Žučnih kanala atrezija

razloga: Deformacije ili intrauterina zatvaranje unutar i ekstrahepatične žučnih puteva.

Video: Pomoć spasiti Bogdanochku Kosyuk

učestalost1:15 000 porođaja.

klinika:

Nakon regresije žutice fiziološke žutice verdiglobinovaya raste zelen aholichny stolicu i hepatosplenomegalijom.

Vniminie. dijagnozu treba postaviti do 6 nedelja, jer sa 9 nedelja razviti cirozu.

Video: MVI 1523

Laboratorijski nalazi: holestatska žutica s teškim hepatopatije sa 3-4 mjeseci života.

Specifična dijagnoza:

SAD-u. ispraznite žuči i simptom trokutasti kabla - karakteristične osobine.

Sekvencijalni scintigrafija jetre sa Tc-99 DISIDA: ne odliva iz žučnog mjehura (također se javlja u holestaze različite težine različite etiologije).

Biopsija jetre. Simptomi holestaze, bilijarna proliferacija, fibroze, gigant ćelija (elekgronnoopticheskaya mikroskopija diferencijaciju sa ogromnim ćelija hepatitisa različite etiologije).

Diferencijalna dijagnoza:

• Stenoza žučnih kanala.
• Ciste choledoch (sonografija, cholangiography).
• Neonatalne džinovskih ćelija hepatitisa.
• Bakterijske infekcije novorođenčadi.
• zadebljanje žuči sindroma (totalne parenteralne prehrane, sepsa).
• Alagille sindrom (Alagille).
• Razni urođena pogreške metabolizma.

tretman: Odgovor ekstrahepatične formiraju operacija Kasai u raznim modifikacijama. izvršeno do 60 (!) dana života, je uspješan u 75% slučajeva. U inoperable slučajevima sa cirozom - transplantacija jetre.