Hemolitičke anemije

URL

hemolitičke anemije - grupu patoloških stanja povezanih s poboljšanim razaranje eritrocita. Sve gemoliticheskiesostoyaniya karakteriše povećanje nivoa u krvi crvenih krvnih zrnaca produktovraspada: bilirubin ili slobodnog hemoglobina u mokraći hemosiderina ilipoyavleniem. Važna karakteristika - značajan porast krvi posto "novorođenčad" eritrocita - retikulocita trošak povećanja proizvodnju crvenih krvnih zrnaca. broj ćelija je značajno povećan u koštanoj srži miraz tzv anemija"crvena serija" - crvenih krvnih zrnaca prekursora.

nasljedne microspherocytosis. Uzroci i mehanizmyrazvitiya. Bolest se nasljeđuje u dominantan način. Osnova hemolize (razaranje crvenih krvnih zrnaca) je neispravan eritrociti membrane chtoprivodit da poveća propusnost i promovira ćelija proniknoveniyuvnutr jona natrijuma i akumulacije vode. Priobretayutsfericheskuyu oblik eritrocita (normalno, oni izgledaju kao bikonkavan disk), oštećen za vrijeme prolaska kroz uski prostor sinusi selezonki.Povrezhdonnye crvenih krvnih zrnaca su zarobljeni od strane makrofaga i razrushayutsyav njih (intracelularni hemoliza). Hemoglobin lysed eritrotsitovprevraschaetsya u bilirubina, što dovodi do indirektne hiperbilirubinemije, žutica.

Klinička slika i dijagnostika. Prva simptomybolezni može pojaviti u bilo kojoj dobi, ali u stvari onanachinaetsya rođenja. Dugo, od ranog djetinjstva, suschestvuyuschiygemoliz pratnji povećanje obima koštane srži koji WSS dovodi do poremećaja kostiju. Napominje se sa pogrešnoj lokaciji deformatsiyachelyustey zube, visoka nepce vystupayuschiylob, smanjenje veličine očne jabučice i sl Osim toga etihpriznakov za pacijente odlikuje žutica, uvećana jetra, slezina, anemija, tendencija da se formira žučnih kamenaca. Sleduetotmetit svojstvene ovoj bolesti "napadi" hemolize kada vselezonke uništio posebno mnogo crvenih krvnih zrnaca - gemoliticheskiekrizy, tokom kojih dolazi do naglog pogoršanja samochuvstviyapatsientov. Kada će anemija razviti u punoj snazi, poyavlyayutsyaharakternaya blijedo kože i vidljive sluzokože na fonezheltuhi, mučninu, vrtoglavicu, umor i drugi.
krvna slika: microspherocytosis eritrotsitov- izgled ćelija predshestvennikov- retikulotsitov- normochromic anemije različitog stepena vyrazhennosti.V tokom hemolitički kriza može povećati broj tzv leykotsitov.Ochen oštro nastaju aregeneratornye krize kada se povyshennyygemoliz za nekoliko dana ne prati stvaranje novih crvenih krvnih zrnaca kostnymmozgom. Predak ćelije nestaju iz krvi, anemija rapidno raste, nivo bilirubina padne.

dijagnoza zbir karakteristične kliničke slike, anketa roditelja (jedan od njih nužno obnaruzhivayutsyate iste karakteristike), proučavanje krvnoj slici.

Tretman. Radikalna metoda - uklanjanje slezine (splenektomije) prikazuje kada je izrazio hemolize, anemija, holelitijazom, venskih ulkusa. Kod djece, ova operacija je poželjno vypolnyatv dobi od 7-8 godina, ali teške anemije, teška gemoliticheskiekrizy su direktna indikacija za operaciju zaljubio u starosti. Nakon uklanjanja slezene gotovo svih bolnyhnastupaet kompletan klinički oporavak, iako krvnoj slici su nepromijenjene. Ako u trenutku splenektomije u žučnoj kesi je imeyutsyakamni, onda je uklonjen zajedno sa slezine. Kada aregeneratornyh krizahneobhodimo transfuzija pakuje crvenih krvnih zrnaca, ponekad naznachaetsyaprednizolon.

Nasljedne elliptocytosis (elliptotsitoz) - nasleduemayaanomaliya dominantna crvena krvna zrnca, ponekad komplikovano visoke gemolizom.U većina nosača anomalije vanjskih znakova povećane gemolizanet. Klinika za hemolize je isto kao kada microspherocytosis. Diagnozustanavlivayut zasnovan elliptocytosis većina eritrocita ipriznakov intracelularni hemolize (žutica, retikulocitozu, uvelichenieselezonki)

Tretman. U označenim hemoliza - uklanjanje slezine.

nasljedne stomatotsitoz - dominantno naslijedila anomaliyaformy crvenih krvnih zrnaca, ponekad komplikuje intracelularne gemolizom.Sama u sebi anomalija bez simptoma.

