Farmakoterapija u gepatotserebralnoy degeneracije (Wilsonova bolest)

Video: Rejevog distrofija u APB: Reloaded: D

Gepatotserebralnoy degeneracija (GTSTS) - nasledna bolest prenosi kao autosomno dominantno svojstvo. Ona se zasniva na bolest jetre s nedovoljno formiranje ceruloplasmin u hepatocitima. Kao rezultat ovog bakra razmjene je poremećen i ide svoje pretjerane taloženje u jetri, mozgu, bubrezima, i rožnice.

Bolest najčešće počinje u dobi od 20-30 godina. U 1/3 slučajeva simptomi bolesti jetre dominiraju, 1/3 - neuroloških simptoma, druge pacijente oštećenja jetre i mozga razvija paralelno. Klinička slika dominira znaci lezije bazalnog čvorova, zajedno sa simptomima piramidalnih trakta i malog mozga.

Izdvojiti rigidnoaritmogiperkineticheskuyu, tremor, ukočenost, tremor i ekstrapiramidni-kortikalne oblik HCD. Dijagnoza se temelji na kliničku sliku, otkrivanje zelenkasto-smeđe pigment koji se sastoji od bakra na periferiji rožnice - prsten Kayzera- Fleischer (nije samo u nekim slučajevima), a kroz laboratorijske dokaz nedostatka ceruloplasmin i pribor bakra razmjenu (Tabela 21). .

Tabela 21. Dijagnostički laboratorijski parametri razmjena ceruloplasmin, bakra i aminokiselina u zdravstvu i gepatotserebralnoy degeneracije

Tretman. Applied penicilamin (D-penicilamin) unitiol, Olimpija Ljubljana i cink formulacije.

Penicilamin (kuprenil, metalkaptaza) formira helata sa bakra, pri čemu se bakar smanjen vezivanja za proteine i polipeptida, on je uklonjen iz ovih spojeva i izlučuje u urinu. Na početku droge tretman propisan 150 mg 1- 2 puta dnevno prije obroka za mjesec dana i postupno povećati dozu na prosjeku terapeutski - 250 mg 4 puta na dan. Prva oporavlja bakra u urinu povećana na 3-10 mg / dan (nedeljno kontrola) i nakon 6 mjeseci iznosi 0,5 mg / dan.

Praćenje izlučivanje bakra sa stabilne rezultate obavlja 1 put po 6 mjeseci. Kao što je nedostatak vitamina B6 penicilamin uzrok, drugi se daje u dozi od 50 mg jednom tjedno ili upravljati dnevno 10 mg. Kao rezultat toga, tretman se javlja ili značajno poboljšanje (ponekad potpuna regresija simptoma), ili stabilna stanja s izraženim rezidualni simptomi.

pogoršanje može napredovati. Često se posmatra kada se primjenjuje rano penicilamin tretman u velikim dozama (do 2 grama dnevno), što dovodi do značajnog mobilizaciju bakra u jetri i povećanje njenog dolaska u mozak. U ovom slučaju, droga prevrnuo a nešto kasnije nastaviti liječenje, počevši sa dozom od 10 mg dnevno. Postepeno napadu na podnošljive doze, ili ponovno liječenje se provodi u nekoliko smanjena doza droge (250- 500 mg dnevno), primjenom istovremeno steroidni agenti .

Ako stanje smanjenje doze pogoršava, penicilamin zamijeniti drugim drogama. Penicilamin liječenje je potrebno da bi se dobio izgled drugih neželjenih efekata znakovi - nefrotski sindrom, ili Goodpasture sindrom, lupus sindrom ili artritis, konjunktivitis i retine krvarenja, raznih oblika dermatopatii.

U slučajevima preporučuje se toleriraju penicilamin terapije unithiol ponavljali intramuskularne injekcije 25 (5% rastvor 5 ml). Pauzama između kurseve 3-4 mjeseci. Lijek izbora može biti Olimpija Ljubljana (hiniofon, yatren). Mehanizam djelovanja, kao što je penicilamin, povećava izlučivanje bakra više umjereno, ali njegov učinak je brži. U usporedivim dozama (250 mg četiri puta dnevno. Pre obroka) ne izaziva negativne simptome. Taktika tretmana je isti kao penicilamin.

Cink se koristi u obliku sulfata i acetata. Zadnje iritira želudac i manje dobro podnosi. Formulacije daje 50 mg tri puta dnevno na prazan želudac, 1 sat prije i nakon primjene droge zabranjuju jelo i piće (osim vode). Cink stimulira proizvodnju metalotioneina u crevima, koji sprečava apsorpciju bakra iz ishrane i reapsorpcije bakra pušten iz pljuvačke i želudačnog soka. U roku od 1-3 tjedna liječenja dolazi do negativnog bakra ravnoteže, koja se održava na umjerenom nivou (1,2 mg).

suplementacija cinkom efekt razvija sporo, stepen izlučivanje bakra je mali. Međutim, zbog toga suplementacija cinkom ne dovodi do pogoršanja početka terapije. Efikasniji od cinka formulacije dokazao boraksa, koji obuhvata 100 mg dnevno., Postepeno povećavajući dozu sve dok sve dok pokazatelji bakra laboratorijska vaga neće ukazati adekvatnu terapiju.

Novi obećavajući trend u liječenju HCD otvoriti pomoću amonij tetramolibdata čija akcija slična akcija cinka pripreme. Neželjeni efekti nisu opisane. Međutim, iskustvo s drogom dok je malo.

U početnoj fazi terapije uključuju agenata koji poboljšavaju funkciju jetre i metaboličke procese: 5% rastvor glukoze, suhe plazme, rutin, askorbinska kiselina, dodaci kalcija, LIV-52 legalon, Essentiale. Ograničiti sadržaj u ishrani životinjskih proteina i masti, povećati količinu ugljikohidrata.

Isključiti proizvode koji sadrže velike količine bakra: jetra, gljive, špinat, orašasti plodovi i čokolada.

Doze su izabrane tako da održava ravnotežu bakra na optimalan nivo (tabela. 22).

Tabela 22. Pokazatelji ravnotežu bakra sa adekvatnu terapiju održavanja

Kako bi smanjili ekstrapiramidne krutost DOFAsoderzhaschie mandatara sredstava, agonista dopamina i droge amantadinovogo zaredom, a kada jitter - antiholinergici. Pacijenti sa agresivnim propisanim propranolol, s anksioznosti i nesanice - benzodiazepin droge, sa epileptiformni napade - fenobarbiton i fenitoin. Kada se otkrije HCD prije neurološkim simptomima (kada braća i sestre bolest) je preventivne terapije vrši prema programu terapije održavanja uz postepeno povećanje doze kako bi se osigurala odgovarajuća ravnoteža bakra.

Penicilamin i Olimpija Ljubljana može biti teratogeni, 5% od nuspojava se može manifestovati penicilamin i fetus. Preporučujemo tretiranje trudna pripreme cink, jer ja trimestru upravlja 25 mg cink sulfat ili acetat, 2 puta dnevno, a zatim do kraja trudnoće i za vrijeme dojenja, 25 mg 3 puta dnevno.

Stem VN

Udio u društvenim mrežama:

Povezani