Sjogren sindrom

Video: bolesti Simptomi Sjogren, liječenje Sjögrenov bolesti

Sjogren sindrom ( "suho sindrom") je autoimuna gubitak egzokrine (prvenstveno suzne i pljuvačke) žlijezda, u pratnji svojih hipofunkcije i obično je u kombinaciji sa sistemskim imuno-upalnih bolesti.

Ova definicija izgleda nama najpreciznijih sa naučne tačke gledišta, na odgovarajući način opisuje suštinu ove bolesti. Popularan među kliničarima dijagnostički trijada K. Bloch et al. (1965): 1) keratokonjunktivitis sicca sa povećanim veličine ili normalno suzna žlijezda;

2) kserostomia sa povećanim veličine ili normalno pljuvačke zhelez- 3) uz prisustvo bolesti sistemske vezivnog tkiva (često RA, SLE manje, SSC, pa čak i rjeđe - poliarteritis nodosa ili JDM). Većina autori smatraju dovoljno i potrebno za dijagnozu Sjogren sindrom dva od tri manifestacije.

Kombinacija "suho sindroma" RA ili druge bolesti vezivnog tkiva se smatra kao sekundarna Sjogren sindrom, i prisustvo samo keratoconjuktivitis sicca i kserostomia - kao primarni Sjogren sindrom (ili "Sjogren bolesti", u manje prihvaćene terminologije). Bolest se javlja u svih rasa i na različitim uzrastima (uključujući djecu). Više od 90% svih pacijenata su žene srednje i starije dobi.

Etiologija i patogeneza nisu jasni. Poznato je da u žarišta lezija tkiva prisutan T i tipičnih lokalnih sintezu B limfotsity- velike količine antitijela, što ukazuje da je gubitak funkcije T-supresor i odnosno aktiviranje B ćelija. Među pacijentima s primarnim Sjögrenov sindrom imaju veću učestalost histokompatibilnosti antigena B8 i DR3. Indirektni dokazi o ulozi nasleđa i autoimunih poremećaja u Sjögrenov sindrom je često manifestacija suho sindrom kod miševa čisto NZB / W i MRL sa svijetlim znakova autoimune patologije.

Glavna karakteristika Histomorphological - limfocitni i plazma ćelija infiltracija pljuvačke, suzne i druge egzokrine žlijezde - bronha, gastrointestinalni, vaginalni. Obično pobjedi i velikih žlijezda slinovnica (parotidne, submandibularnoj) i malih, raspoređenih u sluznice desni i nepce.

U prvoj fazi se nalazi oko infiltrirati mali intralobular kanala, u daljnjem tekstu se širi parenhima prostate, ponekad u pratnji formiranje Germinal centara i limfnog atrofija zamjena žljezdanog tkiva svoju masnog tkiva. Karakteriše proliferacijom i metaplazije ćelija oblažu kanale, sa razvojem tzv mioepitelnih otoke, koji se nalaze u pljuvačnih žlijezda biopsija u 30-40% slučajeva.

Ukupno lobularna struktura ovih žlijezda obično sohranyaetsya- nekih pacijenata nekim segmentima se nije promijenilo, ostali su gotovo potpuno uništeni. Dimenzije oboljela žlijezda mogu biti povećati ili normalno. Važno je napomenuti da, iako kliničke manifestacije Sjögrenov sindrom su prijavljeni na jasan malog broja pacijenata sa oboljenjem difuzno vezivnog tkiva, subkliničke histološki znakovi upale žlijezda slinovnica otkriti gotovo 100%. Konkretno, J. Waterhouse i J. Doniach (1966) pronašao limfocitna infiltracija u podviličnom žlijezde svih smrtnih slučajeva sa RA.

Limfnog infiltrati mogu javiti u nekim slučajevima, ne samo u egzokrine žlijezde, ali i na pluća, bubrega i skeletnih mišića, što dovodi ponekad na odgovarajući funkcionalnih poremećaja. Kod nekih pacijenata, limfnim infiltrira u žlijezda slinovnica, limfnih čvorova i unutrašnjih organa gube normalan upalnih benigni.

