Amiloidoza simptomi, dijagnoza i liječenje amiloidoza

Video: bronhiektazije - definicija, uzroci, simptomi, dijagnoza

amiloidoza - rijetko bolest u kojoj nagomilanih abnormalni protein (protein), protein amiloid u organima i tkivima pacijenta.

Kao rezultat toga, taloženje ovog proteina se prekida strukture i funkcije pogođenih tkiva.

Amiloidoza - je ozbiljna prijetnja za zdravlje, što može dovesti do neuspjeha vitalnih organa i smrt pacijenta.

vrste amiloidoza

Mnoge vrste proteina može dovesti do formiranja amiloid depozita, ali samo nekoliko njih su povezani sa teškim oštećenjem organa. amiloid tip proteina i mjesto akumulacije određuje vrstu amiloidoza, koji je bolesna osoba.

Amiloid depozita mogu se javiti u pojedinim organima ili u cijelom tijelu.

Sljedeće vrste amiloidoza:

1. Primarna (sistemska AL) amiloidoza. Bolest se javlja bez ikakvog razloga, ali se često vidi u bolesnika s multiplim mijelomom (rak krvi). Ovo je najčešći oblik amiloidoza. Koncept "sistema" znači da amiloidoza utječe na cijelo tijelo. Najčešće utiče na bubrege, srce, jetra, crijeva i neke živce. Obrazac se zove tzv AL "Amiloid laki lanci" (tip proteina).

2. Sekundarni (sistemska AA) amiloidoza. Ovaj tip je rezultat drugih hroničnih bolesti kao što su reumatoidni artritis, sistemski eritemski lupus, tuberkulozu, Crohnova bolest, ulcerozni kolitis i određenih vrsta raka. On je najčešće pogađa slezine, bubrega, jetre, nadbubrežne žlijezde i limfni čvorovi. AA - vrsta proteina koji uzrokuje bolest.

3. Porodica ili nasljedne Attr-amiloidoza (AF). Ovaj redak oblik bolesti je naslijedila. Attr znači "transthyretin amiloid protein", koja je odgovorna za pojavu porodice amiloidoza.

Neki oblici amiloida depozita, kao što je prikazano od strane moderne zapadne studije su također povezani s Alzheimerovom bolešću. Ipak, mozak amiloidoza rijetko pogođeni.

Faktori rizika za amiloidoza

Utvrđeno je da muškarci češće nego žene pate od amiloidoza. Rizik od amiloidoze povećava kako starimo.

Amiloidoza se javlja češće u bolesnika sa završnim stadijem bubrežne bolesti koji su na dijalizi već dugo vremena. Ovaj fenomen je uzrokovano akumulacijom beta-2-mikroglobulina u krvi. Dijaliza izazvana amiloidoza je češća kod odraslih pacijenata koji su na dijalizi za više od 5 godina.

Simptomi amiloidoza

Simptomi amiloidoze često teško odrediti. Oni mogu biti vrlo različiti, ovisno o tipu amiloid proteina depozita i stavite ga u organizmu. Važno je da su simptomi navedene u nastavku, može se uočiti u mnogim drugim bolestima. Razlikovati amiloidoza - nije lak zadatak kvalificirani doktori.

Simptomi amiloidoze mogu uključivati:

1. Promjene u boji kože.
2. Clay bojanje stolicu.
3. Umor.
4. General slabost.
5. osjećaj težine u želucu.
6. Bol u zglobovima.
7. anemije.
8. Kratkoća daha.
9. Oticanje jezika.
10. Umrtvljenost udova.
11. Slabi rukohvat.
12. Weight Loss.

srčani amiloidoza.

Amiloid protein se taloži u srčanom mišiću. Ovo krši elastičnost tkiva, smanjuje broj otkucaja srca i utiče na srčani ritam.

Bolest se manifestuje zatajenja srca (HF) - srce nije u stanju da pumpa volumena krvi potrebne za normalno snabdevanje krvi u tijelu.

Ovaj oblik amiloidoze manifestuju takvih simptoma:

1. Kratkoća daha, čak i na odmor.
2. nepravilan rad srca (aritmije).
3. Znakovi CH - oteklina, slabost, mučnina i drugi.

Bubrežne amiloidoza.

Bubrezi imaju za filtriranje toksina iz krvi. Amiloid depozita u bubrezima ugroziti funkcioniranje bubrega. Kada bubrega kapaciteta filtriranja pada, tečnost i opasne toksine akumuliraju u organizmu (zatajenje bubrega).

ovi simptomi mogu biti bubrežne amiloidoza:

1. otekline uzrokovane akumulacija tečnosti.
2. Visok nivo proteina u urinu (proteinurija).

Gastrointestinalni amiloidoza.

