Pedijatrije-hemolitička anemija kod djece.

URL

Od bolesti krvi hemolitička anemija račun za 5% i 11% među anemicheskihsostoyany.
Hemolitički anemija - grupa različitih bolesti u smislu svoeyprirody, ali ujedinjeni zajednički simptom - hemolize.
Fiziologije eritrocita. Eritrocita žive u prosjeku 120 dana, a zaeto vrijeme radi na način krvotok je oko 180 km i 160 hiljada. Oksigenacija, to je crvenih krvnih zrnaca ima ogroman funktsionalnuyunagruzku, a samim tim i karakteriše jak metabolizam.
Funkcionalna aktivnost se određuje eritrocita sljedeći faktori:
1. Sačuvajte eritrocita struktura ("sastav crvenih krvnih zrnaca")
2. Spremite oblik eritrocita (bikonkavan disk)
3. očuvanje procesa pružanja metabolizam hemoglobina (eritrocita yavlyaetsyasostavnoy dio).
Najvažniji pokazatelj pruža aktivni faktor funktsionalnuyupolnotsennost biohemijske aktivnosti, biohemijske protsessy- glikoliza, koji pruža sintezu ATP (macroergs) kotoryyraspadayas daje energiju eritrocita.
Glutation štit. Eritrocita struktura dodijeljena jedinstvena beloktripeptid - glutation. Da je uključen u svim većim protsessahzhiznedeyatelnosti eritrocita osigurati sigurnost svojih strukturyuchastvuet kako bi se osiguralo normalno metabolizam hemoglobina.
Glavna komponenta pruža stabilnost dimenzija, je strukturyeritrotsita membrane eritrocita lipoproteina. U opredelennoymere uključeni u procese endo- i egzocitoza.
Od velike važnosti u osiguravanju korisnosti membrane eritrotsitovpridaetsya svoje proteinske strukture. Ona igra važnu ulogu sposobnosteritrotsita na deformabilnost, odnosno sposobnost da se ne zastrevatpri ulaze u kapilare i na izlazu iz sinusa slezine. Deformiruemostzavisit od:
Interni faktori:
· Vnutrieritrotsitarnaya viskoznosti koji je predviđen optimalnoykontsentratsiey hemoglobina koja ispunjava srednji dio eritrocita
· Vnutrieritrotsitarnoe oncotic pritisak, koji bi trebalo da byturavneno na oncotic pritisak krvne plazme. Ako onkoticheskoedavlenie izvan iznad plazma elemente juri u vnutreritrotsita i prsne. Vnutrieritrotsitarnoe oncotic davleniezavisit na sadržaj eritrocita kalijuma i magnezijuma kationa. U svoyuochered optimalnim sadržajem kalijuma i magnezijuma je ovisna o prijevozu sootvetstvuyuschihmehanizmov - proteine, i njihov sadržaj i aktivnost zavisitot države membrane eritrocita. Stanje membrana eritrotsitaopredelyaetsya leplijivost koji su utvrđeni u garmonichnymsootnosheniem membranskih fosfolipida, proteinske komponente. To bi bilo sve faktore estkak membrane vezani jedni drugima. Ako narushaetsyakakie pojedinih elemenata genetskog programa eritrocita - kontrolirati sintezamembrany eritrocita sintezu transportnih proteina - to će stradatkompozitsiya unutrašnjih faktora i eritrocita će umrijeti.
Vanjski faktori (faktori koji su iz crvenih krvnih zrnaca)
· Oncotic pritisak krvne plazme
· Transport proteina koji daju prijenos hemoglobina
· Mehanizama koji bi osigurali metabolizam hemoglobina (faktori preimuschestvennopechenochnye)
· Imunološki faktori
· vitamini
Kršenja ovih faktora se javljaju, na primjer, spali bolesti.
· Spoljni faktori mogu uključivati ​​faktore parazitski (malarija)

Dakle, kombinacija vanjskih i unutarnjih faktora pruža aktivnosteritrotsita.

Video: Kako nahraniti dijete mlađe od 6 mjeseci. Savjeti za roditelje - Unija pedijatara Rusije

Radnu verziju klasifikacije hemolitička anemija kod djece.

Grupa 1 - nasljedne anemije nastale:
· Anemija povezana sa poremećaj strukture eritrocita membrana: Minkowski-Chauffard bolest piknotsitoz, elliptocytosis.
· Anemija povezana s nedostatkom ili nedostatak enzima sistemeritrotsita: nedostatak glukoza-6-fosfatidegidrogenazy, piruvat kinaze, glutation-zavisne enzima.
· Anemija povezana sa poremećaj strukture i sintezu hemoglobina: talasemije (mala i velika), haemoglobinopathies (serpovidnokletochnayaanemiya) methemoglobinemiju.
Grupa 2 - stečena anemija:
· Imunološkog: hemolitička bolest novorođenčeta, anemija autoimmunnyegemoliticheskie
· Non-imuno-anemije: parazitski, gori.