Uzroci i mehanizmi razvoja hemolitički sindromaanalogichny onom u nasljedne spherocytosis.

klinička slika hemolitički sindrom harakterizuetsyazheltuhoy, retikulocitozu, povećanje slezene. Spetsificheskayaosobennost eritrocita u ovoj bolesti: dva jedinstvena staničnim linijama povezuje ivica u regiji centralne prosvetleniyaeritrotsita. To daje eritrociti usta oblik, stoga nazvanieanomalii.

Tretman. U označene hemolitički sindrom -splenektomiya.

Hemolitički anemija uzrokovana nedostatkom enzima glukoza-6-fosfat dehidrogenaze (G-6-PDG). Bolest je česta u velikom broju azijskih i afričkih zemalja, u Azerbejdžanu. Sporadično - svuda.

Uzroci i mehanizmi razvoja. Gene reguliruyuschiysintez G-6-PDG, koji se nalazi na X kromosom. Poremećaja u struktureetogo gena dovodi do nedostatka enzima. Patologiji javlja preimuschestvennou muškaraca. Genetskih poremećaja variraju. Prema tome, aktivnost enzima odnihsluchayah malo ispod normale, u drugima - pochtiotsutstvuet. Uzroci i mehanizmi povećan hemolize na defitsiteG-6-FDG nije sasvim jasno. Kršenje kemijskih procesa u eritrotsitevedot oksidacije hemoglobina lanaca taloži u padavina globinskog povećan razaranja crvenih krvnih zrnaca u slezeni.

Klinici. Patoloških procesa u vezi sa nedostatkomfermenta vrlo raznolik. Klinički se manifestuje gemoliticheskimikrizami kao odgovor na prijem određenih lijekova, pije u pischukonskih pasulja. Ali postoji hroničan proces, obostryayuschiysyapod utjecajem istih faktora okidač. Podstrekači gemolizayavlyayutsya kinin, quinacrine, primaquine, sulfonamida, protivodiabeticheskiesredstva, nitrofurana, derivati ​​8-oksihinolona (nitroksolin etal.), Nalidiksična kiselina (nevigramon), izonijazidom (tubazid) ftivazid, PASK, antipirin, fenacetin, Aminopirin, aspirin, Menadione.

Hemolitički kriza sa deficitom od G-6-PDG karakterizira poyavleniemtomnoy urina (hemosiderina i besplatan hemoglobina u mokraći), na 2-3 dana nebolshoyzheltuhoy čas lek izazvala gemoliz.Dalneyshy prijem ovog leka dovodi do teških vnutrisosudistomugemolizu sa temperaturom, bolovima u kostima udova u teškim slučajevima - pad krvnog pritiska, anemicheskoykomoy. U krvi pacijenata pokazalo povećan broj neytrofilnyhleykotsitov, teške anemije, visokog retikulocitozu. Urin tamne burogotsveta. nivo bilirubina je umjereno povišen. Odustani-provokatoravedot droge jenjava do hemolize. Ponekad postoji privremena prekrascheniegemoliza uprkos nastavio prihvaćanje izazivanje preparatav vezi sa izlazom na uporni visokog krvnog mladi oblici eritrotsitov.Tyazholy hemolitički kriza može dovesti do akutnog zatajenja nekrozu srazvitiem teške bubrežne insuficijencije.
Poseban oblik bolesti je teško hemolitička kriza u novorođenčadi, obrazac koji odgovara Rh sukoba.

favism - razvoj akutne hemolitičke stanja u nekotoryhlits nedostatak enzima G-6-PDG odgovor na upotrebu u pischukonskih pasulj ili ulaska u pluća biljke polena. Kartinagemoliticheskogo kriza odgovara da kada uzimanje lijekova, ali je razvio ranije - nekoliko sati nakon teške hemolize upotrebleniyabobov pojavljuje u razvoju bubrega nedostatochnosti.Gemoliz izazvali polena ove pasulj, voznikaetcherez nekoliko minuta nakon kontakta s njim, teče lako.
Uz hemolitički kriza sa deficitom od G-6-PDG postoyannyygemoliz moguće sa malim žutice, blaga anemija, kroviprotsenta porast eritrocita predak ćelija, povećava razmerovselezonki. Impact izazivanja faktora gore opisane, vt.ch. infekcija, poboljšava hemolize. Bytpostavlen pouzdan dijagnoza može samo metodama koje određuju aktivnostG-6-PDG u eritrocitima.

Tretman. Otkažite lijek koji je izazvao gemoliticheskiykriz. Imenovan riboflavin unutar Erev / m. U teškim gemoliticheskomkrize sprečavanja zatajenja bubrega u / sporo vvodyatrastvor bikarbonata, diuretike (Lasiks) da se poboljša razvoj diureza.Pri anurija (urin odsustvo) koristeći plazmafereze (ochischenieplazmy krvi), ako je potrebno - hemodijalizu (umjetni bubreg) .Tyazholaya anemija sa početnim znaci anemičan komi mogu bytosnovaniem eritrocita za transfuziju.

Prevencije. Bitno je da je pružena svaki defekt medija (osim novodijagnostikovanom) s popisom protivopokazannyhemu droge i svjesni opasnosti hrane upotrebleniyav boba. Vakcinacija s obzirom kategoriilits provoditi samo pod strogim epidemioloških indikacija.