Budd Chiari sindrom, Chiari bolesti

Potonji se odlikuje lezije jetre venula.

Budd sindrom - Chiari - a jetre venskog protoka opstrukcije. Dijagnoza se temelji na rezultatima ultrazvuka. Tretman uključuje terapija lijekovima i podrške mjerama za vraćanje i održavanje prohodnosti venske (trombolize, primjenom dekompresiju šantova i dugoročne antikoagulantne terapije).

Uzroci Budd Chiari sindroma

Češći kod mladih osoba - 20-30 godina. Uzrok bolesti može biti primarni upala jetre vena, spontani tromboze, povećana koagulacija svojstva krvi, kongenitalne anomalije.

Prema nekim autorima, u razvoju ove bolesti je važno mjesto dato toksične i alergijske faktora. Odlikuje djelimičnim ili potpunim blok jetre vena, hepatomegalija, postoje znaci portalne hipertenzije, kongestivnog sistem donju šuplju venu: Hepato i splenomegalija, ascites, hidrotoraks, niže edem ekstremiteta, venske kolaterale u koži abdomena, a ponekad i nazad. Proces je uključen i vrata u Beču, od kojih su grane su raspoređeni organizirati njihov kollagenizirovana tromby- zid, glatke mišićne ćelije su hipertrofirane mjestima. Slavi poraz slezene venu. Istovremeno sa promatranim lezija vene reaktivne promjene u arterijama kao medijalni zid giperelastoza zadebljanje i collagenization odgovarajuće posude.

Uzrok bolesti u cjelini trombofilije (usred mijeloproliferativna bolesti leydenovskoy anomalija, itd) više od 40% slučajeva hepatocelularnog karcinoma, kao i anomalije vene (vena). Prema kliničkoj praksi, ako ne vrši ciljano pretraživanje, dijagnoza je rijedak.

U zapadnom svijetu najčešći uzrok tromboze sa opstrukcije jetre vena i susjednog donju šuplju venu. Krvnih ugrušaka obično nastaju kao posljedica sljedećih razloga:

• Tromboze države.
• Hematološki poremećaji.
• Upalnih bolesti crijeva.
• bolesti vezivnog tkiva.
• Povrede.
• Infekcije.
• Tumor invatsiya jetre vena.

Ponekad Badtsa sindrom - Chiari sindrom manifestira tokom trudnoće i otkriva prethodno asimptomatske poremećaj koagulacije.

Uzroci vaskularne opstrukcije često ostaju nepoznati. U Aziji, Južnoj Africi i šire takav defekt kao membranoznog opstrukcija (membrana) na donju šuplju venu sa nadbubrežnoj lokalizacije, što je vjerojatno posljedica recanalization kod odraslih u kontekstu prethodnih tromboze ili infarkt strukturnih nedostataka (npr stenoza vene) kod djece. Ova vrsta opstrukcije se zove Obliterating gepatokavopatiey.

Badtsa sindrom - Chiari sindrom obično razvija tokom nekoliko nedelja ili meseci, sa tendencijom da formiranje portalne hipertenzije i ciroze.

Simptomi i znaci Budd Chiari sindroma

Akutne opstrukcije (oko 20% slučajeva) u pratnji slabost, bol u desnom kvadrantu trbuha merknem, mučnina, povraćanje, umjerena žutica, bolan hepatomegalijom i ascitesom. Često se javlja tokom trudnoće. Fulminantne jetre sa encefalopatija je rijetkost. Serum aminotransferaze obično do visoke vrijednosti.

Hronična opstruktivna (razvija preko tjedna ili mjeseca) mogu biti bez simptoma sve dok dobije klinički smislen diplomu, ili će se uz slabost, bol u trbuhu i hepatomegalijom. Oticanje donjeg dijela tijela i ascitesom može se razviti kao posljedica venske opstrukcije, čak iu odsustvu ciroze. Formiranje ciroza može izazvati proširene krvarenje, masivna ascites, splenomegalija, hepatopulmonalni sindrom ili njihovih kombinacija. Potpune opstrukcije u donju šuplju venu dovodi do otekline trbušnog zida, vidljive vene na području njihove smeru od pupka do obalnog marginu.

palpacija jetre glatko i bolno.

Video: Lіkarka, yak ryatuvala ukrajinskih voyakіv, ninі se bori za Zhittya

U hroničnu formu klinički razlikovati tri faze bolesti: 1-latentni, koji može trajati godinama. Tokom ovog perioda, teče sporo endoflebit jetre vena, koja se postepeno razvijaju u jetri skleroziruyutsya- stagnacije sa atrofijom određenih područja i regeneraciju i drugih hiperplazija. Slične promjene nastaju u slezeni. II - fazi bolesti javlja brzo. Dalji tok bolesti ovisi o stupnju razvoja kolaterala. III stadiya- terminal. U završnoj fazi pacijenata bolest prijavljena bol u desnom gornjem kvadrantu ili epigastrijumu, gubitak težine, slabost, groznica, bolovi proširenja. Bolest je u svim slučajevima ima stalno napreduje, iako se posmatra trajanje terminala periodu do godinu dana. Značajno povećanje znakova portalne hipertenzije, kardiovaskularnih i insuficijencija jetre dovodi do smrti.

