Sjogren sindrom. rak komplikacije

rak komplikacije

U poređenju sa opštom populacijom bolesnika sa Sjögrenov sindrom (posebno primarni) su češći malignih tumora, prvenstveno limfoma žlijezda slinovnica. Moguće je da je osnova za razvoj ove patologije je inicijalno povećana proliferativna aktivnost B ćelija u procesu koji stvara visoku vjerojatnost pojave mutacija.

U kombinaciji sa nakon slabljenja ćelijski imunološkog odgovora može značajno olakšati razvoj tumora. Između normalnog limfnog infiltraciju žlijezda slinovnica i limfosarkome postoji srednjoj fazi zove pseudolimfom. U odgovarajućim pacijenata sa povećanom žlijezda slinovnica, limfnih čvorova i slezene, razvoj Giperglobulinemicheskaya purpura, benigni limfnog infiltracija bubrega tkiva.

Dok steroida terapija može uzrokovati regresiju ovih promjena, oni se smatraju prekanceroznih stanja. Ovi bolesnici trebaju biti pod nadzorom svrhovit ponašanja rano biopsije, posebno u slučajevima naglog porasta veličine limfnih čvorova i slezene. O procesu maligne transformacije, pored histoloških promjena u biopsija, može ukazivati ​​na smanjenje prethodno povišene razine u serumu globulin i izgled monoklonskih imunoglobulina.

Skreće pažnju na povećani rizik od limfosarkome nakon radioterapije uvećane parotidne žlijezde. Osim toga, kada je Sjögrenov sindrom obilježen češće razvoj raka kože.

Imunološki karakterizacija Sjogren sindrom

Karakteristično suve sindrom hyperglobulinaemia. To je posebno izražen u bolesnika sa primarnim Sjögrenov sindrom, zbog čega u nekim slučajevima, kliničke manifestacije giperglobulinemicheskoy purpura i povećana viskoznost simptoma. U većini slučajeva, povišen nivo neke ili sve klase imunoglobulina.

Ovi zakoni, u kombinaciji sa sposobnošću limfocita iz biopsije žlijezda slinovnica luče imunoglobulina u staničnoj kulturi dovelo do pojma nespecifične aktivacije B-ćelija u Sjogren sindrom. Takva aktivacija je u velikoj mjeri objašnjava visoku stopu obrazovanja razgovarali ispod autoantitijela i imuni kompleksi, kao i sklonost ka limfoproliferativnom odgovora.

Gotovo 100% pacijenata pokazuju visok titar IgM klase RF classic (preko reakcija Vaaler - Rose), uz posebno visok nivo svoje neobične kombinacije, ne samo RA već i primarne Sjögrenov sindrom. Nivoi reumatoidnog faktora koji pripadaju klasama IgG i IgA, povećan u krvi i pljuvačke.

Video: Palijativna njega u onkologiji. Forum White Nights - 2015

Vrlo vjerojatno da reumatoidni faktori su u velikoj mjeri odgovorni za formiranje cirkulirajućih imunih kompleksa, broj koji je povećan u većine bolesnika s Sjogren sindrom obje opcije. Nekoliko manifestacije bolesti odgovara priznatim konceptima immunocomplex bolesti (vaskulitis, artritis, artralgija, i retke intersticijski nefritis i glomerulonefritis). Međutim, konkretni dokaz o patogenu ulogu imunih kompleksa u Sjögrenov sindrom dok je neto-barem oni ne odražava nivo aktivnosti bolesti.

Često otkriti antitijela na komponente ćelije jezgre. Njihova ukupna Određivanje imunofluorescencije daje pozitivan rezultat u gotovo 90% pacijenata s primarnim Sjögrenov sindrom, a skoro polovina pacijenata sa sekundarnim.

