Portal hipertenzija u djece: liječenje, simptomi, znakovi, uzroci, dijagnoza, komplikacije

Ako gradijent pritiska između jetre vena i sistem portalne vene (gradijent pritiska u jetre vena) uzdiže iznad 10-12 mmHg, počinju da se formiraju portosistemskog kolaterala.

Glavni razlog - jetra patologija je lokaliziran u sinusoidalni venama (ciroza), ali i imaju značenje i presinusoidalnye postsinusoidalnye razloga. Idiopatska portal hipertenzija nisu povezani sa cirozom jetre, javlja u Indiji u mladića.

A ulogu u patogenezi igra intrahepatalni povećanje otpora zbog vaskularnih fibroze i uništavanje sinusoida. Otpor može da se menja pod uticajem fibroblasta formirana od stelatnih ćelija. Također doprineli da povećanje portal protok krvi.

Faktor rizika od krvarenja varikoziteta su veličinu i vrstu Child-Pugh.

Najčešće se javlja kod proširenih gastroezofagealni regiji, pati želudac, rektuma, duodenuma i hirurške anastomoza (uključujući stomu).

Uzroci portalne hipertenzije

Svakog minuta kroz zdravih odraslih jetre proteže oko 1.500 ml krvi. Normalno, pritisak na portalu vena je nizak, jer je vaskularni sinusoida u malog otpora. Kada pritisak stalno prelazi norma, predlaže portal hipertenzije. To može biti uzrokovana različitih razloga, ali najčešće u SAD-u - ciroze. Portal krvni pritisak uglavnom zavisi od količine krvi i vaskularne rezistencije. Kada je uzrok ciroze promjene na portalu vena, što je dovelo do povećanja otpora protoku krvi, su sljedeće faktore.

1. Taloženje kolagena u Disse prostor i, kao posljedica toga, ograničenje sine talasa.
2. Deformacija i venske sinusoide jetre regeneracije sistema čvorova.
3. Promjene u strukturi parenhima jetre su ne samo za razvoj portalne hipertenzije, ali i pojava unutar jetre šantovima između grana portala i jetre vene. Kroz ove šantovima do jedne trećine jetre protoka krvi može zaobići normalno funkcioniranje tkiva jetre.

Glavni uzroci tromboze slezene ili portalne vene, što je povezano sa infekcijama omphalitis, pileflebitom, traume, tumora, hiperkoagulabilnost. U rijetkim slučajevima, ovaj proces se događa kada arteriovenske fistule, koje se formiraju između slezene, mezenterične i jetre arterije i vene porte (medicinske intervencije: laparotomija, perkutana biopsija jetre, angiografija, cholangiography). To može biti praćeno splenomegalija.

Razlikovati presinusoidalnuyu sinusoidalni oblik i postsinusoidalnuyu intrahepatalni portal hipertenzije. Presinusoidalnaya oblik zbog povećanog pritiska u venama portala trakta, što je uzrokovano upalom na portalu trakta, granulomatozna reakcije, urođene fibrozu jetre, poremećaji bilijarnog trakta, metastatski tumori u jetri. Sinusoidalni portal hipertenzija je povezana sa povećanom venski pritisak u sinusoida jetre. Tipičan primjer - ciroze.

Postsinusoidalnaya oblik zbog okluzije vena (Budd sindrom - Chiari). Postpechenochnaya portal hipertenzija razvija u onim slučajevima u kojima postoji blok u donju šuplju venu iznad ušća vene jetre. Glavni razlozi: trikuspidna ventil insuficijencije, perikarditis, i kompresije donju šuplju venu tumora, kongenitalne abnormalnosti plovila.

Kongenitalna fibrozu jetre (fibroza jetre, žučnih fibroadenomatosis) - termin koji se koristi za opisivanje sindroma portalne hipertenzije u bolesnika sa netsirroticheskim fibrozom jetre i prevelikog broja žučnih vodova. Većina ovih bolesnika ima bubrežne bolesti, uključujući i medularni cjevaste ektazije u za izlučivanje program koji odgovara vrsti maloljetničkog cistične bolesti. Kongenitalna fibrozu jetre je također opisan autosomno dominantnom bolesti policističnih bubrega i bilateralnih displazije. Kongenitalna fibrozu jetre kod djece klinički hepatomegalijom ili hepatosplenomegalijom sa značajno povećanje u lijevom režnju. Testovi funkcije jetre obično normalno. Ponekad u ranom djetinjstvu klinička manifestacija bolesti mogu biti krvarenje iz probavnog trakta uzrokovane portalne hipertenzije. Među prvim kliničke manifestacije kongenitalne fibrozu jetre i opisao sekretorni proljev, proteinteryayuschaya enteropatija, cistične površine enterokolitis, crijevnih limfangioektaziya.

