Jetre konjugacija i neonatalne žutice

Ova grupa žutice uključuju: nasljedne žutice, žutica hipotireoza, bolesti metaboličkih poremećaja (galaktozemija, i drugi), žutica od majke mlijeka, u stenoza pilorusa, infektivni hepatitis, kada toksične i metaboličke gepatozah.
Zajednički klinički simptomi karakteristični konjugacija žutica: žutilo kože, skleru, uvećana jetra i slezina nije povećana, boju urina i izmeta se nije promijenilo, bez anemije, broj erythroblasts, normoblasts normalan, povišen nivo bilirubina prvenstveno zbog indirektnog bilirubina frakcije.
Od genetski konjugacija žutica najčešći je Gilbert sindrom. Žutica je umjereno izražena. Prekršio penetracija bilirubina u hepatocita, tako se povećava u krvi indirektnog bilirubina.

Crigler-Najjar sindrom. U ovom nasljedne konjugacija žutice jetre glukuronil odsutna kada je tip I ili vrlo niska aktivnost na svom tip II.
Tip I: žutica manifestira u prvim danima života i povećava intenzivno, indirektnog bilirubina u serumu postiže veliki broj do 400 mmol / l ili više. Razvijanje kernikterus, nema efekta na primjeni fenobarbiton. Urin i izmet se ne farba.
Tip II je manje označena žutica, indirektni nivo bilirubina se povećava, u manjoj mjeri, do 350 mmol / l, pri čemu je mogući razvoj kernikterus. Imenovanje fenobarbiton nije efikasan.

Žutica od majčinog mlijeka Čini se ili pogorša kada dijete počne da se dovoljno majčino mlijeko - krajem 1. - početkom 2. nedelji života. Nivo indirektnog bilirubina je povećana na 250 mmol / l, kernikterus javlja. Kada se dijete hrani donatora mlijeko u intenzitetu žutice smanjuje za dva dana, a nivo bilirubina je smanjen za 2-3 puta. Mlijeko majki nalazi supstanci koje smanjuju konjugacija indirektnih ćelija bilirubin jetre. Prestanak dojenja mlijeko za 3 dana dovodi do nestanka žutice. Sedam dana kasnije, beba se može hraniti majčinim mlekom žutice i na taj način se ne javljaju.

Hepatitis, novorođenče (fetusa hepatitis). Patogeni mogu biti virusi, hepatitis B, C, D, A i E su rijetko kao i citomegalovirus, herpes virusne infekcije, rubeole, agenti listerioze, toksoplazmozu, sifilis, tuberkuloza, mikoplazme.
Kliničke manifestacije: žutica, sive boje, koji može biti prisutan na rođenju ", a pojavljuje se u prvih 2-3 tjedana života. U krvi, povećanje nivoa bilirubina kao indirektni, ali direktniji. Uvećana jetra i slezena, poremećaj općeg stanja: slabog apetita, povraćanje, loš težine, low-grade groznica, nadutost, letargija. Bilo je bez boje stolice, taman urin ( "boju piva"), pridružuje sindrom hemoragijske u obliku hemoragijske osip na koži, krvari. Dijagnoza se potvrđuje dodatnih laboratorijskih testova (ACT visok nivo ALT u krvi, prisustvo australijskog antigena i drugih specifičnih antitela).

Mehanički žutica. Razlozi su: anomalije bilijarnog trakta, anomalije bilijarnog trakta, u kombinaciji s drugim malformacijama, naslijedila familijarna holestazu, cistične fibroze, sindrom "kondenzacije žuč", opstrukcija žučnih vodova kad upale ili urođene hepatitisa, kompresija bilijarnog trakta izvana, ileus tijekom atrezija, mekonealnoy saobraćajne gužve i još mnogo toga.
Zajedničke kliničke manifestacije mehaničke žutice: ikteričan bojenje kože sa zelenkasto ili sivkasto-zelenu nijansu, taman urin, izmet bez boje (stalno ili povremeno) povećane, gusta jetre, povišene razine bilirubina u krvi zbog direktnog frakcije.
Bilijarna atrezija povezana sa drugim malformacije srca, bubrega, kičme, i drugi, kao i manifestacije kromosomskih bolesti.
U cistične fibroze žutica zbog činjenice da su debele, žučnih occludes žuči put. Osim toga manifestacije žutica kod cistične fibroze mogu se javiti tegobe: u izobilju "masti" stolica, povraćanje, povraćanje, ileus.
"Zadebljanje žuči" sindrom je obično teško napetost tipa glavobolje i drugih hiperbilirubinemije. Karakteristično - izgled bez boje stolice. Holestaza obično nestaje nakon 1-4 dana na svoju ruku ili pod uticajem terapije.

Video: Rečeno nam je "žutice novorođenčadi"Ali beba zamalo umro ..