Amiloid proteina akumulira u probavnom traktu, usporavanje kontrakcije mišića i utrobu. Ovo narušava probavu.

Ako amiloid gradi se u probavnom traktu, može se manifestuje simptomima:

1. slab apetit.
2. dijareja (proliv).
3. Mučnina i povraćanje.
4. Bol u želucu.
5. Gubitak težine.

Jetre angažman može dovesti do povećanja jetre, nakupljanje tekućine u organizmu i abnormalne promjene u jetre testovima.

Amiloid neuropatija.

Amiloida može oštetiti živce koji dolaze iz mozga i kičmene moždine organa (perifernih živaca). Perifernih živaca nositi signala iz centralnog nervnog sistema na različite dijelove tijela. Na primjer, perifernih živaca pružiti priliku da se osjećaju svrbež na vrh prsta, ili spali ruku.

Kada amiloidoza utječe na periferne živce, to se manifestuje simptomima:

1. Problemi sa stanjem.
2. Kršenje kontrole mokrenja i defekacije.
3. Povreda znoja.
4. peckanje i slabost u mišićima.
5. vrtoglavica kada stoji, izazvati probleme sa regulacijom krvnog pritiska.

Pored svega navedenog, amiloidoza može utjecati na pluća, kože, slezene i drugih organa, izazivaju odgovarajuće simptome.

dijagnoza amiloidoza

Doktor bi trebao obavljati pažljivo fizički ispit i naučiti povijest bolesti primjetiti sumnjive znakove koji bi mogli ukazati amiloidoza. Kao što je već spomenuto, ovi simptomi nisu specifični, a može govoriti o mnogim drugim bolestima.

Ne postoji poseban test krvi koji otkriva amiloidoza. Tanka laboratorija tehniku koja se zove elektroforeza besplatno lake lance, omogućava da se otkriju rane znake prisustva pojedinih amiloid proteina.

Nepotrebno je reći, da nisu sve medicinske ustanove su sposobni za obavljanje takve testove?

Biopsija je potrebna da bi se potvrdila dijagnoza i odrediti specifičan tip amiloida proteina, što je izazvalo bolest. uzorak tkiva može uzeti u usta, rektuma, unutrašnji organi.

Sumnja porodice (nasljedne) amiloidoza, lekar može propisati genetske analize. Tretman nasljedne amiloidoze će ovisiti o karakteristikama bolesti.

Također, doktor može propisati pluralitet analize krvi, urina, skeniranje tijela za utvrđivanje oštećenja raznih organa i tkiva kao rezultat bolesti.

amiloidoza tretman

Nema kurativne tretman amiloidoza.

Lekar može propisati terapiju za suzbijanje proizvodnju amiloid proteina, kao i terapija održavanja za normalizaciju funkcije oštećenih organa. Ako se amiloidoza povezana s drugim bolestima, liječenje treba usmjeriti na ove bolesti.

Specifične režim će zavisiti od tipa amiloidoza, i organa koji su uključeni u patološkog procesa.

mogućnosti liječenja:

1. terapije matičnim ćelijama pomaže da se uklone supstanci koje dovode do akumulacije amiloid u pacijenata s primarnim AL-amiloidoza, u kojima oštećeni ne više od dva važna organa.

2. citostatika koji se koriste za liječenje drugih bolesnika sa primarnim AL-amiloidoza.

3. snažan anti-upalni agensi (kortikosteroidi) se koriste za liječenje sekundarnih AA-amiloidoza.

4. transplantacija jetre može zaustaviti bolest u bolesnika s nasljednim oblikom amiloidoza.

5. Presađivanje bubrega i srca može se preporučuje kada ozbiljna oštećenja ovih vitalnih organa.

Druge metode suočavanja sa simptomima amiloidoze mogu uključivati:

1. Diuretici ukloniti višak tekućine iz organizma.
2. Kompresija čarape za ublažavanje edema donjih ekstremiteta.
3. poseban režim, posebno u gastro-intestinalnog amiloidoza.

prognozu amiloidoza

Amiloidoza može biti fatalna, posebno u slučaju srčanog ili oštećenja bubrega. Rana dijagnoza i odgovarajuće liječenje su vrlo važni za poboljšanje preživljavanja. U odsustvu liječenja, mnogi pacijenti umiru u roku od dvije godine nakon dijagnoze.

Istraživači i dalje proučavaju zašto neke vrste izazivaju bolesti, i kako da se zaustavi formiranje amiloid proteina. Provedena opsežnog istraživanja rad na razvoju novih lijekova protiv amiloidoza.

Na Zapadu, mnogi naizgled beznadežna pacijenti mogu dobiti priliku da učestvuju u kliničkim ispitivanjima novih lijekova, od kojih su mnoge pomoći da se produži život ovih pacijenata.

Udio u društvenim mrežama:

Povezani