Ćelije stekne "mladi" izgled i polimorfizam izložba znakova invazivnih proliferacije (posebno, strukturi limfnih čvorova na taj način može u potpunosti izbrisati). U takvim slučajevima, morfološki nije uvijek moguće jasnu razliku između benignih i malignih lymphoproliferation, u vezi s kojim je bio termin "pseudolimfom". U nekih bolesnika, histološki obrazac odgovara immunoblastic limfadenopatii- također mogu razviti pravi limfosarkome.

klinička slika

Kseroftalmiya, t. E. Stvarna suvog oka povezana sa nedovoljno stvaranje suza, obično služi kao prvi znak bolesti. Pacijenti se žale na osjećaj suhoće u očima, strano tijelo senzacija ( "pijesak"), peckanje, svrbež, bol, nelagodnost u čitanju, teškoće u rtkryvanii oči ujutro, fotofobija. Kada se gleda sa oči izgledaju nadražene, suhe, uz proširenje konjunktive krvnih sudova i perikornealnaya.

Karakteristično je mali iznos lomljivost viskozna ili debeli bijeli pražnjenja ili žućkaste. U bolesnika sa smanjenim kidanje do potpune odsutnosti suza, posebno kada ozbiljne negativne emocije (nemogućnost krik) i izloženi iritirajuće supstance (posebno odsustvu kidanje prilikom čišćenja luk). Po pravilu, pacijenti osećaju bolje u područjima s mokrim i hladnom klimom.

Cilj suho dijagnoza oko je moguće bojenju izmijenjena dijelove rožnice i konjunktive 1% porastao Bengal rješenje (rezultati ove tehnike, međutim, nije uvijek tumači jedinstveno), a posebno sa slit lampom koja može pouzdano postaviti tačku i vlaknastim keratitis. Za priznavanje smanjuje suzenje najpopularnijih Schirmer uzorak koji se sastoji od sljedećeg.

Traka filter papira 5 mm širine polaganja gornjem kraju donjeg ruba poklopca na unutrašnje i srednje trećine. Normalno, vlažan papir za 5 min najmanje 15 mm. Na nižim rezultatima sekrecija suza se mogu stimulisati inhalacijom 10% rastvora amonijum klorida, sa kojom bočicu 15 cm ispod nosa ( 'prisiljena suđenje Schirmer "). Pozitivan uzorak Schirmer (m. E. Činjenica nedovoljne kidanje) nije sinonim za suhog oka, posebno kada je studija sprovedena na visokoj temperaturi u suhoj prostoriji.

Klinički značajan porast u suzne žlijezde u Sjögrenov sindrom javlja u ne više od 5% pacijenata. Suvog oka u ovoj bolesti mogu biti povezani samo sa uništavanjem parenhima suzne žlijezde upalnih infiltrata kao hirurško uklanjanje žlijezda (iz drugih razloga) ne dovodi do takve teške suhoću. Navodno, odlučujuću ulogu u razvoju kseroftalmiju je poražen u Sjögrenov sindrom i sve mukozne žlijezde konjunktive ulici. Mogu igrati ulogu može promijeniti biohemijski sastav suza: smanjenje viskoziteta i povećanje sadržaja vode čini nemogućim da se stvori jedinstven sloj suza na površini rožnice.

Netretirane keratoconjuktivitis sicca može komplikuje sekundarna infekcija, što je prvenstveno zbog slabljenja ili nedostatak baktericidna aktivnost lizozim sadržanih u normalnom sekreciju suzne žlijezde. Kao rezultat infekcije (bakterijske ili virusne), multipla komplikacije - adhezije stoljeća s očne jabučice, gubitak treptanja refleksa, ulcerativni keratitis, rožnice perforacija sa prijetnjom pojave uveitisa, sekundarni glaukom i gubitka vida, što se događa vrlo rijetko.

