Caroli bolest

Izolovana manifestne proširenje kanali jetre režanj lezije ili difuzno tijelo. Povremeno ima produžetak intrahepatalni kanala sadrži čak konkremenata (kao lezija se zove Caroli sindrom). Caroli bolest se javlja kod muškaraca i kod žena, sporadično ili u porodične obliku (nasljedstva, po svemu sudeći, javlja se u autosomno dominantan način i prenositi na potomstvo kroz generacije).

Video: Umro muž Tina Karol Eugene Ogier - Ranok - INTER

Vodeći klinička manifestacija Caroli bolesti su žučnih kamenaca u proširenom intrahepatalni žučnih kanala, trepere ponavlja holangitis i apscesa formaciju. Tokom pogoršanje označena groznica, svrab, blaga žutica, bol i blagi porast u jetri, porast bilirubina u serumu, transaminaza i alkalne fosfataze, smanjeni apetit, gubitak tjelesne težine. više brtve su otkrivene ultrazvukom jetre. Histološki portal trakt proširio zbog intenzivnog širenja fibroznog tkiva. Parenhima se ne mijenja, ali pored portal trakta može se uočiti područja fibroznog tkiva sa malim žučnih puteva. Caroli bolest je srednji između holedohusu ciste i ekstenzije interlobularnih kanali i intralobular kapilare u kongenitalnim fibrozu jetre.

Caroli bolesti - kongenitalna segmentalne dilatacija intrahepatalni žučnih vodova (vjerujem da je izazvao malfomatsiey duktalni ploča) u kombinaciji sa sindromom policističnih bolesti bubrega, naslijedila u autosomno recesivno način. Ponekad se bolest naziva cistične transformaciju zajedničkog žuči protokatipa 5. Moguća fibroze jetre, ali ekstrahepatične žučni putevi nisu pogođeni. Bolest se često manifestira na početku druge dekade života žutice, holangitis i formiranje kamena u kanalima. Možda razvoj cholangiocarcinoma (što je prijavljeno u 7% slučajeva) i portal hipertenzije. Dijagnoza se obično postavlja, ograničena neinvazivne metode (ultrazvuk, CT, magnetska cholangio-pancreatography). Možete pokušati da Endoskopska drenaža žučnih puteva, ali ova metoda nije u širokoj upotrebi zbog poteškoća u intrahepatalni žučnih ispušne kanale.

Video: Tina Karol - "I volio" (Novi album, 'I Remember')

Ako je bolest ograničena na jednu frakciju, efektivna pecheni- resekcija tekućih holangitis generalizovane lezija i transplantacije organa je jetra.

Ovisno o dominantan simptome luče više oblika bolesti.

1. Uz portal hipertenzija, znaci poštovati jednjaka-želuca krvarenje, karakterizira splenomegalija, leukopenija, trombocitopenija, krvarenje nije praćen žuticom ili encefalopatije. otkrio "cirsomphalos", Alkalna fosfataza povećao.
2. Izdvajati više holangiticheskuyu redak oblik bolesti, za koje nije karakteristično portalne hipertenzije.
3. Mješoviti holangiticheskuyu portal-oblik s portala hipertenzija, bol u desnom subcostal područje i žutica ili bez njega.
4. Latentni oblik bolesti bez portalne hipertenzije i holangitis pojava.