Antifosfolipidna sindrom: vaskulopatije

Prema modernim konceptima, osnova je neka vrsta ASF vaskulopatije uzrokovane nezapaljenske i / ili tromboze vaskularne lezije, a završava njihovim okluzija. Odsustvo u većini slučajeva upalnih ili degenerativnih promjena vaskularnog zida naglašava nozološki nezavisnost i patogenetskim originalnost vaskularnih lezija u APS. Biopsija Muskulokutani poklopac posude u dermis posmatrane histološki oporavak i / ili deskvamacije endotela i krvnih ugrušaka u kapillyarah- vaskulopatije karakteristike otkrivene u mišiću.

Vaskulopatije endotelne deskvamaciju i kožni endotelne oporavak H & E mrlja X400

Vaskulopatije endotela dermisa. Deskvamaciju i endotelne oporavak. H & E mrlja X400

Video: Antifosfolipidna sindrom

angiomatoza

Ispitivanjem biopsije kože i mišića kod pacijenata sa osnovnim i srednjim APS, pronašli smo angiomatoza, što je vjerojatno posljedica hroničnog ishemije. Treba napomenuti da je otkrivena bolesnika sa primarnim APS uz vaskulopatije, i vaskulitis, koja je imala najviše produktivan. Cell infiltracija u ovom slučaju, najvjerojatnije, bio je srednje do opstrukcije i razvoj kolaterala. Slika prikazuje ekscentričnog sužavanje plućne grane arterije protiv organizaciju tromba (obdukcija materijala bolesnika s primarnim APS).

Ekscentrični suženje arterije pluća zbog organizaciju ugrušak krvi Slikarstvo pycril Malory H250

Ekscentrični sužavanje pluća arterije kroz organizaciju krvnog ugruška. Bojenje pycril Malory H250

dijagnostički i klasifikaciju kriteriji razvijeni za dijagnozu APS. Nakon analize 667 bolesnika sa SLE, D.Alarcon-Segovia et al. predložili smo preliminarni kriteriji klasifikacije za APS kod bolesnika SLE. Autori identifikovani 9 Kliničke manifestacije (uobičajeno pobačaja, i ponavljaju venska tromboza, arterijska tromboza, hronični ulkusa, livedo reticularis, hemolitička anemija, trombocitopenija, plućne hipertenzije, poprečno mijelitis) u vezi sa aCL, i iz kombinacije ovih simptoma do nivoa aCL ponudio da izdvoji specifične, vjerodostojan i upitna APS u SLE bolesnika.

Specifični ASF mogu dijagnostikovati prisustvo najmanje 2 od 9 kliničkih znakova u kombinaciji sa aCL krvi, što nivou treba da prelazi pet standardnih devijacija (8) u odnosu na zdrave osobe (u našim istraživanjima je bilo 26 ME) - verovatan ASF - kada 9, ako je jedan od kliničkih znakova i aCL nivo detekcija iznad 58 u odnosu na donatora ili 2 u prisustvu kliničkih znakova i nivo manje aCL 58, ali više od 38 (26<аКЛ>23). Заключение о сомнительном АФС делается при отсутствии клинических признаков, но обнаружении в сыворотке аКЛ в количестве, превышающем 58, или выявлении одного клинического признака и уровня аКЛ, составляющего менее 58, но более 38.

ponavljaju tromboze

Kao što se vidi iz tabele, ponavlja tromboza došlo u 39% SLE bolesnika smo uočili, uobičajeno pobačaj - 60% žena s anamnezom trudnoća, trombocitopenija - na 30% - bio je značajan broj dodatnih funkcija.

Učestalost kliničkih simptoma antifosfolipidnim antitijela (u 260 bolesnika sa SLE)

dokaz	Učestalost simptoma
dokaz	n	%
ključ:
ponavlja tromboza (arterijske i / ili venske);	100	38.5
ponavljaju fetalni gubitak;	50/84	59.5
trombocitopenija	79	30.4
dodatni:
livedo reticularis;	102	39.2
neurološki poremećaji (horea, epilepsija, migrena);	150	57.7
avaskularna nekroza kosti;	13	5.0
hronične ulkusa;	41	15.8
non-infektivni endokarditis	102/180	56.5
IgG - aCL	78	30 Video: konsultacijama
IgM - aCL	75	28
ACL IgG- + IgM-aCL	58	22.3
VA	120	46.1
VA + aCL	102	39.2