Chiari malformacija

Video: Chiari malformacija

Tabela. 6-5. Komparativna karakteristike 1. i 2. tip Chiari malformacija (modificirani)

Tabela. 6-6. Žalbe na Chiari tip malformacija 1 (71 pacijenata)
G / B je često uzrokovana ispravljanje vrat i Valsalva manevar. Slabost je također vrlo izražen, posebno u jednostranom slegnuo ramenima ruku. može doći do Lhermitte simptom. Uključenost donjih ekstremiteta obično predstavlja sa bilateralnim spastičnost.

Tabela. 6-7. Simptomi Chiari tip malformacija 1 (121 bolesnika)
* U klasičnom slučaju: nistagmus dole tokom vertikalne pokrete ili rotacioni horizontalni nistagmus na dvizheniyah- također uključuje oscillopsia

Silazni nistagmus smatra karakteristika ove bolesti. U 10% slučajeva, neurološki status bolesnika bez promjene jedini prigovor na okcipitalnog D / B. U nekim slučajevima, glavni prigovor može biti spastičnost.prirodnim putem

Prirodni tok nije precizno poznat (postoje samo 2 publikacija o ovoj temi). Pacijent može biti u stabilnom stanju za nekoliko godina sa periodičnim pogoršanja. U nekim slučajevima, moguće spontani poboljšanje (sporni).

dijagnostika

anketa kraniogramme

U analizi 70 kraniogramme pregled promjene su samo u 36% slučajeva (26% slučajeva je basilar Impression, 7% - platibaziya- jedan pacijent je imao konkavni rampu i Paget bolest). 60 spondylograms patološke promjene bile u 35% slučajeva (uključujući asimilaciju atlasa, proširenje kanala, vratnih pršljenova fuzije, posterior luk atlasa agenezija).

MRI

Je dijagnostička metoda izbora. MRI je lako otkriti većinu od gore navedenih anomalija, uključujući i krajnika impakcije i gidrosiringomieliyu, koja je uočena u 20-30% slučajeva. Vidljivo ventralne mozak kompresije, kada je to moguće.

Položaj cerebelarnoj krajnika u 200 normalnih ljudi i 25 pacijenata s Chiari malformacije tipa 1 dat je u tabeli. 6-8. Tabela. 6-9 pokazuje promjene koje se dešavaju kada je donja granica poziciju preuzeo krajnici 2 umjesto 3 mm.


Za razliku od gore navedene informacije, donja granica položaj krajnika, pogodan za prepoznavanje prisutnosti 1 Chiari tip malformacija često ističu 5 mm.

mijelografija

Lažno negativnih rezultata se uočavaju samo u 6% slučajeva. HF mora proći do BZO.

CT

U vezi s kostima artefakata u CT snimanje ima ograničenja područja BZO. istraživanja pouzdanost povećava kada je u kombinaciji s intratekalna injekcijom HF (mijelografija). Nađeno: izostavljanje krajnika i / ili proširenje komore.

tretman

Indikacije za kirurško liječenje

na činjenicu da se najbolji rezultati se vide u slučajevima kada pacijenti rade u okviru prve 2 godine nakon pojave simptoma na bazi, preporučuje se za simptomatskih pacijenata, rano kirurško liječenje. Asimptomatskih pacijenata može pratiti i upravljati kasnije, kada će imati simptome. Pacijenti koji su imali simptome, ne mijenjaju tokom godina, kao što se može posmatrati. Hirurški tretman za njih je prikazan u slučaju pogoršanja.

hirurške tehnike

Najčešći tip operacije je dekompresije PCF (subokcipitalna kranioektomiya) sa (ili bez) drugim intervencijama (obično u kombinaciji sa plastičnim i cervikalne laminektomija TMO C1 do C2 ili C3.

Pacijent je ležao na stomaku sa valjaka ispod grudnog koša. Glavu nosioci fiksna glava Mayfilda. Vrat je oduzet povećati jaz između zatiljne kosti i zadnji okov C1. Ramena povučena prema dolje pomoću ljepljive trake. Jedan hip je potrebno postaviti na ploču za štampu (vreća pijeska) u slučaju da je potrebno da se fragment fascije lata za plastiku. Rez u srednjoj liniji INION se &jednostavnosti spinous proces C5. Resecira kost iznad BZO &sim-up i 3 cm &sim-3 cm u širinu. TMO obdukciju u obliku slova Y rez i secirao gornji poklopac. OPREZ: Chiari malformacija sa poprečnim sinusima nalazi uglavnom vrlo nizak (međutim okcipitalnog kost resekcija bi trebao biti mali, naglasak treba staviti na vrata maternice laminektomija i resekcija BZO ivice kako bi se otklonila kompresija mindalin- krajnika kompresija se ne javlja u zadnje jame). Osim toga, prekomjerna resekcija zatiljne kosti može dovesti do ispupčen hemisfere malog mozga u rezultat defekta, koja je prepuna dodatne probleme.

