Antifosfolipidna sindrom: 15 godina studija

Z.S.Alekberova Profesor (Institut za reumatologiju RAMS), dopisni član. RAMS E.L.Nasonov Profesor (Odjel za reumatologiju FPPO Moskva medicinske akademije nazvan po Sečenov), Dr. med. T.M.Reshetnyak nauka, dr. med. S.G.Radenska Sciences (Institut za reumatologiju)

Simptom, manifestira neku vrstu spektra kliničkih manifestacija i promjene u laboratorijskim parametrima, pod nazivom antifosfolipidna sindrom (APS). Glavne karakteristike - venski i / ili arterijski trombozy- raznim oblicima akušerskih bolesti (prvenstveno uobičajeno pobačaj - 2 slučaja gubitka fetusa) - trombocitopenija. Raznih neuroloških, kože, kardiovaskularnih i hematološki poremećaji su dodatne funkcije. Serološke markere sindroma - antifosfolipidna antitela (aPL).

Glavne vrste aPL

Glavne vrste aPL - lupus antikoagulans (LA) i antikardiolipin antitela (aCL) - heterogenoj populaciji autoantitijela reagira sa širokim spektrom antigenih determinanti. Iako je istraživanje APL je zapravo počeo početkom stoljeća sa razvojem serološke dijagnoze metoda sifilisa Wasserman (Wasserman), interes za ovim antitijela je posebno porastao u posljednjih deset godina u vezi sa opisom APS.

Prvi klinički opis sindroma (APS još nije imenovan) su predstavljeni E.AJohansson et al. 1977. godine kao "periferne vaskularne sindrom, prešla sa SLE," koji je manifestuje ponavljaju venske tromboze, hemoragijska mikroangiopatija kruži antikoagulans, i lažno pozitivne Wassermann reakcije. I na kraju, 1983. - godina opis ovog sindroma, prvo G.R.V.Hughes, a zatim E.N.Harris zove antikardiolipin sindrom ili sindrom aPL antitijela. Međutim, kasnije isti autori predložila šire ime - APS.

1994. godine, na VI Međunarodni simpozij o aCL su zamoljeni da pozove APS Hughes sindrom, nakon što je engleski reumatologa koji je prvi opisao sindrom i koji je napravio najveći doprinos razvoju ovog problema. U vezi sa detekcijom aPL raspravljalo kofaktora i drugo ime za ovaj sindrom - antifosfolipid-kofaktor ili sindrom antifosfolipid-proteina.

U Rusiji, studija APS je počela 1986. godine i od tada intenzivno razvila velika grupa naučnika u nekoliko medicinskih centara.

Klinički i laboratorijski karakteristike antifosfolipidnim sindroma

glavni

dodatni

serološke markere

Rekurentna tromboza (arterijske i / ili venske

Recurrent pobačaja¹

trombocitopenija²

livedo reticularis

Neurološki poremećaji (horea, epilepsija, migrena)

Aseptic nekroza kosti

nespecifična endokarditis

Hronični ulkusa

IgG klase antitela antikardiolipin

lupus antikoagulans

Antikardiolipin antitijela klase IgM + lupus antikoagulans

1 2 od pobačaja nužno isključuje opstetričkim patologija.
2 broja trombocita < 100 000 в 1 мм3 (должно быть зарегистрировано не менее 2 раз).
Napomena. Za dijagnozu ASF needed ima jedan primarni ili dvije dodatne funkcije i identifikacija jedan od seroloških markera (oni moraju biti otkrivene najmanje dva puta najkasnije u roku od 3 mjeseca).

U početku, ASF je opisan kao varijanta SLE ili volchanochnopodobnogo sindrom. Ubrzo je, međutim, utvrđeno je da je povezanost između aPL i hiperprodukcije tromboze poremećaja uočene u nedostatku pouzdanih kliničkih i serološkim dokaz SLE ili bilo koje druge bolesti domaćina. Izraz "primarni antifosfolipidnim sindrom" predložen je za određivanje novog nozološki. Godine 1987. L.A.Kalashnikova et al. prvi je utvrdio da Sneddon (kombinacija cerebrovaskularne bolesti, livedo i labilna hipertenzija) sindrom je zapravo jedan primarni APS.

Sada je poznato da su kliničke manifestacije ASF su različiti i ovise o sistemu organa koji su uključeni u proces.

Kliničke manifestacije povezane sa sintezom aPL

komplikacije	Učestalost aPL	primjedba
srčane: srčanih zalistaka, koronarnih arterija malih arterija, okluzija šanta	- 90% u lezije ventila srčanih zalistaka - 20% u infarkta miokarda - 33% nakon koronarne arterije bypass operacije	infarkta miokarda kardiomiopatija
kože: livedo srce napada nokta, čirevi	50%	Dilatacija površnih vena Ishemije, gangrena Tromboza arteriole, venula dermis Video: Najviše alkoholnih bolesti. Kako Alkohol utiče na ljudsko tijelo
hematološki: trombocitopenija, Coombs-pozitivna anemije	50%	SLE
neurološki: moždani udar, polineyromyshechny kompleks migrena, demencije, konvulzije, Guillain-Barre sindrom, horea, poprečno mijelitis	Od 40 do 50%	Tromboza velikih krvnih žila mozga Tromboza malih sudova mozga
oku: optičkih atrofija, arterijska i venska tromboza retine	44%	retine infarkta Mekih eksudate su zbog okluzija retine arteriola
jetre: Budd-Chiari sindrom, jetra infarkt	nepoznat	Tromboza arterija i vena jetre
bubrega: renalne arterije tromboze, maligne hipertenzije	nepoznat	zatajenja bubrega
kosti: Video: History. Kako započeti? 📌 po NinaMind aseptična nekroza kosti	nepoznat	-
plućni: plućne hipertenzije, plućna tromboembolija plovila	nepoznat	-
Nadbubrežne žlijezde: adrenalna insuficijencija, Addison bolest	nepoznat	Tromboza nadbubrežne plovila
OB: spontani pobačaj, smrt fetusa	30%	placente infarkt
sudova ekstremiteta: duboke venske tromboze, arterijske tromboze	19%	plućne embolije