Kriterijumi za klasifikaciju antifosfolipidnih sindroma

Video zapis 2 15. decembar Antifosfolipidna sindrom

Naši podaci dobijeni na osnovu dugog prospektivne studije od 260 pacijenata sa SLE, potvrdili odabir vrijednosti "verovatan" i "sumnjive" ASF jer to može biti važno za ranu dijagnozu sindroma. Kako slijedi iz tabele, 26,2% bolesnika sa SLE su imali značajno APS, 24.4% - verovatan i 15,4% - upitna.

ASF frekvencije (na 260 SLE bolesnika) u skladu s kriterijima klasifikacije D.AIarcon-Segovia et al.

Frekvencija ASF (od 260 SLE bolesnika) u skladu s kriterijima klasifikacije D.AIarcon & amp; mdash-Segovia et al.

Po našem mišljenju, prisustvo klasičnih karakteristika APS (ponavlja tromboza) u kombinaciji sa visokim titar aCL IgG ISOTYPE i BA je dovoljan za dijagnozu "definitivnog" ASF, posebno kod muškaraca.

Tokom APS, ozbiljnost i učestalost tromboze komplikacije su nepredvidivi. Kod nekih pacijenata sa APS javlja uglavnom venske tromboze, dok su drugi - moždani udar, treći - akušerskih poremećaja ili trombocitopenija. Vjeruje se da je približno polovina pacijenata sa AFS nema naznaka bilo koje druge bolesti (primarni APS). Međutim, postavlja se pitanje nezavisnosti nozologiji primarne APS nije u potpunosti razumio.

Postoje dokazi da je primarni APS ponekad može biti opcija početak SLE. Suprotno tome, neki pacijenti sa klasičnom SLE kasnije u prvom planu može ostaviti znakova ASF, koji određuju prognozu bolesti. Naše istraživanje i književnost podaci nisu pokazali značajne razlike u spektru kliničkih manifestacija APS kod bolesnika sa osnovnim i srednjim oblika bolesti.

U posljednjih nekoliko godina, razgovarali smo o mogućnosti postojanja tzv "aPL-negativna" verziju ASF, u kojoj se nalaze tipične kliničke manifestacije bolesti, ali ne postoje klasični serološke markere - BA i aCL.

Napredak u proučavanju APS je uglavnom zbog razvoja standardiziranih metoda za osjetljive i specifične određivanje ACL strukture dekodiranje antigenske determinante (epitope), koji se spajaju sa ovim antitijela. Utvrđeno je da aPL interakciju sa fosfolipidi - složena pojava, u kojima realizaciji važnu ulogu proteina kofaktora prirode. 1990. godine istraživači g. 3 grupe neovisno prijavio podatke koji aCL, otkrivene u serumu bolesnika s APS, vezuju za kardiolipinska samo u prisustvu kofaktor, koji je identificiran kao &beta-2-glikoprotein-I (&beta-2-GSH).

Ona posjeduje antikoagulantna aktivnost in vivo, prisutna u normalnoj plazmi u koncentraciji od oko 200 ug / ml u saradnji sa lipoproteine (označen kao apolipoproteina H). Vjeruje se da aPL su prisutni u serumu bolesnika s APS, zapravo prepoznaju antigene determinante nisu fosfolipidi, i konformacionih determinante ( "neo-antigeni"), koje su formirane u molekulu &beta-2-GSH u procesu njegove interakcije sa fosfolipidi, ili linearne epitope od &beta-2-GSH. O tome svjedoče otkrića u serumu bolesnika s APS antitijela reaguje &beta - GSH u prisustvu fosfolipida, i bez njih.

Naši rezultati dobiveni u proučavanju inhibitorne aktivnosti peptidnih fragmenata &beta - GSH je otkrio da je peptid (FCKNKEKKCS), što odgovara slijed 274-288 &beta-2-GSH u C-terminalni dio molekula ima sposobnost da inhibira vezivanje IgG frakcije izoliran od seruma od pacijenata sa APS sadrži kardioiipin.