Napraviti plastične TMO periosta ili fragment fascije lata, pružiti dovoljno prostora za krajnika i produžene leđne moždine. Neki hirurzi su završili operaciju tamponadom vrhu IV-th komore mišića ili teflon drenaža siringomieliticheskoy ciste, ako je prisutan (fenestracije, obično kroz ulazak lokaciju zadnjeg korijene, sa / ili bez stenta ili bypass) bypass IV-th komore terminal ventriculostomy , otvara rupu Magendie, ako je zatvoren).

Neki autori su preporučuje da ne pokušavaju ukloniti priraslica između tonzile biste izbjegli slučajno oštećenje vitalnih struktura, uključujući i ZNMA. Drugima preporučuju oprezan odvajanje krajnika, pa čak i bipolarni proces koagulacije kako bi se smanjio njihov obim.

Neki autori preporučuju proizvode transoralnu resekcija nagib i zub proces u slučaju ventralne kompresije moždanog stabla, jer oni vjeruju da su ovi pacijenti mogu javiti pogoršanje nakon biće dekompresije samo PCF. U vezi sa onim što je pokazala da se javljaju s promjenama su reverzibilni, to je više prikladan za generiranje intervencije u slučaju pogoršanja ili progresiju basilar Utisci MRI nakon dekompresije PCF.

operativna saznanja

Vidjeti. Tabela. 6-10. tonzila hernijacija je dostupan u svim slučajevima (po definiciji) - najčešće se nalaze na nivou C1 (62%). U 41% slučajeva su šava između dura, u obliku paukove mreže i krajnika sa okluzija i otvorima Lyushka Magendie. U 40% slučajeva krajnika odvajanja javlja lako.

Tabela. 6-10. Operativni saznanja o Chiari tip malformacija 1 (71 pacijenata)
* Vascular anomalije: ZNMA proširen ili su imali neobične lokaciji u 8 bolesnika (ZNMA često se svodi na donjem rubu krajnika) - veliki Dural venski praznina kirurških komplikacija

Nakon subokcipitalna kranioektomii plus C1-3 laminektomija u 71 bolesnika (sa plastičnim TMO 69 njih) u istom smrt pacijenta 36 sati nakon operacije došlo kao rezultat apneje za vrijeme spavanja. Najčešći postoperativnih komplikacija je respiratorna depresija (10 pacijenata), obično u roku od 5 dana, često noću. U tom smislu, preporučujemo pažljivo praćenje daha. Druge operacije rizici: liquorrhea, impakcije malog mozga hemisfere, oštećenja krvnih sudova (ZNMA itd).

rezultate poslovanja

Pacijenti s pritužbama bol obično dobro reaguju na operaciju. Preoperativne slabost obično lošiji tretman, posebno ako već imate atrofija mišića. Osjetljivost se može poboljšati ako zadnjeg kolone nije impresionirao, a deficit je zbog uključenosti samo kičmene talamičkog trakta.

Roton smatra da je glavni učinak operacije je da se zaustavi progresija simptoma.

Najpovoljniji rezultati su kod pacijenata sa cerebelarnom sindromom (poboljšanje od 87% bez ikakve naknadne pogoršanja). Faktori koji korelaciji sa lošim rezultatima: prisustvo atrofije, ataksija, skolioza, trajanje simptoma za više od 2 godine.

Tabela. 6-11. Dugoročne rezultate (69 pacijenata, znači praćenje 4 godine)
* Ovi pacijenti su imali pogoršanje na preoperativne nivo (bez daljnjeg pogoršanja) u toku 2-3 godina nakon operatsii- relapsa je došlo u 30% pacijenata sa sindromom kompresije BZO i 21% pacijenata sa sindromom lezije centralnog CMChiari malformacija tip 2

Obično u kombinaciji sa Myelomeningocele (MMC), a rjeđe sa zatvorenim cijepanje lukovi pršljen (spina bifida ocsulta).

Patofiziologija

Vjerovatno nisu povezani s istovremenim fiksacija SM MMC. Više nego vjerojatno primarni moždanom disgeneza sa mnogim drugim abnormalnosti u razvoju.

ključni nalazi

Kaudal dislokacija cerviko- medularni spoju, most, IV treće komore, i produžene leđne moždine. Amigdala BZO nalazi na ili ispod njega. Umjesto uobičajenog savijanja cerviko- medularni spoja ima svoje deformacije u obliku infleksije.

