Sjogren sindrom. Dijagnostici i liječenju

Sjogren sindrom autoimuna bolest utiče egzokrine žlijezde - suznih i pljuvačke koja vodi do kseroftalmiju (suhog oka ili suho keratoconjuktivitis), kserostomia (suhoća oralne sluznice) i srodnih manifestacija bolesti vezivnog tkiva. Ova bolest je česta kod žena (obično u dobi od 35-45 godina) u 9 puta češće od muškaraca. U pedijatrijskoj praksi, to je rijetko, iako je opisano u literaturi za više od 50 slučajeva Sjogren sindrom kod djece.
Postoji sindrom dijagnostički kriterijumi Sjogren adults- su nedavno takvih kriterija predložene su za djecu.

Video: Elena Malysheva. Sjogren bolest

kliničke manifestacije Sjogren sindrom povezane sa oštećenom funkcijom sekretornih epitelnih površina oka, usta, nos, grkljan, dušnik, vagine i kožu. To dovodi do fotofobija, peckanje i svrbež očiju, oštećenje vida, bilateralni bolan mono- ili parotidne žlijezde, gubitak ukusa, karijes, disfagija, zguzvala na jeziku i obavezujuće.

simptomi kserostomia djeca su manje uobičajene nego kod odraslih, što ukazuje na spori progresivni tok Sjogren sindrom. Dodatni simptomi uključuju gubitak mirisa, krvarenja iz nosa, promuklost, hronični otitis media, i kršenje egzokrine funkcije pluća, jetre i žučnog mjehura, gušterače, gastrointestinalnog trakta i bubrega.

Osim kršenja egzokrine funkcije, prikazuje Sjogren sindrom Oni mogu biti povezane sa vaskularnim upalnih lezija (koža, mišići, zglobovi, serozne membrane, nervnog sistema), ne-upalnih bolesti (Raynaud sindrom), oslobađanje upalnih medijatora (smanjenje broja krvnih zrnaca, umor i groznica) i autoimunih procesa (tireoiditis).

od monoklonskih proliferaciju B limfocita javlja uglavnom u limfocitne žarišta žlijezda slinovnica ili u parenhimu unutrašnjih organa kod odraslih se javljaju limfoproliferativni obliku Sjogren sindrom sa rizikom od malignih limfoma. Mumps kao inicijalni manifestacija ovog sindroma je tipično za djecu nego za odrasle. Međutim, kod odraslih pacijenata znatno češće može naći antinuklearnih antitijela i oštećenja zglobova.

Sjogren sindrom To može biti izolovana (primarni Sjogren sindrom) ili povezana sa drugim reumatskim bolestima. Najčešće je to u kombinaciji sa SLE bolesti ili mješoviti vezivnog tkiva, ponekad - s juvenilni reumatoidni artritis. U 50% slučajeva je prethodilo dosta godina pratećih autoimunih bolesti. Lupus sindrom novorođenčeta može biti zbog Sjogren sindrom u majke.

dijagnoza na osnovu kliničke slike i potvrđena biopsijom usana ili žlijezda (limfnog fokusi infiltracije). Okarakterisan cryoglobulinemia, povećana sedimentacija eritrocita, reumatoidni faktor i prisustvo antitijela na nuklearne antigene Ro / SS-A i La / SS-B. Ona je nedavno pokazala da je pouzdan marker za Sjogren sindrom kod djece su autoantitijela dobro fodrin. Kršenje suzenje otkrivene pomoću Schirmer uzorka (veličina vlažne mrlje na papiru traka filter ne prelazi 5 mm). Dijagnostičke vrijednosti MR nalaz može biti, scintigrafija sa 99mTc i ptyalography.

Video: White Nights 2012. godine. Dry Eye: dijagnostike i liječenja. Kovalevskaya MA

Sjogren sindrom kod djece To treba razlikovati od hroničnih ponavljaju parotitisa, zaušnjaka i tumora. U svim tim bolestima, suhoća usta i očiju, osip, artralgija i antinuklearnih antitijela su obično odsutni.

Sjogren sindrom tretman simptomatsko. Dodijeliti veštačke suze, bombone, tablete i pretjeranoj konzumaciji. U težim funkcionalnim poremećajima i po život opasne komplikacije su prikazani sa dodatnim kortikosteroidima ili imunosupresivi bez njih.

Video: Dijagnoza i liječenje u SWR