Nasljedne hemolitički anemija povezana sdefektom membrane eritrocita strukture.
Minkowskog bolest - Chauffard (nasljedne microspherocytosis) Tip nasljeđivanja - autosomno dominantno, to jest, ako izroditeley nosač znači dijete bude bolest. Međutim kazhdyychetverty unheritable slučaju, očigledno osnovu ove vrste mutacija tipalezhit evoluirala pod djelovanjem teratogeni faktora javlja spontano). Glavni simptom bolesti - povysheniesoderzhaniya microspherocytes, koji je čitav niz faktora predgemoliticheskoy.Vydelen genetski predodređeno, kotoryeprivodyat ubrzati život eritrocita:
· Eritrocita membrana lipida ima defekt koji uzrokuje smanjenje knekotoromu membrana koja pruža kršenje egoformy
· Anomalno transport proteina, koji je predviđen perenoskaliya i magnezij, i zbog toga pati od eritrocita neoptimalnogoonkoticheskogo pritisak
· Poremećaj formiranje normalnih kontraktilnih vlakana eritrocita
· Zbog neobjašnjivih razloga je taj intenzitet metabolizmamikrosferotsita je izuzetno visok (mnogo veća nego u zdravih)
· Dokazano veći sadržaj eritrocita hemoglobina (jer pruža vnutrieritrotsitarnuyu viskoznost) i.e. vnutrieritrotsitarnayavyazkost povećava.
Sve to objašnjava prirodu hemolize, kao posljedica razvoja hipoksije, hiperbilirubinemije, i anemiju.
Bolest se javlja o vrsti naizmenično egzacerbacije i remissiy.Obostrenie zove krize. Po Creasy predispozicija:
· hipotermija
· pregrijavanja
· Trauma
· Interkurentne infekcije
· vakcinacija
· Pogoršanje kronične infekcije
Kliničke manifestacije nasljednih microspherocytosis.
Pogoršanja općeg stanja: slabost, glavobolja, povyshennayautomlyaemost pri naporu, lupanje srca. Ponekad Bolivija želudac, labave stolice. Ali glavni simptomi:
žutica (limun žuta), splenomegalija, u sklopu deteymozhet biti uvećana jetra. Objektivno ispitivanje osim žutica, splenomegalija napomenuti prigušenih tonova, sistolicheskiyshum granice proširenje u odnosu srčanih tuposti.
Žutica hemolitički genezu i za razliku od mehaničkih i parenhimatoznoyne karakteriše pojavom bez boje izmeta i urina tsvetapiva.
Dijagnoza se potvrđuje laboratorijskim podataka: u kliničkim analizekrovi: smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina, ali soderzhaniegemoglobina u eritrocita ne mijenja, tako da su pokazatelji boja su normalni ili povišeni, ono što izdvaja ovo od hemolitičke anemije.
Povećanje sadržaja microspherocytes 20-30%. Često se koristi za differentsialnoydiagnostiki Cijena-Jones kriva (kriva otrazhayuschayanalichie eritrocita različitih promjera) na kojem se nalazi sdvigk microspherocytes. U perifernim eritroidnih krvi pojaviti nezrelyekletki povećava količinu retikulotsitovdo od 50 ppm (normalno 12). Jedna od karakteristika osobennosteyetoy anemija je smanjenje osmotskog minimalnim otporom i maksimalnu otpornost je normalno.
Ova bolest za sve uzraste: čak u periodu novorozhdennosti.Pervy znaci da treba pobuditi sumnju na novorozhdennyhdetey je produžen žutice u vremenu (usput, kad zheltuheest rizik od kernikterus - CNS podkorkovyhyader). Kriza često razvijaju u dobi od 3-5 godina, tako da je ova starost Kakva River sve veća taloženja faktora.
Diferencijalne dijagnoze anemije-Chauffard Minkovskog periodenovorozhdennosti:
· Hemolitičko bolest novorođenčeta
· Kongenitalna hepatitis
· Atrezija žučnih kanala
· Intrauterini infekcije (jetra često vsegoporazhaetsya sa intrauterina infekcija)
U začetku:
· Virusnog hepatitisa
· leukemije
· hemosideroze
TRETMAN
· Simptomatska (vitamini, itd)
· U teškom anemijom - transfuzija krvi, transfuzija eritrotsitarnoymassy
· Splenektomija. Ova operacija se smatra metoda izbora perspektive pozvolyayuschimrezko slomiti pojave krize. Od gemolizrazvivaetsya zbog činjenice da se crvena krvna zrnca zaglaviti u sinusahselezenki.

Elliptocytosis. Kada elliptocytosis u perifernoj krvi vyyavlyayutsyaeritrotsity ovalni. Ovo je povoljan oblik bolesti. Mozhetbyt tri oblika bolesti:
· Bez hemolize
· Compensated hemolize (hemoliza je, ali klinički Onne prikazano)
· 10-11% slučajeva elliptocytosis teče kroz gemoliticheskoyanemii tipa.
Taktika su apsolutno isto kao i na microspherocytosis: kada tyazheloyanemii - transfuzije krvi, splenektomija.