Drugi mogući zaključci:

1. coracoid savijanja ploča chetveroholmnoy

2. Nepostojanje transparentnog particije sa povećanim mezhtalamicheskoy lemljenja, smatra se da je nedostatak transparentne particije zbog nekroze resorpcije kao rezultat GTF, a ne urođenih odsustvo

3. slabo mijelinskih cerebelarnom Listi

4. GTF: tu je, u većini slučajeva

5. heterotopije (patološki dislokacija)

6. hipoplazija falx

7. mikrogiriya

8. degeneracije jedra donjih kranijalnih živaca

9. abnormalnosti kostiju:
A. u cerviko- medularni spoju
B. asimilacija atlasa
C. platibaziya
D. basilar Impression
E. Klippel-Feil deformitet

10. gidromieliya

11. Formiranje praznine u lobanje

kliničke manifestacije

Manifestacije povezane s disfunkcijom mozga i niže kranijalnih živaca. Manifestacija bolesti kod odraslih rijetka. Manifestacija u novorođenčadi značajno razlikuju od manifestacija u starije djece. Novorođenčad su skloniji razvoju brzog neuroloških pogoršanja sa značajnom disfunkcijom mozga za nekoliko dana. U starije djece, simptomi razviju postepeno i rijetko se vidi u takvom lošem stanju.

pronalazi:

1. otežano gutanje (disfagija neurogeni) (69%). Eksponati loše ishrane, cijanoza nakon hranjenja, nazalni regurgitacija, dužina hranjenja vremena, akumulacija pljuvačke. Ždrijela refleks se često spušta. Jače izražen u novorođenčadi

2. napade na dah (58%) su povezani sa oštećenim respiratornim stimulacije. Češća kod novorođenčadi

3. stridor (56%) češće u novorođenčadi je obično gori na inspiracija (tokom laringoskopijom vidljivo otmičar paralize, a ponekad izaziva glasnica) u vezi sa pareza XTH kranijalnih živaca. Obično privremeno, ali može ići u respiratorni zastoj

4. težnja (40%)

5. Gornja slabost ekstremiteta (27%) koji se mogu kretati u tetraparezom

6. opisthotonos (18%)

7. nistagmus: posebno naniže

8. tihi krik ili nedostatak istog

9. slabost mišića lica

dijagnostika

anketa kraniogramme

Može se vidjeti tsefalofatsialnaya neravnotežu kao rezultat urođenih GTF. Obrazovanje praznine u lobanji (tzv lukenschadel) je uočena u 85% slučajeva (zaobljenih defekt u lobanji sa oštrim rubovima, odvojeni neujednačen kosti grananje trake). To može biti nisko pozicionirani interne okcipitalnog ispupčenje (skraćena PCF), povećanje BZO (70%) i istezanje gornjeg lukova.

CT i / ili MR

• Ključni nalazi
A. Z-obliku deformitet produžene leđne moždine *
B. cerebelarne "geg"
C. chetveroholmnoe fuzija (kljun u obliku zavoja u quadrigemina)
D. uvećana srednje mase (mezhtalamicheskoe fuzija) *
E. istezanje / tservikalizatsiya srži
F. mali dodatak cerebelarnom Tentorium

• prateće nalaza
A. GTF
B. siringomijelija u cerviko- medularni spoju (frekvencija prema načinu korišćenja MRI je 48-88%)
C. isključen IV-th komore
D. cerebelarne-medularni kompresije
E. ageneziju / disgeneza korpusa callosum *

* Ovi simptomi bolje procjenjuje MRI

laringoskopijom

Proizvodi se u djece s stridor da se isključe sapi i drugih infekcija gornjeg respiratornog trakta.

tretman

• Instalirajte shunt za korekciju GTF (ako šant je već na raspolaganju, provjerite njegov rad)

• U neurogeni disfagija, stridor, apneja, konvulzije preporučuje ubrzan dekompresija zadnje jame (obavezno u 18,7% pacijenata sa IMC) - prije nego što je preporučeno dekompresije je uvijek potrebno kako bi bili sigurni da pacijent ima funkcionalnu shunt!

hirurški dekompresije

NB: loših poslovnih rezultata u novorođenčadi zbog činjenice da su mnogi od neuroloških nalaza mogu biti povezani sa rođenja (nekorrektiuemymi) poremećaja, koji ne može poboljšati dekompresije. Prema drugom mišljenju, histološki promjene zbog hronične kompresije mozga i povezanih ishemije, dakle, ubrzan dekompresija mozga treba napraviti čim su neki od sledećih kritične simptomi upozorenja: neurogeni disfagija, stridor, apneja napada.

