Sjogren sindrom. Promjene u sluznicu spoljašnjih genitalija

Apokrine žlijezde ženskih spoljašnjih genitalija su često zaražene Sjögrenov sindrom, koji je u pratnji suhoću i atrofiju vaginalne sluznice. Pacijenti se žale na suhoću, spaljivanje i dispareunija. Histološki studija često pokazuju nespecifične vaginitisa. Tumačenje ovih promjena je teško jer su registrirani češće kod žena u menopauzi i zbog toga može biti rezultat nedostatka estrogena, a ne sama suvo sindrom.

Sistemski manifestacije Sjögrenov sindrom često predstavljaju ozbiljne poteškoće u njihovom patogenetskim tretman. Oni mogu: 1) biti specifičan vezivnog simptomi bolesti tkiva, koji su često u kombinaciji Shegrena- sindrom 2) odražava stvarno patogenetskim funkcije smatra sindrom i 3) je nespecifična rezultat nedovoljne funkcije egzokrine žlijezde i suha sluznica, itd Očigledno je da je prvi .. simptomi kategoriji se ne odnosi na Sjögrenov sindrom kao takav i na ovom dijelu ne smatra.

Promene na koži. Često znak Sjogren sindrom - isušivanje kože, iako relativno rijetke, pacijenti se žale na to aktivno. Većina pacijenata sa većim injekcijama sobnoj temperaturi, vježbe ili Pilokarpin uzrokovati značajne znojenje. Međutim, u nekim slučajevima to ne dogodi i biopsija kože pokazuju upalne promjene u znojnih žlezda sa uništavanje njihove strukture. Kože. promjene su odraz vaskulitisa (čir, krvarenje), raspravlja u nastavku.

Vrlo često je osip, što je odraz karakteristika Sjogren sindrom alergije droge. K. Whaley et al. (1973), čak je utvrdio da se gotovo isključivo nalazi alergijske reakcije na penicilin u RA kod pacijenata sa istovremenim Sjögrenov sindrom.

Poraz zglobova i mišića. Od 50 do 70% pacijenata sa Sjögrenov sindrom imaju prateći upalne bolesti vezivnog tkiva (obično RA), koji određuje prirodu zajedničkog patologije. Međutim, kod bolesnika s primarnim Sjögrenov sindrom 10-15% su označenih artralgija ili artritis, ne stane u okvir jasno bilo koje istovremeno nosologies. Artritis tako obično blage i prolazne.

Uprkos moguće ponavljanje, erozija ne dogodi. Regresija upalnih promjena dogodi bez terapije. Najčešće pogođeni koljena i lakta zglobova. Patogenezi ovog utjelovljenje artritisa je nepoznat. Postoji mišljenje njegov imuni kompleks karakter. Indirektni argument u korist ovog gledišta je česta kombinacija RA i Sjogren sindrom, od kojih je svaki vrlo karakterističan visok nivo cirkulirajućih imunih kompleksa, kao i virtualne odsustvo suhe sindroma u bolesnika s psorijatičnog artritisa ili drugim seronegativnih spondyloarthritis, za koje je formiranje imunog kompleksa potpuno neuobičajenom.

Treba imati na umu da, iako je većina pacijenata sa kombinacijom RA i Sjogren sindrom simptomi reumatoidnog proces je prethodio dug suho sindrom, moguće obrnuti odnos. Zbog toga, na prve pojave zglobnih simptoma kod pacijenta sa dugo izoliran Sjogren sindrom ne može isključiti početak pravog RA.

Video: Disanje

Teška gubitak mišića u osnovnim Sjögrenov sindrom je gotovo nikad, postoje samo nekoliko relevantnih otkrića. Pacijenti u nekim slučajevima se žale na zamućen umjerenim mialgija i slabost mišića, potonji može biti povezana s poremećajima elektrolita i tubularna acidoza. U mišića biopsija bolesnika s primarnim Sjögrenov sindrom često otkrivena klinički asimptomatski fokalne miozitis sa perivaskularnoj limfnog infiltraciju i taloženje u mišićnom tkivu imunoglobulina i dopunjuju i degenerativne promjene u elektronskim mikroskopom miofibrila [Pavlidis N. et al., 1982].

Respiratornog sistema. Skoro 50% pacijenata sa Sjögrenov sindrom napomenuti suho nosne sluzokože. U nekim slučajevima, to je prilično bolno i pratnji formiranje čvrste kore i krvarenje iz nosa. Može biti oslabljena ili mijenjati ukus i mirisni senzacije. Pri pregledu otkrivena u mnogih bolesnika s atrofijom nosne sluznice. Ponekad postoji suhoću glasnica, što može biti overlay viskozne sluzi. Ove promjene dovode do promuklosti. Tu može biti oštar pad sluha i serozni otitis medija u vezi sa zatvaranjem suve kore nazofaringealne rupe auditivni truby- uklanjanje kore može dovesti do brzog poboljšanja.

Je česta tzv suho bronhitisa, gdje je gusta sluz pražnjenje izaziva konstantan suhog kašlja s teškoćama iskašljavanje u pričvršćivanje i sekundarna infekcija. U razvoju najnovije definirane vrijednosti dati kao IgA nedovoljna domaća proizvodnja. Što se tiče specifične za Sjögrenov sindrom smatra infiltrira zidove bronhiola i alveolarnih septa T i B limfocita, koji klinički može se manifestovati kao simptome opstrukcije disajnih puteva sa šištanje, i kašalj, kao i epizode obično blage intersticijske pneumonije. Često opisuje svjetlo povremena pleuritis, samostalno rješava u roku od 1-2 tjedna. Intersticijumskih upala (fibrosing alveolitis) je relativno rijedak.