Video: B-12 anemije. Anemija uzroka. hemolitičke anemije

Zbog nasljedne anemije povezane s defektom ili defitsitomfermentnyh eritrocita sistema.
Glavni predstavnik ove grupe Anemija - hemolitička anemija povezana s nedostatkom enzima - glukoza-6-fosfat dehidrogenaze (G6PD). Utvrđeno je da je nedostatak ovog enzima je priznat nasinteze ATP stanje thiol štit metabolizam glutationa.Tip nasljeđivanja djelomično autosomno dominantno i djelomično stseplennyys podu. Bolest se javlja i prema vrsti remisije i krizov.Prichiny krize: značajno mjesto daje se faktora kao što su kemijske droge. Opisano kriza kod pacijenata prinimavshihnesteroidnye antiinflammatories, neki antibiotici, vitamini, sulfonamida i drugi. Faktorommozhet biti izazivanje infekcija, hipotermija.
Favism - varijanta ove bolesti, imamo rijetko (osnovnomv u jugoistočnoj Aziji). Kriza je izazvala usljed konzumiranja pasulja.
Klinički, bolest se može otkriti u bilo vozraste.U novorođenčadi sa visokim rizikom za kernikterus. Tokom imeethronichesky karakter. Tokom krize žutica, koja sochetaetsyas boju stolice, taman urin uz oslobađanje. General simptoma: lupanje srca, letargija, gubitak apetita.
Laboratorijske dijagnostike:
· Smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca, hemoglobina
· Normalno indeks boja
· Visok retikulocitozu (100 ppm)
Dijagnostičke metode odlučujući je proučavanje aktivnostiG6FDG u eritrocita.
TRETMAN:
1. Uklonite droga što je izazvalo krizu
2. Infusion terapija
3. transfuziju
4. Splenektomija u ovom slučaju nije primjenjivo

Grupa anemija uzrokovana nedostatkom enzima pružanja obmenglutationa: glutation reduktaze sintetaze. Opisanyvarianty nedostaje jedan ili više enzima. Klinika supra. Faktori uzrokuju krize:
1. Uzimanje lijekova
2. Vježba
3. et al.
Neki ljudi imaju spontani hemolize. Postoji metodydlya odrediti aktivnost ovih enzima. Tretman - transfuzije krvi, splenektomija.

Anemija zbog nasljedne defekt u metabolizmu hemoglobina.
Kod ljudi, hemoglobin izdvojeno 7 utjelovljenje. Hemoglobin sostoitiz 2 paralelna para alfa i beta lance. Ako tochechnyhmutatsy smislu hemoglobina defekt je u ostacima kršenje posledovatelnostirazmescheniya amino kiseline u beta lanca.
U slučaju mutacije u regulatornoj loci će biti više gruboynarushenie nije sintetiziran uopšte bilo spoja ili sokraschaetsyadlina lanca.
Dakle, u oba slučaja je prekršila harmoničan strukturagemoglobina, u drugom slučaju, tu je vrlo teška varijanta tallasemiya.
Haemoglobinopathies nastaje kada mutacije trenutku. Na primjer: serpovidnokletochnayaanemiya (S-cell anemija) - nasljedne bolesti. Krizyvyzyvayutsya od strane istog faktora. Pod uticajem ovih faktora idetsryv naknadu, a još više zbog začaranog usilvaetsya vnutrieritrtsitarnayavyazkost hemoglobin (koji čini veretenoobraznyeformy pucanja razbijanje oblik ćelije, a time dovodi do hemolize sozdayutsituatsiyu).
KLINIKA: Klinika za srpastih ćelija anemije podsjeća klinikulyuboy druge hemolitička anemija, žutica, hepatosplenomegalijom, s obzirom na to da mijenja oblik crvenih krvnih zrnaca gubi sposobnostzastrevat, tako da je hematurija, paraliza i pareza, povraćanje, proljev, jake bolove.
U kliničkim analize krvi da otkrije retikulocitozu 200promille, leukocitoza, neutrofilijom sa lijevim smjene, ponekad lihoradochnyesostoyaniya. Neka djeca izložba pritužba kriza umor, gubitak apetita.

Video: Preventivni pregledi djece od 1 godine do dospijeća. Unija pedijatara Rusije

Methemoglobinemiju. Među razlozima izolovan idiopatske (razvivayutsyapod utjecaj opskurnih razloga, ali se smatra više svyazanoso zlostavljanje nutritivne hrane bogate nitratima i nitrata i nitritami.Nitrity pogoršati tranzicije methemoglobina hemoglobina kao sadržaj rezultat methemoglobina (preko 12%) se povećava u krvi, i methemoglobina čvrsto veže kisik disocira i tkanyahne koji uzrokuje tkivo hipoksije. Nasledstvennyeformy methemoglobinemiju povezani sa nestalim vosstanavlivayuschihsistem u. Pod ovim forme imaju u peri de nablyudaetsyavyrazhenny neonatalna cijanoza, srčane i respiratorne insuficijencije, hepatomegalija.
tretman:
· Metilen Plava sa glukozom (hromosmon)
· Vitamin C dugo vremena (vrijeme krize i dugo vrijeme remisije)
· Oksigenoterapija na vrhuncu krize