Venookklyuzionnaya bolesti jetre: simptomi, dijagnoza, uzroci, liječenje

Venske engorgement dovodi do portalne hipertenzije i ishemijske nekroze (uz naknadno formiranje ciroze jetre).

Uzroci venookklyuzionnoy bolesti jetre

Najčešći uzroci su:

• Zračenja.
• Bolesti "graft versus host".
• Pirolizidin alkaloida sadržana u biljaka koje se koriste u obliku ljekovitih čajeva ili bilja (npr gaveza).
• Ostali hepatotoxins.

Simptomi i znaci venookklyuzionnoy bolesti jetre

Klinički znakovi obično uključuju iznenada pojavljuje žutica, ascites i bolne glatko uvećana jetra. Klinička manifestacija tokom prva 3 tjedna nakon transplantacije koštane srži primatelja ili hematopoetskih stanica, što bilo spontano oporavi čak i unutar nekoliko tjedana (ili ponekad, u blagim slučajevima, nakon povećanja doze imunosupresivnih lijekova) ili umrijeti. Ostali pacijenti imaju rekurentne ascites, portalna hipertenzija, splenomegalija, i na kraju, ciroze.

Dijagnoza jetre venookklyuzionnoy bolesti

• A kliničkog pregleda i laboratorijske testove.
• Ultrasonografija.
• Ponekad - invazivne procedure (jetra biopsiju mjerenje portovenoznogo gradijenta pritiska).

Dijagnoza se predlaže u bolesnika s nejasnim klinički ili laboratorijski dokaz bolesti jetre, naročito kod onih koji imaju relevantnih faktora rizika. U teškim bolesti označene produženje PT / INR. Kada ultrasonografija na portalu vene je vidljiv retrogradan protok krvi. Ako je dijagnoza je neizvjesno, to zahtijeva invazivne procedure, kao što je biopsija jetre ili gradijent pritiska mjerenje portovenoznogo (gradijent pritiska ako 10 mmHg, a zatim dijagnoza vjerovatnog venookklyuzionnoy bolest). mjerenje pritiska se postiže postavljanjem katetera u jetre vena potkožno svojim zaglavljivanja, mjerenje pritisku u ovom trenutku odražava pritisak na portalu vena (izuzetak je venska tromboza portal, u kojem slučaju je pritisak normalan, bez obzira na portal hipertenzija).

Tretman jetre venookklyuzionnoy bolesti

• Potporna terapija.
• Utjecaj na uzrok.
• Sa progresivnim tok bolesti - transyugulyarnoe portosistemskog shunt ili transplantacija jetre.

Ursodeoxycholic kiselina se koristi za prevenciju bolesti "graft versus host" u transplantacije koštane srži primaoci ili hematopoetskih stanica. Upravljanje bolesti uključuje otkazivanje izazvao sredstva (npr biljni čajevi) je, većina pacijenata ima blagi tok bolesti i osjećaju dovoljno dobro. U 25% slučajeva bolesti je teško nenooklyuzionnaya.