Kserostomia, ako postoji u izolaciji, ne treba smatrati kao obavezan manifestacija Sjögrenov sindrom. Suha usta se javlja kod starijih ljudi, alkoholičara, pušača i oni koji dišu kroz usta ili uzimanje antidepresiva. Privremeni teške kserostomia nastaje kao u živac pobude. Osim toga, pacijenti sa Sjögrenov sindrom može doći samo vrlo skroman osjećaj suhoće u ustima i zbog toga ne aktivno žale o njima. Osim toga, čak i kada je ponekad dovoljan neosporan znak pljuvačke histoloških bolesti kako bi se osiguralo da pacijent nije osjećati nelagodu.

Video: Sjogren sindrom

Izraženo kserostomia može biti vrlo bolno kad Sjögrenov sindrom. Najveći poteškoće tijekom žvakanja i gutanja čvrstu hranu, a samim tim i pacijenti su stalno piti sa vodom. Pokušaji da se bavi suhoće sisanjem limuna ili kiselo bombona su uspješni samo u ranim fazama. U težim slučajevima, čestice hrane "štap" na desni, obraza i nebo, a pacijenti su prisiljeni da skinu ruke. Suhoća ždrijela sluznice mogu biti odgovorni u nekim slučajevima disfagii- napomenuti pravi prekršaj jednjaka motilitet.

Vrlo često bolne ispucale usne i uglovima usta. Sluznice usta često je iritirana, njegova površina tkanina je lako oljuštiti, uzimajući vruće ili začinjenu hranu izaziva bol. Kada se koristi to kiselo mlijeko pređa dugotrajnom na sluznicu obraza, ponekad pogrešno tumači kao gljivica (koji u nekim slučajevima može zapravo zakomplicirati kserostomia sa Sjogren sindrom).

Video: Departed ovom životu Oksana Hozhay

Atrofične glositis je čest bolno napukao jezik. Također je moguće ulcerozni stomatitis. Normalno akumulacija pljuvačke na bazi jezika frenuluma u simptomatskih slučajevima ne poštuje. U nemogućnosti da se poveća lučenje sline nakon masiranje parotidne i podvilične žlijezda. Većina pacijenata sa parotidne žlijezde je jednostrano i privremen, iako je moguće kao očuvanje normalne veličine, i bilateralnih proširenja.

Submandibularnoj žlijezde su uvećane manje. Povećana pljuvačne žlijezde često blago bolno palpaciju i obično su guste, glatke ili neravne površine. U isto vrijeme, oni su neobične kamene gustoće ili nodularity karakteristika tumora. Akutna bol u žlijezde, u kombinaciji sa temperaturom, lokalne hiperemije i hipertermija, obično dokazuje pristupanja sekundarna infekcija, što je obično rezultat dijela posmatrane ekspanzije i zavojitost vnutrizhelezistyh pljuvačke kanalima.

Video: Sjogren bolesti. To ne isušuje živ

Da bi se procijenila patologija ovih kanala, kao i na stupanj atrofije parenhimnih žlijezde kontrasta ptyalography može se koristiti sa uspjehom. Intenzitet uništavanje žljezdanog parenhima kao što je određeno scintigrafija pomoću tehnecijum oznakom (^99mTe). Kada je to u odnosu na nivo apsorpcije radionuklida žlijezda tkiva i pljuvačke, kao kontrole, štitne žlijezde.

Prvobitno, količina pljuvačke luči po jedinici vremena, što je, čini se, treba da karakteriše posebno kserostomia precizno, u stvari, nije dovoljno pouzdan pokazatelj jer je predmet oštre oscilacije u pojedinca. Za izreka presude kako bi se smanjila salivacija ponekad je važno kako bi se osiguralo da mala stimulativni učinak kisele namirnice kao što su limun.

Sa premale količine pljuvačke čestih gingivitis, zadah iz usta, karijesa od bola. Zubi lako raspada, padaju od njih prethodno isporučene brtve. Treba imati u vidu da je suha usta uzrokovane lijekova, gotovo nikad nije uzrok bolesti zuba.