Pacijenti imaju bol u trbuhu, ascites i hepatomegalija, ali akutno zatajenje jetre je rijedak, a žutica izražava se u vrlo različitim stepenima. Može otkriti znakove portalne hipertenzije. Bolest je vrlo varijabilna, ali je 3-godišnje preživljavanje u kroničnoj utjelovljenje je 50%.

Budd Chiari sindrom Dijagnoza

Dijagnoza se obično instalira uz pomoć Doppler ultrazvuk ili CT snimak sa kontrastom (ali radiolog treba uvijek izvještavati konkretne potencijalnim za kliničku dijagnozu!). Venografija i promjene u venski pritisak može odrediti razinu opstrukcije. CT Karakteristike detekcije hipertrofirane caudate režnja jetre (s obzirom na to da ima svoju odliv put u donju šuplju venu), ali ova funkcija je zabilježen samo u 50% bolesnika. Za razliku od većine slučajeva, portalna hipertenzija, astsiticheokaya protoka fluida pod oštrim predstavlja eksudat. Za identifikaciju potencijalnih komorbiditetna stanja, u pratnji trombofilije, provesti odgovarajuće provjere.

Dijagnoza Budd Chiari sindroma

• Klinička ispitivanja istraživanja i laboratorija.
• Vizualizacija plovila.

Video: cranioplasty s Chiari sindromom

Sindrom Budd - Chiari ukazuju pacijenata sa hepatomegalija, ascites, ciroze, ili bez objektivnih razloga (npr, zloupotreba alkohola, virusni hepatitis), ili kada se ne može objasniti uzrok.

Abnormalnosti u laboratorijskim testovima i faktorima rizika za trombozu. Odstupanja u laboratorijskim testovima uglavnom nespecifični i varijabilni. Dijagnoza obično počinje sa Ultrazvuk Doppler, koji se mogu otkriti na području opstrukcije i odrediti pravac protoka krvi. Magnet ali-rezonanca angiografija i CT su prikazani u slučajevima kada je ultrazvuk nije dovoljno podataka. Konvencionalne angiografije (venografije i mjerenje pritiska sa arterija) obavlja samo kada je planirano terapijske ili hirurške intervencije. Biopsija jetre obavlja u rijetkim slučajevima korak proces za utvrđivanje i predviđanje razvoja ciroze.

Prognoza Budd Chiari sindrom

Bez tretmana, većina bolesnika sa kompletnim venske opstrukcije umrijeti u roku od 3 godine. Bolest je veoma varijabilna kod bolesnika s djelomičnim opstrukcije.

Budd Chiari sindrom liječenje

• Potporna terapija.
• Restauracija prohodnosti i održavanja odgovarajuće protok krvi.

Tretmana zavisi od tipa tromboze (akutne ili hronične) i težine oštećenja. Temeljnih atrakcija je: "liječenje komplikacija, za istovar kongestivnog jetre (npr pružanje venske pljoska)," sprečavanje širenja tromba.

Agresivni intervencije (npr trombolize, stenta) koji se koristi u akutnim tromboza (npr za 4 tjedna u odsustvu ciroze). Akutna trombolize može raspustiti tromba sa mogućnošću recanalization i dekompresije jetre. Radiološke procedure uključuju angioplastike, stenta i portosistemskog šant. U prisustvu membrana u donju šuplju venu ili jetre vena stenoza je dekompresovan od perkutane transluminalne balon plastike sa intraluminalne stent koji podržava krv boce. Ako dilatacija da obnovi jetre bocu tehnički nemoguće je preklapaju transyugulyarny portosistemskog šant (TIPS) ili drugih hirurških šantova dekompresije jetre. Pacijenti sa encefalopatije portosistemskog šantovima ne preklapaju, jer to dovodi do pogoršanja funkcije jetre. Vremenom, odvod može biti trombozirao, posebno kod pacijenata sa hematološkim bolestima.

Kako bi se spriječilo ponavljanje, obično zahtijevaju dugoročna antikoagulantna. Kada je to moguće fulminantne jetre, ili dekompenzovana ciroza transplantacije jetre.

U prisustvu simptoma bol je propisana analgetika. Preporučljivo je da koristite preparate koji imaju fibrinolitičku aktivnosti (Urokinase, streptokinaza).

Menadžment pacijenata sa Budd Chiari sindromom

U Naravno akutne bolesti primjenjuju trombolize sa kasnijim antikoagulantne terapije. Cilj terapije je obnoviti protok krvi u vene jetre. U rijetkim slučajevima, razvoj akutnog zatajenja jetre, može biti potrebna transplantacija jetre. Kod hroničnog verzija bolesti, pored ostalih mjera, moguće je da se razmotri mogućnost antikoagulantne terapije, ali na pitanja plan se odnose na liječenje komplikacija, kao što su ascites i portal hipertenzije. U 30% pacijenata sa ascitesom od samog početka pokazuje otpornost na djelovanje diuretika. transplantacija jetre može obećati povoljnije prognozu nego portocaval bajpasa, ali također ima dobar efekat transyugulyarnoe portooistemnoe implantacije stenta sa bypass.