblika i konfiguracije. Christa može biti izolirana i fragmentirana. Karakteristično je uočljivo sužavanje prostora između unutrašnje i vanjske membrane mitohondrija, kao i smanjenje ili nestanak vnutrimitohondrialnyh granula. Mogu uključiti ruptura membrane mitohondrija i akumulacije glikogena u njima. Promjene u mitohondrija u korelaciji s težinom bolesti. Promjene su reverzibilne i kod djece koja se oporavi, jetra može imati normalnu morfologiju, osim za prisutnost masti u nekim hepatocita i KUPFFER ćelije, kao i pojedinačne uvećanih mitohondrija.

Masti nakuplja u drugim organima, posebno izraženo u epitela kanalića bubrega, miokarda, skeletnih mišića, pluća, te u otočnom aparat pankreasa. U mozgu, dominiraju znakovi edema. U neuronima mitohondrija promjene se javljaju kao što je u hepatocitima.