Simptomi i znaci portalne hipertenzije

Krvarenje iz gastroezofagealni varikoziteti mani područje festiruet hematemesis i / ili Melena. Prvog krvarenja epizoda prati stopa smrtnosti je 25-50 posto. Hronični hemoragijski anemija razvija zbog gastropatije zbog portalne hipertenzije.

Ponekad je bol u lijevom gornjem kvadrantu trbuha povezano sa splenomegalija.

Uzroci portalne hipertenzije:

Video: Hipertenzija je izlječiva - intrakranijski hipertenzija u djece

• Presinusoidalnye.

Ekstrahepatična. Portal venska tromboza. Arterio-venske fistule. Stenoza portalne vene. Intrahepatalni: schistosomiasis, sarkoidoza, rano - primarna bilijarna ciroza, rano - primarni sklerozirajući kolangitis, idiopatska portal hipertenzija nisu povezani sa cirozom.

• Sinusoidalni.

Cirozu. Alkoholnog hepatitisa. Nodularni regenerativne hiperplazija.

• Postsinusoidalnye

Ekstrahepatična. defekti neuspjeh / ventil desnog srca. Slezine venska tromboza. Konstriktivni perikarditis. Intrahepatalni, Budd-Chiari sindrom, bolesti rezultiralo venska okluzija.

Pokazuju znakove kronične bolesti jetre, uključujući i ascites, splenomegalija, proširenje potkožnog vena, hemoroida.

Klasifikacija portalne hipertenzije

Izolirati 3 klinička oblika urođene fibrozu jetre:

1. sa portala hipertenzija;
2. sa holangitis (Caroli bolest);
3. mješoviti.

U prvom obliku povezana sa hipertenzijom presinusoidalnym jedinici (portal trakta fibroza) i displazija struktura (hipoplazija) grana vene porte. U sekciji osim fibroze jetre označena splenomegalija, jednjaka proširenja, ciste bubrega. Smrtni ishod može biti uzrokovana krvarenja iz varikoziteta jednjaka, insuficijencije bubrega. Međutim, u posljednjih nekoliko godina, prognoza bolesti je značajno poboljšana zahvaljujući liječenje portalne hipertenzije sistemskim manevarska portal. U drugom kliničkom oblik bolesti (sindrom Caroli), odlikuje se kongenitalne fibroze jetre i cistične proširenje ekstrahepatične žučnih puteva, tu je upala u žučni kanal, dok nakupljanje gnoja u žučne kanale. Uz napredovanje procesa može razviti apsces jetre, što dovodi do smrti pacijenata.

Trenutno postojeće klasifikacije portalne hipertenzije se temelji na lokalizaciji prepreke, što uzrokuje povećanje vaskularnog otpora. Od anatomske tačke gledišta prepreka za protok portal krvi može doći na tri nivoa.

1. Gate Beču (subhepatic portalna hipertenzija).
2. U jetre (presinusoidalnaya, sinusoidalni, postsinusoidalnaya portalna hipertenzija).
3. Jetre u Beču (nadbubrežnoj portalna hipertenzija).

Istraživanje portalne hipertenzije

Usmjerene na pojašnjenje tip portalne hipertenzije i njegova etiologije.

Prisustvo proširenih vena, u skladu FEGDS potvrđuje portalne hipertenzije. Studija se izvodi kod svih pacijenata nakon dijagnoze "ciroza". Postoji mnogo sistema za klasifikaciju veličinu proširenih vena (često se koristi sljedeće: low = I = stepen blizu endoskopija najmanje 25% prosveta- prosječan stupanj = II = 25-50% zatvoren prosveta- velikoj mjeri = III = opskurne više od 50% čišćenja).

Ultrazvučne doppler otkriti patološke promjene jetre protok krvi i portalne vene, venske tromboze portala i mijenja arhitektonskih jetre. To je također vrlo efikasno korištenje CT i MR sa kontrastom.

Mjerenje gradijenta pritiska u jetre vena - invazivna procedura, to se rijetko koristi za dijagnozu. Manipulacija vam omogućuje identifikaciju uzroka hipertenzije - presinusoidalnye, sinusoidalni i postsinusoidalnye. U toku postupka može se izvršiti transyugulyarnuyu biopsija jetre i portal venografije.

Drugih testova ovisi o nivou opstrukcije, uzrokujući portal hipertenzija, i znanje o bolesti jetre pacijenta. funkcije jetre obično dobro očuvana u slučaju presinusoidalnoy portalne hipertenzije. sama portal hipertenzija je u stanju da izazove leukopenija i trombocitopenija uzrokovana hipersplenizma.

