Terapija-Hepatolentikularne degeneracije

URL

Hepatolentikularne degeneracije (Hepatolentikularne distrofije, Hepatolentikularne degeneracija semeynyyyunoshesky hepatitisstrijatalne degeneracije, Westphal bolest - -Konovalova Wilson et al.) - zajednička bolest karakteriše narusheniemobmena bakra, tip ciroza jetre lezije i destruktivne protsessamiv mozga. Najčešće se javlja u mladosti, i, po svemu sudeći, odnosi se na genetski određena fermentopathy, genetski prenesen u autosomno recesivno način. U bolesnika sa smanjenim syvorotkekrovi sadržajem ceruloplasmin svyazyvayuschegomed, i bakra znatno poboljšane apsorpcije u crijevu. Vsledstvieetogo povećana taloženja bakra javlja u jetri (ciroza da vedetk) ganglija nervnog sistema (uzrokujući njihovo toksicheskoeporazhenie) u koži oko periferiji rožnice i drugih tkiva. V5-10 puta pojačani oporavlja bakra u urinu.

Video: Degenerativne bolesti kralježnice, Part 1

Simptomi u. Često se bolest počinje priznakovporazheniya jetre i dijagnozu kronični hepatitis, ciroza jetre, zatim poremećaji prisoedinyayutsyanevrologicheskie: tremor ekstremiteta, skandirovannayarech, amimia lice dalje razvijati hipertonije mišića, poremećaji mišljenja. U drugim slučajevima, oštećenja nervnog sistemyrazvivaetsya ranije, a zatim pacijenti otkrio ciroze, obično SKD, u njihovom klinička manifestacija je bitno karakterizira ottsirrozov druge etiologije. Taloženja bakra u bubrezima dovodi do giperaminoatsidurii, au nekim slučajevima - bubrega glikozuriju. Dijagnostički znachenieimeet hiperpigmentacije kože - od tamno sive do smeđe Cvetan prisustvo na periferiji rožnice pacijenta karakterističnih zelenkasta korichnevogoobodka - tzv prsten Kaiser - Fleyshnera. Tipično, utvrđeno je umjeren splenomegalija. Dijagnoza podtverzhdaetsyapunktsionnoy biopsija jetre, i laboratorijska ispitivanja: issledovaniemsoderzhaniya ceruloplasmin u syvorotkekrovi koncentracije bakra u krvi i dnevni urina. U nelechenyhsluchayah bolest napreduje i nekoliko godina nakon simptoma proyavleniyayavnyh završava sa smrću pacijenata.

Tretman. To je preporučio poseban režim ishrane nizak soderzhaniemmedi. Dobri rezultati su uočene od odredišta D-penicilamin (20-40 mg / kg dnevno za dugo vremena), kotoryyuvelichivaet oporavlja bakra u urinu.

Video: proklizavanja (vuča) kičme sa izbočine i hernije diska