Video: Supportive rehabilitacija: prevencija komplikacija, kontrola boli i poboljšanje kvaliteta života

Prirode fluorescencije jezgara su obično difuzno ili neujednačena, barem - nukleolarnih. Mnogo pažnje posvećuje se određivanje antitijela na određeni antigen kompleksa koji imaju najviše šanse ribonukleoproteini karakter. Najvažniji među njima antigeni Ro (navodno citoplazme) i La (koji imaju obje citoplazme i nuklearne porijekla). Mi smo još uvijek nije uspostavila bilo funkcionalnu ulogu ovih topivih antigena, ili njihove precizne lokacije u ćeliji.

Anti-Ro antitijela pokazuju polovina svih pacijenata sa sindromom Shegrena- prijavio frekvencija otkrivanju anti-La-kontradiktorne više antitijela (prema različitim autorima od 10. do 80%). Oba antitijela najkarakterističnije primarni Sjogren sindrom, i srednje, u kombinaciji sa SLE. Važno je napomenuti da u ovih pacijenata jasna korelacija uspostavljena anti-Ko antitela vaskulitisa [Alexander E. et al., 1983]. D. Isenberg et al. (1982) napomenuti da je otkrivanje anti-La-antitela kod pacijenata sa polyarthralgia ukazuje na veću vjerovatnost kasnijeg razvoja Sjögrenov sindrom od RA.

Predloženo je da postoji povezanost immunogenetic relativno često otkrivena tokom početnog suho sindrom HLAB8 i DR3 sa antitijela na antigene Ro i La. Treba imati na umu da ta antitela se naći ne samo kod pacijenata sa Sjögrenov sindrom, ali iu SLE bolesnika s pretežno kožne manifestacije (subakutni kožni eritemski lupus), kao i bolesnu djecu i njihove majke sa rijetkim sindromom neonatalne lupus.

Antitijela na native DNA i deoxyribonucleoproteins, tako tipično za SLE otkriti oko 20% pacijenata sa primarnim Sjögrenov sindrom u niskim ili umjerenim titar. Međutim, njihovo prisustvo i nivou ne odražavaju bilo kakve promjene u organu. Također opisuje antitijela na Goldžijevog složen i polifosforiboze, ali njihova vrijednost nije postavljena.

Organa i tkiva specifična antitijela sa Sjögrenov sindrom su skoro 1/3 pacijenata. To uključuje antitijela na pankreas i štitnjače, jajnika, glatka i skeletnih mišića membrane ćelija jetre i parijetalni (parijetalni) ćelije želuca. Njihov klinički značaj nesigurnosti jedini izuzetak može se smatrati kao logičan kombinacija relativno visok titar antitijela na štitnjače mikrozomima i tireoglobulin sa simptomima tireoiditis.

Antitijela na kanalima tkivo žlijezda slinovnica je mnogo češće naći kombinaciju RA sa Sjögrenov sindrom (50-70% pacijenata) nego u "normalnim" RA (20-30%) ili u osnovnim Sjögrenov sindrom (10-20%). Inverzna korelacija poštovati između prisustva ovih antitela i ozbiljnost lezije žlijezda slinovnica. Dakle, postoji osnovana sumnja da je tip antitijela ili sekundarni fenomen, koji nemaju klinički značaj, ili ima zaštitnu ulogu blokiranjem antigenske determinante pootokov ćelija.

Gore simptomi preosjetljivosti B ćelija u Sjögrenov sindrom (hyperglobulinemia, autoantitijela, imuni kompleksi) su vjerojatno posljedica smanjenja supresujuće efekat T-limfocita. Zaista, smanjenje broja T-supresor uočena u perifernoj krvi i biopsija usne [Fox R. et al., 1982] Pacijenti sa klasičnim suvim sindromom. Tako denominirane humoralni poremećaja može biti sekundarna u odnosu na patologiju ćelijski imunitet. Konkretnih primjera smanjenja u ćelijskom imunoloških reakcija u bolesnika sa primarnim Sjögrenov sindrom se smanjuju ozbiljnost eksplozije transformacije limfocita i kožne reakcije na intradermalni upravi standardnih antigena (Tuberkulin i dr.).