Dešifrovanje biološka svojstva aPL nije samo teoretska, ali i velikog praktičnog značaja. Utvrđeno je da u serumu bolesnika s APS prisutan takozvani "autoimune" antitijela reaktivna s kardiolipinskih samo u prisustvu &beta - GSH, a njihova sinteza je povezana sa razvojem tromboze poremećaja i akušerskih patologiju karakteristika ovog sindroma. Naprotiv, u serumu bolesnika sa zaraznih bolesti su prisutni uglavnom antitijela reaktivna s kardiolipinskih u odsustvu &beta-2-GSH. Ove razlike u antitela svojstva pomoći da se objasni relativno nisku učestalost tromboze poremećaja kod pacijenata sa zaraznim bolestima.

Naši rezultati ukazuju na to da kod bolesnika sa SLE hiperprodukcije IgG-antitijela &beta - GSH u korelaciji s razvojem APS u cjelini, njegove glavne kliničke manifestacije posebno (venske i arterijske tromboze, opstetričke patologije, i trombocitopenija), kao i neke dodatne funkcije sindrom (noga rane, hemolitičke anemije, a bolest srčanih zalistaka). Osim toga, povećanje koncentracije IgM-antitijela na &beta-2-GSH bila povezana sa ponavlja pobačaj. Oba ISOTYPE antitela na &beta-2-GS mnogo češće pronađena u serumu pozitivno za BA i aCL.

Prema tome, antitijela na &beta-2-GSH su roman serološke marker ASF i njihovih definicija ima važne klinički značaj za poboljšanje laboratorijsku dijagnostiku APS.

Razvoj znakova APS u laboratorijskim životinjama sa eksperimentalno izazvane ili spontana sinteza aPL potvrđuje ulogu ovih antitijela u formiranju simptoma. Nivo aPL korelaciji sa frekvencijom (ili rizika) tromboze.

Naši rezultati i drugih autora nalazi ukazuju da aPL imaju sposobnost da unakrsno reagiraju s komponentama vaskularnog endotela, uključujući Fosfatidilserin i druge negativno napunjena molekula (vaskularni heparan sulfat proteoglikana, hondroitin sulfat komponenta trombomodulin). Važnu ulogu u interakciji sa aPL etsdotelialnymi ćelija (EZ) predstave &beta - GSH. Kada APS označena značajna korelacija između otkrivanja aPL, antiendothelial antitijela i antitijela na &beta-2-SH.

Je ustanovljeno da &beta-2-GSH može se izraziti na membrani EK, a in vitro &beta-2-GSH izazvati aPL vezivanje za EU. U ovom slučaju, &beta-2-GP1-zavisne aPL obavezujući i EK vodi za endotelne aktivacije: prekomjerna adhezije molekula (E-selektina, VCAM-1, ICAM-1), povećana adheziju monocita na površinu endotela. O ulozi &beta-2-GS govori i činjenica da je poliklonskih i monoklonskih antitijela &beta-2-GSH in vitro izazvanih izraz E-selektin (ELAM-1) na EC membrane i izlučivanje proinflamatornih citokina (IL-1 i IL-6) i prostaglandina E2. Tako aPL mimic in vitro aktivnost pro-inflamatornih citokina (IL-1, TNF&alfa), sa izraženim prokoagulantnog aktivnost.

Komunikacija kliničke i serološkim dokaza APS kod bolesnika SLE sa antitijela na &beta-2-glikoprotein I

Komunikacija kliničke i serološkim karakteristike APS u SLE bolesnika s antitijelima na & amp; beta-2-glikoprotein I

skraćenice: AT - arterijski trombozy- BT - venska trombozy- T - ukupan broj pacijenata sa trombozami- PNB - uobičajeno pobačaj (u brojnik - broj žena sa pobačaja i nazivnik - broj žena s trudnoćom u povijesti) - TIIN - trombotsitopeniya- NC - nije statistički značajna (P Fischer metoda).

V.A.Nasonova, N.V.Bunchuk

Udio u društvenim mrežama:

Povezani