Kardiovaskularni sistem sa Sjögrenov sindrom nije predmet nikakve posebne patološke promene, prvenstveno odnosi na bolesti.

bolesti bubrega

Jedan broj pacijenata sa Sjögrenov sindrom nije pronađeno skriveno ili očigledne znakove oštećenje bubrežne tubularne funkcije, manifestuje cjevaste acidoza, i bubrega glukozurija aminoaciduria. Mehanizmi razvoja tih poremećaja nisu u potpunosti razumio. Postoji, posebno, pretpostavka da su povezani sa hroničnim pijelonefritisa ili krvi kao rezultat povećane viskoznosti hyperglobulinaemia često svojstven Sjogren sindrom.

To je vjerojatno da je ova patologija je u direktnoj vezi sa imune reakcije, jer odgovarajući pacijenti imaju bubrežne medularni infiltracije limfocita i plazma stanica sloj. Ovaj pogled je podržan od strane činjenica da je tubularna acidoza s Sjögrenov sindrom smanjen nakon tretmana citostaticima imunosupresivima.

Osim toga, navodi da je u autoimunim kriza odbacivanja transplantiranog bubrega također razvija tubularna acidoza u kombinaciji sa peritubularnim limfnim infiltracije. Od uključivanja u proces kanalićima može se ispoljiti u reakciji redukcije antidiuretskog hormona, da je unos većih količina tekućine (u vezi sa kserostomia), ponekad dovodi do razvoja simptoma dijabetesa insipidus.

U rijetkim slučajevima, pacijenti sa Sjogren sindrom nastaje akutna glomerulonefritis, u kombinaciji sa gipokomplementemiey i odlaganje u glomerula glavne membrane imunoglobulina i dopuna. Važno je napomenuti da ovo nije pitanje istovremeno SLE u kojima je razvoj Sjogren sindrom je prilično stvaran, jer niko od ovih pacijenata nisu pronađena antitijela na maternjem DNK, visoko specifičan za pacijente sa lupus nefritis.

Organa za varenje i trbušne šupljine. Suhoća jednjaka sluznica, koja se javlja kada je izrazio Sjogren sindrom, može uzrokovati nekih pacijenata sa disfagija svjetlo primanje čvrstu hranu. Je čest hronični atrofični gastritis sa znatno smanjena kiselost, ponekad u kombinaciji sa prisustvom antitijela na parijetalne ćelije. Kod nekih pacijenata opisana akutnog pankreatitisa. Teška bolesti crijeva i poremećaji crijevne apsorpcije ne poštuje.

Video: Klamidija / CHLAMIDIOSIS

Blagi porast u jetri i slezeni, u kombinaciji s umjerenim laboratorijskih dokaza disfunkcije jetre ne dolazi tako rijetko. Relativno često otkriti antitijela na mitohondrije, glatkih mišića i stanične membrane jetre, što se smatra definitivan pokazatelj uključenosti jetre u procesu imuni bolesti.

Mogućnost razvoja specifične bolesti jetre (hronični aktivni hepatitis ili primarna bilijarna ciroza) kao manifestacije Sjögrenov sindrom (kao što je navedeno od strane nekih autora) nije dovoljno da se dokaže konačno. U takvim slučajevima je nemoguće isključiti inverzni uzročno-posljedične veze, jer u ovim autoimunih bolesti često javlja srednje Sjogren sindrom (baš kao u RA u kombinaciji sa suvom zajednički sindrom lezije ne može se smatrati manifestacija Sjogren sindrom).

Među mogućim endokrine patologije treba da histoloških znakova hroničnog tipa tireoiditis Hashimoto u oko 5% bolesnika s Sjögrenov sindrom. Autoimune prirode i sindroma čini ova kombinacija je sasvim razumljivo. U isto vrijeme kliničkih znakova hipotireoze su vrlo rijetki.

Jedan broj pacijenata sa teškim Sjögrenov sindrom se javlja vaskulitis srednjih i malih brodova, što se manifestuje klinički čireva kože i periferna neuropatija. Njegov je posebno česta kombinaciji s Roantitel prisutnost. Jedan broj pacijenata sa vaskulitisa u kombinaciji hyperglobulinemia i je možda odraz immunocomplex patologije (barem u nekim slučajevima).

Njegova glavna karakteristika je "giperglobulinemicheskaya purpura", koja se manifestuje žarišta krvarenja na noge. Elementi krvarenja karakterističnih slučajeva u pratnji svrab i vire iznad površine kože, gdje se obično blago povišena temperatura. U rijetkim slučajevima, osip se pojavljuje odvod. Giperglobulinemicheskaya purpura vrlo neobično "suho sindrom".

Smatra se da kod pacijenata sa kombinacijom hyperglobulinaemia i krvarenja na nogu 20- 30% su ili će razviti tipične simptome Sjogren sindrom. Čak i tokom početne suho sindrom češće nego u općoj populaciji, Raynaudov sindrom se javlja. Međutim, njegova povezanost sa vaskulitisa sama je pod znakom pitanja.

promjena CNS i kranijalni nerv većina autora objasnio vaskulitisa odgovarajuću lokaciju. On opisuje širok spektar cerebralne simptoma, uključujući i nistagmus, ponavljaju hemipareza au težim slučajevima serozni meningoencefalitisa. Među kranijalni živci relativno često pogođeni trigeminalnog sa razvojem karakteristične boli. U pojedinih pacijenata s Sjogren sindrom imati ozbiljne nekrotičnog arteritis sa kliničkim znacima odgovaraju klasičnim poliarteritis nodosa. Međutim, ne možemo isključiti mogućnost da poliarteritis je u sličnim slučajevima nije manifestacija Sjögrenov sindrom, i "prateće" bolesti (kao što je RA i dr.).