Kongenitalna fibrozu jetre

Bolest je naslijedila u autosomno recesivno način. Jetra je obično uvelichena- njegova površina se ne može mijenjati ili svjetsku klasu sa sitnim beličastim mjesta. Histološki portal trakt proširio zbog intenzivnog širenja fibroznog tkiva. parenhima jetre se ne mijenja, ali pored portal trakta može se uočiti područja fibroznog tkiva sa malim žučnih puteva. Kongenitalna fibrozu jetre može se kombinirati s urođenim bolestima drugih organa. Najčešći bubrežne anomalije u obliku produžetak tubula, manje-više ciste bubrega. Ovisno o dominantan simptome prvenstveno izolovani oblik bolesti sa karakteristikama: "portalna hipertenzija, holangiticheskuyu mješoviti portal-holangiticheskuyu i latentni oblik bolesti i portal hipertenzija bez pojave holangitis. Rani znak portalne hipertenzije je jednjaka-želuca krvarenja.
Krvarenje nije praćen žuticom ili encefalopatije. Ascites je rijedak, jetra je uvećana, gusta. Kada holangiticheskoy oblik prognoza je teža nego u portal hipertenzije. Recidiva holangitis može dovesti do opšte infekcije može se razviti cholangiocarcinoma. Portal hipertenzija u kongenitalnim fibrozu jetre obično se pripisuje intrahepatalni i opturacije izazvalo ili hipoplazija i mali broj korena intrahepatalni portala vene, ili kompresije vlaknastih rastinje. Uz blagi proširenje intrahepatalni žučnih tokom trajanja bolesti i javlja se samo kod starijih pacijenata (AM Korepanov, Ivanov, 1992).