Degenerativne bolesti mrežnice

Za retine distrofija u makuli (poznat i kao centralni retine distrofije, makularne ili - makularna degeneracija) karakterizira progresivna Naravno, smanjenje centralnog vida, poremećaj kolornog vida i gubitak u središnjem dijelu vidnog polja.

Nasljedne makularne degeneracije odlikuje činjenicom da je klinička slika i vrijeme nastanka bolesti u različitim članovi porodice su isti. Proces napreduje polako, postavite svoj početak je težak.

Nasljedne makularne degeneracije - bilateralni zabolevanie- iako je njegova manifestacije su gotovo identični u oba oka, poraz je izraženija na jednom oku. Rani znaci makularne degeneracije su nasljedne i fotofobija hemeralopia. Smetnje vida 8 mjeseci. i još mnogo toga može prethoditi vidljive promjene u fundusu. Smanjena vizija može biti obustavljen nakon završila napredovanje procesa određenog limita. Tipično, pacijenti bolje vidi pod smanjenim svjetlosnim uvjetima i noću.

Za prvu oftalmoskopska znakova nasljedne makularne degeneracije uključuju nestanak makularne refleks i sticanje zrnasti izgled makule. U vidno polje se pojavljuje centralne skotoma. 

Među nasljedne makularne degeneracije, Stargardt bolest je najčešći, zheltopyatnistaya degeneracije i distrofije najbolji.

Stargardt bolest (Central distrofija Shtargardta- 1909) nasljeđuje kao autosomno recesivni i autosomno dominantno. To se manifestuje u djetinjstvu i adolescenciji (obično 10-20 godina). Bolest sporo napreduje i dovodi do značajnog smanjenja vidne oštrine, centralno izgled skotoma u vidnom polju, poremećaj kolornog vida.

klinička slika. Stargardt bolest se manifestuje u tri oblika. U prvom obliku u makuli može otkriti male polimorfne, ponekad sa više pramenova pigmenta žarišta lokalizirane simetrično na oba oka. Najčešće, oni su raspoređeni u horizontalnom oval sa oštrim rubovima. Centru ovog ovalnog je roze boje, na periferiji - žućkasto nijansu.

Drugi - to je najtipičniji oblik bolesti. Odlikuje makularna ovalni sivo-roza veličine fokus od oko 2,5 optičkih promjera diska naći i do 1,5 - vertikalno.

U trećem obliku nota sipa dispigmentation i sivkasto tkiva na mjestu 4-5 promjer vidnog živca. Na periferiji ognjišta naći prijatelje.

Zheltopyatnistaya retine distrofija (Zheltopyatnistoe eyeground) opisane u Franceschetti 1963 g. Nasljeđivanja je autosomno recesivno. Manifestira u dobi od 8-16 godina.

klinička slika. U fundusu u makularne regije su bile žute ili žućkasto-bijela, različitih oblika, veličina, gustoća i dubinu džepova koji imaju tendenciju da se spoje. Dominantan žarišta kružni i linearne formy- potonji mogu izgledati riba rep. Pritoka lezije su slične kolonije stafilokoka. žarišta varirati u veličini od veličine jednaka veličini od najmanjih brodova, do velikog kalibra venu. Neki lezije se pojavljuju transparentnije nego Ostalo- većina njih podsjeća prijatelja. U bolesnika sa smanjenim vidna oštrina, centralno skotoma pojavi na vidiku, poremećaj percepcije boja. bolest za povoljnije nego sa Stargardt distrofije. Pacijenti obično održavaju vidne oštrine 0,5-0,7.

Best distrofija (Yolk vitilliformnaya makularne distrofiya- 1905) se prenosi češće u autosomno dominantan način. Manifestira u dobi od 5-15 godina. Dvosmjerni proces, često asimetrično.

klinička slika. U fundusu u makularne regiji nastaju žućkaste okrugle ili ovalne lezije (ciste) sa crvenkastim nijansa, koje liče na žumance, veličine 2,1-4 promjer vidnog živca. Proces se završava sa formiranjem u makuli atrofični ognjišta (ožiljak) sa subretinalnu neovaskularizacije ili bez njega. Bolest se obično otkrivena slučajno. Pacijenti se žale na zamagljen vid, teškoće u čitanju manji tip, metamorphopsia. Vidna oštrina ovisi o fazi bolesti i dugo može biti prilično visoka, značajno smanjuje formiranje u makuli atrofični ognjišta. Karakteristično i simptomi su centralni skotom, oštećenim vidom u boji.

dijagnostika. Dijagnoza makularne degeneracije nasljedne pose na osnovu uzorka fundusa floresceinom angiografija podataka, i elektroretinorafii electrooculography. Također je važno genetsko testiranje porodica u kojima zajednički nasljedne makularne distrofije.

tretman. Pathogenetically zasniva liječenje nasljednih makularne degeneracije ne postoji. Ona preporučuje da nose sunčane naočale za sprečavanje štetnih efekata svjetla na retinu. U formiranju subretinalnu neovaskularnog membrana laserfotokoagulacijom se može izvršiti na distrofija najbolji.