Komplikacije portalne hipertenzije

1. Kolaterala protok krvi i proširenih vena.
2. Ascites.
3. Kongestivnog splenomegalija.
4. Encefalopatija.

Makroskopski za svih kliničkih oblika bolesti jetre je obično uvećana i vrlo gusta, ciste nisu vidljivi. Mikroskopski, parenhima jetre prolaze navijanje prugama guste vlaknastih vezivnog tkiva koje uključuju portal regija, izoluje jedan ili više režnjeva. Lobularni struktura, međutim, nije ugrožena. U fibrozirovannyh određena brojnim portal trakt izdužena, vijugave strukture postavljene bilijarne epitela, koji su posebno jasno vidljivi u perifernim trakta, a ponekad mogu proširiti deo periportnoj jetre lobulama. Lumen žučnih prazni ili može sadržavati zadebljanja gall, ponekad u obliku zaobljenog kamenja. Ponekad propisane microcysts, papilarni izrasline vezivnog tkiva u lumen. Grane jetre arterije može biti normalan ili hiperplastične, dok hipoplastičan portal venu. Upalnih infiltracija obično ne otkriva osim na upalu žučnih vodova Caroli bolesti.

Nekoliko sindromi nasljednog bubrega displazije povezane sa promjenama u jetri, koji su identični urođene fibrozu jetre. To uključuje Meckel sindrom, chondrodysplasia (rebro, polidaktilijom i Jeune e dojke displazija ugušeno), trisomija C, Bardet - Biedl, tserebrogepatorenalny Zellweger, bubrega displazije zapečenih pankreasa II tipa i Ivemarka glyutarnoy aciduria. Takva oštećenja jetre je opisan u nekim slučajevima vaginalne atrezija sindrom i gomoljasto skleroze. Osim toga, cistične fibroze (fibrocistična bolest), jetra može biti manifestacija oblik cistične fibroze, odlikuje primarne lezije jetre (0,5% svih slučajeva cistične fibroze). Ovi pacijenti su obično hipoplastičan žučni mjehur, koji se smatra jednim od patognomonična simptome cistične fibroze.

Tretman portalne hipertenzije

Prevencija je važno, iako često se ne vrši na odgovarajućem nivou:

• Primarne prevencije (u cilju sprečavanja prvog krvarenja epizoda) prikazan je za proširene vene o rezultatima II stepena endoskopije. Neselektivni adrenoblokatory smanjiti portal krvni pritisak i smanjuje rizik od krvarenja (sa 30 na 14% u roku od 2 godine u bolesnika sa velikim varikoziteta). Većina ovih lijekova hepatologa koristiti kao prva linija terapije (dostupan niske pridržavanje terapije i razvoj neželjenih efekata u 30% slučajeva isključujući mogućnost dugoročnog aplikacija adrenoblokatorov). Završni dio podvezivanje proširenih vena je nepoznata. Ova tehnika može efikasno riješiti proširenih vena (endoskopija obavlja svake 2-4 nedelje - eliminirati varikoziteta), međutim, to je invazivna procedura koja može da se doći do krvarenja (npr ulkusi rezultat nakon podvezivanja), štaviše, tehnika nije na snazi ​​za proširenih vene želuca i gastropatije uzrokovane portalne hipertenzije.
• Sekundarna prevencija (u cilju sprečavanja ponavljanja krvarenje) je potrebno, s obzirom da dolazi do ponovnog krvarenja u 60% bolesnika u roku od godinu dana. Efikasno korištenje adrenoblokatorov i LINAC.

Endoskopska sliku i primarne prevencije u nadoknađena ciroze:

• No proširenih vena: Ponavljanje endoskopija svakih 2-3 godina.
• Manji proširenih vena: endoskopije ponavljaju svake godine.
• Srednji ili veliki proširenih vena: adrenoblokatory život. Netolerancije adrenoblokatorov - ligature.

Nastavljajući raspravu o ulozi invazivne mjerenje gradijenta pritiska u jetre vene za procjenu odgovora na terapiju adrenoblokatorami, uloga nitrata kombinacije terapije (isosorbide mononitrat) i -adrenoblocker E-otporan pacijenata sa portala hipertenzija, kao i u odnosu na vrijednost u prevenciji endoskopske podvezivanjem varikoziteta u odnosu sa adrenoblokatorami.

Rekurentna krvarenja iz proširenih vena, nekontrolisane terapija lijekovima se smatra indikacija za transyugulyarnogo intrahepatalni porto-sistemski šant i moguća transplantacija jetre.