Chiari malformacija uzroci i simptomi, dijagnoza i liječenje bolesti

Video: "Operativni pristup Chiari malformacije", i NV Ulanova

Chiari malformacija - bolest u kojoj se spušta deo moždanog tkiva (amigdala) dole kroz foramen magnum u bazu lubanje.

To je rijetka bolest, čija je frekvencija je oko 1 slučaj na hiljadu živorođenih.

Malformacija (abnormalnost) Chiari malformacije mogu biti urođene, a također može biti formirana u toku intenzivnog rasta mozga kada je rast kostiju lubanje nemaju vremena za njega.

U ovom drugom slučaju, to može biti pitanje Chiari tipa malformacija I - jedina vrsta bolesti koja se stiče. Njegova simptomi se mogu pojaviti u starija djeca i odrasli.

U malom djecom, najčešći Chiari malformacije tipa II, koji je urođen.

Chiari malformacija Liječenje ovisi o vrsti, težini i simptome koji ga uzrokuje. Danas medicina nudi pacijenata redovno praćenje, operacija i terapija lijekovima. U nekim slučajevima, liječenje obično nije potrebno.

Uzroci i faktori rizika Chiari malformacija

Chiari malformacija nastaje kada dio lobanje u kojoj je smješten mali mozak, je premala ili oblik. Na najniži dio malog mozga krajnika su raseljeni u gornjem dijelu kičmenog kanala. Teškim urođenim oblik, tip Chiari Deformacije II pratnji Myelomeningocele.

Kada malom mozgu se "gura" kroz foramen magnum, ne može biti problema sa normalnim cirkulacije likvora koji štiti mozak i kičmene moždine. Kršenje CSF cirkulacija može dovesti do blokade signala iz mozga u tijelo, paraliza, hidrocefalus.

faktori rizika nisu dobro razumio Chiari malformacija. Vjeruje se da je to anomalija se može naslijedila u nekim porodicama. Ipak, studija mogućih nasljednih prijenos Chiari malformacija je još uvijek u ranoj fazi, i rano govoriti o rezultatima.

Vrste i simptomi

Chiari malformacija je podijeljen na 4 tipa, ovisno o anatomskih karakteristika. Mnogi ljudi sa Chiari malformacija ne doživljavaju nikakve simptome i ne treba tretman. Njihovo stanje se može otkriti slučajno u studiji iz nekog drugog razloga. Ali u nekim slučajevima Chiari malformacija može biti vrlo ozbiljna bolest koja uzrokuje brojne neurološke probleme.

Mayo Clinic stručnjaci (SAD) fokus na dva osnovna tipa bolesti:

• Chiari tip malformacija I (odrasla osoba - odraslih).
• Chiari tip malformacija II (pedijatrijska - djeca).

Kada može doći do malformacija Tip I simptoma u adolescenciji, pa čak i 20, 30 godina. tip malformacija II obično nalaze u ultrazvuk studija fetus tijekom trudnoće ili ubrzo nakon rođenja. Abnormalnosti tipova III i IV su vrlo rijetke, a je teška nedostataka u razvoju mozga, obično su nespojive sa životom.

Chiari tip malformacija I

Glavobolje, ponekad vrlo jak - je vodeći simptom bolesti. Bolovi se obično javljaju kada osoba kašlje, kija ili napeti.

Ostali simptomi mogu uključivati:
• Bol u vratu, ponekad prolazi na ramenima.
• nestabilan hod (neravnoteža).
• Slaba koordinacija ruke pri izvođenju složen posao.
• Utrnulost i peckanje u rukama i nogama.
• oštećenjem vida (zamagljen, dvostruki vid).
• Epizode vrtoglavice.
• Problemi s gutanjem.
• nerazumljiv govor.Manje najčešći uzroci Chiari malformacija simptome:
• Ton u ušima.
• Tipičan bol u grudima.
• Loša kontrola mokrenja.
• zakrivljenost kičme.
• Kratkoća daha.