Pigmenta retine distrofija (Retinitis pigmentosa) - tapetoretinalnoy nasljedne distrofije. To se prenosi u autosomno dominantno, autosomno recesivno ili seks-povezani tip nasljeđivanja. Odlikuju lezija pigmentnog epitela i retine fotoreceptora. Dvosmjerni proces. Bolest se manifestuje u ranom djetinjstvu.

Pigmenta retine distrofija s autosomno recesivno način nasleđivanja se često povezuje sa drugim bolestima. To može biti u kombinaciji sa gluhoća i glup (Usher sindrom), mentalna retardacija, glaukom, keratokonus, rožnice distrofija, katarakte, ektopija objektiv, plave beonjače, vidnog živca druze disk, angiomatoza Hippel-Lindau. Pigmenta retine distrofija je jedan od simptoma sindroma Laurence-Moon-Bardet-Biedl.

Klinička slika i dijagnostika. Ranih znakova bolesti povezanih dan-sljepila. Kod pacijenata sa noćno sljepilo javlja - noćne sljepoće. U vidno polje bilo je karakteristično u obliku prstena koncentričnih skotoma- postepeno sužava, postaje cjevaste. Centralnog vida je dugotrajan. Oštrina vida smanjuje oštro u kasnijim fazama bolesti uz učešće makularne regije. Postoji povreda kolornog vida. Bolest napreduje stabilno iu većini slučajeva završava slep.

U fundusu retine plovila u počevši od periferije, formirana depoziti pigment tamno smeđe boje, nalik na "kost tijela" (osteoblasti), koja postepeno snimite više centralnih porcije. U naprednim proces pigmentnih lezija gotovi do makule i optičkog diska. U ranim fazama bolesti vidnog disk ili blago ružičaste poblednevshiy- onda on postaje blijedo, voštani, razvija atrofija vidnog živca, retine sudovi sužene oštro. Tu je i posterior subcapsular katarakte: može razviti glaukom, ablacije retine (Slika 1.).

Razlikujemo dva oblika pigmenta retine distrofija - tipičan pigment degeneracija i retine distrofije bez pigmenta. Za ovo drugo odlikuje tipičnim pigmenta retine distrofije voštani optičkih atrofija, retinalne suženja, noćno sljepilo, koncentričnih suženje vidnog polja, ali fundusa pigmentacije ne "kost zrnca". Mali "kost tijela" naći na ekstremne periferiji retine u dugom toku bolesti.

Dijagnoza se temelji na sliku fundusa, elektroretinogramska podataka, adaptometry i perimetriju.

Tretman. tretman Pathogenetically zasnovan trenutno postoji. Dodijeliti simptomatska terapija za normalizaciju umanjena metabolizam poboljšanje provodljivosti nerava vazodilatacije. Također, pacijenti se preporučuje da nose tamne sunčane naočale za sprečavanje štetnih efekata svjetla na retinu.

Senilne makularne degeneracije (Involutus:. Senilna makularna degeneracija, centralno chorioretinal distrofija, makularne distrofije povezana sa vozrastom- Engleski senilne makularne distrofije - AMD) je trenutno glavni uzrok gubitka vida kod ljudi starijih od 50 godina.

etiologija. Bolest je genetski određen. Ona se zasniva na poraz pigmentnog epitela, Bruch membrane i choriocapillaries u makularne području retine. Proces poželjno reverzibilna. Za razvoj faktora rizika za bolesti izvan jezgra - Godine uključuju pušenje, prekomjerna izloženost izlaganja suncu, loša ishrana (neuravnotežena ishrana sa dovoljno voća, povrća i prekomjernu količinu masti), visok krvni pritisak i svjetlo iris.

Klinička slika. Izdvojiti suho i mokro (eksudativne-hemoragijski) oblik senilne makularne degeneracije. Najčešći suvom obliku, u kojoj je pigment epitel atrofije razvija. Bolest napreduje sporo. Vidna oštrina smanjuje se postepeno pojavljuju megamorfopsii, centralno skotoma, poremećen vid u boji (sl. 2, 3).

Vlažne oblik senilne makularne degeneracije je manje uobičajena. Bolest se razvija brzo i često dovodi do značajnog gubitka vida. Tipični simptomi su edema makule, odreda pigmentnog epitela odreda i eksudativne neuroepithelium, subretinalnu formiranje neovaskularnog membrane, krvarenje u retine i staklastog, fibrovaskularne formiranje ožiljaka (Sl. 4, 5).

dijagnostika. Dijagnozu senilne makularne degeneracije je stavljen na osnovu slika fundusa, podaci floresceinom angiografija, Elektroretinogramska, optička koherentna tomografija.

tretman kompleksna bolest i usmjerena je na usporava patološkog procesa. Dodijeliti antioksidansi, vaskularne i Lipotropic vitamina. Preporuči ishrana bogata voćem i povrćem, nosi sunčane naočale, dugotrajna upotreba vitamina i minerala kompleksa koji sadrži karotenoide lutein i zeaksantin (okyuvayt-lutein, Opti-viziobalans i dr.). U eksudativne obrazac ponašanja laserfotokoagulacijom, fotodinamička terapija, hirurgija.

Zhaboedov GD, Skrypnyk RL Baran TV

oftalmologiji

Udio u društvenim mrežama: