Bilijarna atrezija u novorođenčadi

bilijarna atrezija To je krajnji rezultat destruktivne, ili idiopatska upalni proces koji uključuje ekstrahepatične i intrahepatalni žučnih puteva, što je dovelo do uništenja žučnih vodova i ciroze jetre. Bilijarna atrezija - najčešći uzrok hroničnog holestaze u novorođenčadi i dojenčadi tijekom prvih mjeseci života, što se dešava sa frekvencijom od 1: 8000-1: 12 000 između živorođenih. Većina dece sa bilijarna atrezija na rođenju izgledaju zdravo, progresivna žutica u prvih nekoliko tjedana života.

neka djeca disfunkcija jetre To primetio odmah nakon rođenja, možda zbog oštećenog embriogeneze. Ova djeca su opisani sindromski, fetusa i embrionalne oblike bilijarne atrezija. Ovi oblici čine 10-15% svih slučajeva atrezija. Fetalni oblik 20% novorođenčadi javlja sa drugim kongenitalnim anomalijama, uključujući sindrom polisple-SRI u kombinaciji sa kvarova na kardiovaskularni sistem, obrnuti raspored trbušne šupljine i položajne anomalije portala vena i jetre arteriju.

Nesindromsku obliku žučnih atrezija (Poznat i kao perinatalni ili postnatalni obliku atrezija) javlja se u oko 90% novorođenčadi. Pojava bilijarna atrezija nakon rođenja nije povezan sa abnormalnostima, takvi slučajevi su primorani istraživače da traže uzrok efekta spoljnih faktora, kao što su toksini ili virusi u kasnijim fazama trudnoće ili nakon rođenja. U drugim etiološki faktori su genetska predispozicija, poremećaj vaskularizacije u fetusa i perinatalne djelomično ili potpuno oštećenog imunološkog odgovora protiv štetnih faktora.

uprkos sproveo Nedavne studije, etiopatogenezi bilijarna atrezija ostaje nejasno. Na primjer, mRNA ekspresije pomoću cDNA mikronizove za RNA izolirana od jetre pacijenata sa bilijarna atrezija, otkrila da je gen profili omogućavaju razlikovanje djece s krajem fazi atrezija od zdravih i onih koji imaju bolest jetre. Ekspresije gena profili su povezani sa ćelija signalizaciju i regulaciju transkripcije morfofibrogenezom jetre. Geni sa povišenim izraz kolagena I uključene u proces, III, IV, VI i proteoglikana (učešće u fibrozu jetre) pored osteonektin i metaloproteaze (važno za organizaciju i degradacija ekstracelularnog matriksa).

rezultati istraživanje ukazuju na to da kontrolišu patogenezi bilijarne atrezije nastaje kompleks interakcija upalnih procesa s morfološkim i fibrogenic faktora. Novorođenčadi sa fetusa bilijarna atrezija drugih komplementarnih RNK microarray analiza identifikovano karakterističnih kliničkih fenotipske ekspresije regulatornih gena pored prekomjerna određenih marker gena. Rezultati ovog malog kliničke studije pokazuju insolventnosti regulacija embrionalnih programa gena u toku sazrevanja hepatobilijarnog sistema.

Ovi podaci mogu poslužiti kao potvrda transkripcije temelji fetalni atrezija patogenezi od posebnog značaja s obzirom na stranu nedostatke visoke frekvencije ove rijetke forme bilijarna atrezija.

algoritmi dijagnoza holestaze korisno isključiti češći uzroci neposredne hiperbilirubinemije. Histološkog pregleda uzoraka jetre biopsija može otkriti klasični znakovi bilijarna atrezija: holestaze, proliferacija malih žučnih puteva na vratima jetri edem i upalnih neutrofila infiltracije. Za skrining studije dobiti sliku hepatobilijarnog sistema, uključuju radionuklida scintigrafija (IDA-skenera koristeći označeni tehnecijum-99m iminodiacetic kiselina), magnetna rezonanca cholangiography i ultrazvučni pregled.

Video: Do Dimochka jednu šansu! skupe operacije

za Dijagnostički bilijarna atrezija To je predložio endoskopska retrogradna cholangiography, ali malo centri imaju odgovarajuću opremu ili sposobnosti da se to postigne složenije studije kod djece. Vođenje rano laparotomija s operativnim cholangiography na namijenjen bilijarna atrezija može spriječiti nepoželjan kašnjenje u obavljanju hirurške intervencije.

bez Kirurško liječenje bilijarna atrezija To dovodi do progresivnog funkcije jetre abnormalnosti i smrt djeteta u prvim godinama života. Prethodno, najbolje kratkoročne prognoze su imali djecu sa bilijarna atrezija, koji rad je kvalifikovani hirurg sa iskustvom u mikrohirurgije žučnih puteva je izvršena. Međutim, općenito, preživljavanje djece s bilijarna atrezija povećava kada je, zajedno sa jetre portoenterostomiey (Kasai) počela je da vodi transplantacije jetre. Tipično portoenterostomii uspjeh određuje smanjenje žučnih protoka i naknadno normalizaciju bilirubina u serumu.

Video: Molim za pomoć. Dima Leszenko, transplantacija jetre

U opisivanju ishod operacije rezultati drugih studija jetre ne javljaju tako često. Prognoza poboljšati protok žuči nakon operacije je u velikoj mjeri zavisi od trajanja operacije i iskustvo hirurga u obavljanju portoenterostomii Kasai. Potvrdila kratkoročni pozitivni efekti ove intervencije, međutim, 80-90% djece sa bilijarna atrezija načine i dalje treba transplantaciju jetre. starosti djeteta više od 60 dana u vrijeme operacije se odnosi na prediktori lošeg ishoda, iako postoje argumenti u prilog činjenici da pokušava obnoviti žuč struje sa bilijarna atrezija mora se uzeti čak i ako je dijete starije od 60-90 dana.

iako Kasai rad ima lošu dugoročne prognoze, što vam omogućuje da odgodi transplantaciju jetre do onog trenutka dok se dijete starije, što daje više vremena za pronalaženje odgovarajućeg donora. Ostali štetni prognostički faktori uključuju prisustvo podataka u primarnoj ciroze biopsija, nepostojanje žučnih kanala u jetri preko vrata i pojave proširenih vena ili ascites dinamike. Jasno je da u stvari, palijativne operacije portoenterostomii igra komplementarna ograničen negativne prognoze odgođen ulogu u liječenju većine djece s bilijarna atrezija. Poznavanje faktora koji određuju predviđanje omogućava pravovremeno poslati pacijenata sa bilijarna transplantaciju atrezija jetre (obično leči rad).

Video: U prevojne djeteta tretman žuči

udaljen ishodi nakon transplantacije jetre u djece sa bilijarnim atrezija su vrlo dobri. Među 1.976 djece koja prolazi kroz primarni ortotopna transplantaciju jetre zbog žučnih atrezija u Sjedinjenih Američkih Država 1988-2003, u 5 i 10 godina aktuarskih stopa preživljavanja je bilo preko 87 i 85%, respektivno. Djeca koji su bili podvrgnuti operaciji transplantacije jetre sa živog dijela donatora (organa umjesto preuzeta iz leša), aktuarske stopa preživljavanja od 5 godina povećan na 98%. Ostali faktori koji određuju bolju prognozu preživljavanja djece prolazi kroz transplantaciju jetre su dob djeteta starijeg od 1 godine i nema potrebe da se podrži rad vitalnih organa u trenutku transakcije.

Također, veća opstanak se može postići poboljšanje operativne tehnike, vođenje antimikrobnu profilaksu i terapiju, kao i adekvatnu imunosupresije.