Budući da simptomi Chiari malformacija može se reći i za mnoge druge bolesti, vrlo je važno da se detaljno ispitivanje. Glavobolja, na primjer, može biti znak upale ili sinusa od tumora na mozgu, a ne samo Chiari malformacija. Ostali simptomi su zajednički sa veoma različitih bolesti, kao što su multipla skleroza.

komplikacije bolesti
Neki ljudi imaju Chiari malformacija može biti progresivna bolest koja dovodi do ozbiljnih komplikacija. U drugim anomalija može uglavnom ne manifestuje.Moguće komplikacije uključuju:
• siringomijelija. Neki ljudi s Chiari malformacija razviti stanje u kojem šupljine formirana u kičmene moždine. Mehanizam koji povezuje siringomijelija i Chiari malformacije, nepoznat. Možda je to zbog raseljavanja kičmene moždine nervnih vlakana. Rezultirajući šupljine ispunjene tečnošću, što dodatno narušava funkciju kičmene moždine.
• hidrocefalus. Ovaj nagomilavanje viška tekućine u mozgu, što može zahtijevati instalaciju šant (fleksibilnih cijevi) odvođenje tekućine u drugi dio tijela.
• paralizu. Ova komplikacija može nastati zbog akumulacije viška tekućine i povećati pritisak na kičmene moždine. Paraliza može biti nepovratan, čak i nakon operativnog liječenja.
• Smrt. Ako se dijete rodi sa anomalija Chiari tip IV, smrt obično se javlja u ranom djetinjstvu. To je zbog grubog kršenja formiranja mozga.

dijagnoza bolesti
Chiari malformacija dijagnoza počinje sa prikupljanjem istorije, pregled i pitati o simptomima. Doktor će vas vjerojatno pitati o bol u glavi i vratu, molim vas da to opišem, i provjerite motoričkih sposobnosti i sposobnost da proguta. Ako imate bilo kakve simptome koji se mogu sumnja abnormalnosti u mozgu, doktor će propisati MRI skeniranja (MRI) glave ili kompjuterska tomografija (CT). Chiari malformacija je jasno vidljiv na slikama.

Tretman Chiari malformacija
Tretman Chiari malformacije mogu biti različiti, ovisno o vrsti i težini bolesti. Ako ste slučajno otkrili anomalija, a ne izaziva nelagodu, američki doktori obično preporučuju samo redovne inspekcije (monitoring).

Ako ste zabrinuti zbog glavobolje, možete imenovati za ublažavanje bolova. Neki pacijenti lakše nakon nesteroidni protuupalni lijekovi kao što je indometacin. Takav pristup će izbjeći ili barem odgoditi trenutak kad je potrebna operacija.

Kirurško liječenje se obično preporučuje za simptomatsko Chiari malformacije. Svrha operacije - da se zaustavi napredovanje anatomskih promjena u mozgu i kičmenoj kanala, kao i dobili osloboditi od simptoma. Uspješno poslovanje će smanjiti pritisak na malom mozgu i kičmenoj moždini, za vraćanje normalne cirkulacije likvora.

Najčešći tip operacije za Chiari malformacija danas je dekompresivna trephination zadnjeg jame (posterior fossa dekompresija). Tokom ove operacije, kirurg uklanja mali dio zatiljne kosti što smanjuje pritisak na mozak. Nakon toga plastične dura pomoću umjetnih "zakrpa" ili vlastitih tkiva pacijenta.

Rad u američkim klinikama obično traje 2-3 sata, a boravak u bolnici nakon operacije samo 2-4 dana.
Udio u društvenim mrežama:

Povezani

Neplodnost i urođene mane tretman
Uzroci fetalnih anomalija. Rizik od fetalnih malformacija
Učestalost fetalne anomalije. Epidemiologija fetalnih malformacija
Dijagnoza fetalnih anomalija. fetalne malformacije
Dijagnoza defekata u prvom tromjesečju trudnoće. Prenatalna dijagnostika malformacija
Nedostatke u razvoju neuralne cijevi. dijagnoza anencefalija
Cistična adenomatozna pluća III Tip defekt. Prognoza pluća poroka treći tip
Arnold Chiari sindrom. Višestruki kongenitalne artrogripoza fetus
Pfeiffer sindrom. Dijagnoza i prognoza Pfeiffer sindroma
Trizomija 18 Syndrome Edwards. Associated anomalije Edwards sindrom
Ako bol u leđima na cervikalne-torakalni burzitis mezhostitom
Arteriovenska malformacije cerebralne plovila
Nistagmus
Uzroci hidrocefalusa
Chiari malformacija
Endoskopske tehnike u dijagnostici i korekcija uterusa malformacija i vagine. klasifikacija
Ekstrofija bešike je jedna od najtežih malformacija urinarnog staza- javlja češće kod dječaka, u…
Budd Chiari sindrom, Chiari bolesti
Anomalije craniovertebral tranzicije
Internuklearna oftalmoplegija: simptomi, liječenje, simptomi, uzroci
Central apneje: liječenje, simptomi, uzroci, dijagnoza