Način koraka: Dekompresija malog mozga krajnika obično sa plastičnim TMO. Pacijent se postavlja na stomaku, vrat savijena. Kranioektomiyu proizvode subokcipitalna i cervikalni laminektomija, koji bi trebalo da do vrha malog mozga krajnika. Između ivice i BZO okov C1 se obično detektuje zadebljan duralnog ligamenta kompresijom SM. TMO otvoren u obliku slova Y rez. Prilikom otvaranja dura iznad BZO bebe zahtijeva oprez, jer oni imaju dobro razvijen okcipitalnog sinusa i mogu imati veliki duralnog "lake". Ne pokušavajte da se odvoji predmet iz tonzile produžene leđne moždine. U slučaju kada postoji velika šupljina siringomieliticheskaya napraviti Syringa-subarahnoidalnu manevarska.

Ako se operacija mora stridor ili mišića pareza, koji ispuštaju larinksa preporučuje traheotomija (obično privremena). To zahtijeva pažljivo postoperativne posmatranje disanja (opstruktivne kontrolu i smanjenje ventilacije stimulacija). Ventilator prikazan u hipoksije i hiperkarbiju.

ishodi

U 68% slučajeva postoji potpuna ili gotovo potpunog nestanka simptoma. U 12% slučajeva postoji manji ili umjeren rezidualni neurološki deficit. U 20% slučajeva nema poboljšanja. U principu, novorođenče rezultati su lošiji od onih u starije djece.

Najčešći uzrok smrti je zastoj disanja (8 od 17 pacijenata koji su umrli). Preostali slučajevi meningitisa / ventriculitis (6 bolesnika), aspiracija (2) i bilijarna atrezija (1).

Kada se postoperativno praćenje 7 mjeseci do 6 godina, stopa smrtnosti operisanih je 37,8%.

Najvažniji prognostički faktori su bili prethodno operativno stanje, a brzina neuroloških pogoršanja. Smrtnost u beba sa kardio-plućni neuspjeh, paraliza glasnica i slabe ruke za 2 tjedna nakon kliničke manifestacije bio je 71%. A više postepeno pogoršanje mortalitet je bio 23%. Najgore prediktor efikasnosti kirurško liječenje bili su bilateralni vokal paralizu kabl.

Druge vrste Chiari malformacija

Chiari malformacija tip 3

Rijetki. To je najteži oblik. Offset strukture PCF sa otvore u malom mozgu BZO kroz cervikalni kanal ili cervikalni često subokcipitalna encephalomeningocele. Obično ne kompatibilan sa životom.

Chiari malformacija tip 4

Cerebelarne Hipoplazija bez hernijacija malog mozga.

Greenberg. neurohirurgije

Udio u društvenim mrežama:

Povezani

• Uzroci fetalnih anomalija. Rizik od fetalnih malformacija
• Dijagnoza fetalnih anomalija. fetalne malformacije
• Dijagnoza defekata u prvom tromjesečju trudnoće. Prenatalna dijagnostika malformacija
• Nedostatke u razvoju neuralne cijevi. dijagnoza anencefalija
• Cistična adenomatozna pluća III Tip defekt. Prognoza pluća poroka treći tip
• Arnold Chiari sindrom. Višestruki kongenitalne artrogripoza fetus
• Pfeiffer sindrom. Dijagnoza i prognoza Pfeiffer sindroma
• Trizomija 18 Syndrome Edwards. Associated anomalije Edwards sindrom
• 4P sindrom. Triploidija fetusa
• Ako bol u leđima na cervikalne-torakalni burzitis mezhostitom
• Uzroka dekompresije bolesti. Manifestacije bolesti dekompresije
• Sindrom i upornim laktacije amenoreje. Sindrom Morgagni-Stewart-Morel
• Chiari malformacija uzroci i simptomi, dijagnoza i liječenje bolesti
• Nistagmus
• Različitih karakteristika neyrooftalmologicheskie
• Basilar Impression
• Uzroci hidrocefalusa
• Endoskopske tehnike u dijagnostici i korekcija uterusa malformacija i vagine. klasifikacija
• Budd Chiari sindrom, Chiari bolesti
• Anomalije craniovertebral tranzicije
• Internuklearna oftalmoplegija: simptomi, liječenje, simptomi, uzroci