Familijarnu Mediteranska groznica (ponavlja bolest), simptomi, dijagnoza, liječenje i komplikacije

Video: Na najvažniji: Periodično bolest etničkih grupa Sjever. Evropska Sleep Apnea

Familijarnu Mediteranska groznica (FMF), ili da se ponavlja bolest (PD) - je upalna bolest koja izaziva rekurentne epizode groznice, bolna upala trbuha, pluća i zglobova.

Familijarna mediteranske groznice koje se odnose na nasljedne bolesti.

To se obično javlja kod ljudi sa Mediterana i regiona Kavkaza - Židovi, Arapi, Armenci, Turci i drugi narodi. Ova bolest se ponekad naći u predstavnike vrlo različitih etničkih grupa.

Familijarna Mediteranska groznica se obično dijagnosticira u djetinjstvu. Cure za bolesti još može samo ublažiti simptome ili čak spriječiti njihovo pojavljivanje.

Uzroci i faktori rizika od bolesti

Uzrok familijarne mediteranske groznice je anomalija u MEFV 16 gena na kromosoma. Ovaj gen treba kodirati protein Pirin, koji regulira upale. Ovaj gen može biti više od 50 različitih mutacija. Kao rezultat kršenja proizvodnje Pirin tijela pacijent ne može adekvatno regulirati upalnih procesa, i to ide van kontrole.

Familijarna Mediteranska groznica je naslijedila u autosomno recesivno način. To znači da je bolestan može biti dijete čija su oba roditelja su nosioci mutiranih gena MEFV.

Glavni faktor rizika za periodično bolest - to spada u te etničke grupe. Osim toga, muškarci bolestan mediteranske groznice češće nego žene.

Simptomi Mediteranska groznica

Znaci Porodična Mediterana groznica obično se manifestira u bolesnika već djetinjstva. Oko 90% svih slučajeva dijagnosticira prije dobi od 20 godina.

Bolovanja obično traje nekoliko dana, a može se manifestirati simptomima:
1. Iznenadna groznica (od 37,8 do 40,2S).
2. Napadi bola u grudima.
3. Bol u trbuhu.
4. bol u mišićima.
5. Upala i bol u zglobovima.
6. Konstipacija, koji je zamijenjen dijareje.
7. crveni osip na nogama, posebno koljena.
8. Muškarci - otečene, upaljene skrotum.

Napadi se javljaju bez ikakvog razloga. Međutim, neki ljudi kažu da su napadi pojavljuju nakon teškog fizičkog napora ili stresa. Asimptomatski period bolesti može trajati od nekoliko tjedana do nekoliko mjeseci.

U ovom trenutku, pacijenti obično se dobro.

dijagnoza bolesti
Ne postoje posebni testovi za dijagnozu Porodična mediteranske groznice.Nakon isključenja drugih bolesti, doktor može napraviti takvu dijagnozu na osnovu kombinacije faktora:

1. Simptomatologija.

Većina simptoma periodične bolesti ne može objasniti ništa. Groznica, iznenadna bol u trbuhu, grudima i zglobova dolaze i odlaze bez ikakvog vidljivog razloga. Bol u trbuhu može da liči apendicitis, koji je također isključena. Nakon nekog vremena, simptomi vrate.

2. Porodična istorija.

Prisustvo slične simptome, ili dijagnoza porodične mediteranske groznice, pacijenta rođaka.

3. nacionalnosti pacijenta.

Familijarna Mediteranska groznica je češća kod nekih ljudi - Židovi, Arapi, Turci, Armenci, Marokanci, Egipćani, Grci i Italijani (narodi Mediterana). Što se tiče Jevreja, bolesti sklon, pa čak i oni čiji su preci stoljećima živjeli izvan istorijske domovine - u Rusiji, Njemačkoj, Kanadi, itd ..

4. Testovi krvi.

Prilikom napada pacijenta uzeti testove krvi, što može otkriti povišene razine upalnih markera, uključujući povećan broj belih krvnih zrnaca.

5. Genetske analize.

Neke klinike može provesti genetske analize, što pomaže da se identifikuju gen defekt odgovoran za ovu bolest. Međutim, čak i na Zapadu, liječnici rijetko koriste ovu analizu - i dalje ne otkriva sve moguće mutacije povezane s mediteranskim groznicu.

Tretman porodične mediteranske groznice
Radikalne metode liječenja ove bolesti ne postoji, ali se može učinkovito kontrolirati. Na Zapadu, najefikasniji tretman je upotreba kolhicina. Ovaj lijek se uzima za sprečavanje simptoma bolesti, prije oštrenje.

Kolhicin - snažan citotoksični lijek se koristi oralno (u obliku tableta). Neki pacijenti sa mediteranskim groznica treba uzeti kolhicin dnevno, drugi prilično rijedak prijem. Doze i znatno razlikovati. Pacijenti koji može osjetiti pristup napad groznice, kolhicin bi trebalo da na prvi znak - to će vam pomoći da se zaustavi pogoršanje.

tretman kolhicin također smanjuje rizik od komplikacija bolesti, posebno amiloidoza. Međutim, ovaj lijek izaziva dosta nuspojava - slabost mišića, ukočenost udova, poremećaji sastava krvi, itd ..

Ako se mediteranske groznice simptomi ne olakšanje kolhicin, onda ove opcije mogu se koristiti:

1. Alfa-interferona.
2. talidomida.
3. Anakinra.
4. Infliximab.
5. etanercept.

Novijim verzijama - je novu grupu lijekova pod nazivom inhibitora faktora tumorske nekroze (TNF-alfa ili TNF-alfa). Ovi lekovi su počeli koristiti nedavno, a oni nisu bili dostupni u svim zemljama (u SAD-u, možete kupiti bilo koji od njih).

Zanimljivo je da je nedavna studija pokazala je neočekivani djelotvornost antidepresiva u akutnom egzacerbacije periodičnih bolesti. To je dobro poznata droga grupe inhibitori preuzimanja serotonina (SSRI). Ovi lijekovi mogu se koristiti kod pacijenata koji ne mogu tolerirati kolhicin, ali s manje uspjeha.

Savjeti za pacijente
1. Uzmite preventivne lijekove (kolhicin) strogo na recept. Poštovanje mod za prijem je potrebno da se postigne efekt i prevenciju komplikacija bolesti. Kolhicin ne treba koristiti na svoju ruku!

2. Ako ste trudni ili planirate trudnoću, treba da se konsultuje sa svojim lekarom. On bi mogao razmotriti režim tretman, a da otkaže lijekovi koji su opasan za fetus. Tokom trudnoće, neki pacijenti primijetiti da je učestalost i težinu egzacerbacija se smanjuje. Nije jasno zašto je to tako. Možda hormonalne promjene utječu na tok bolesti.

3. Optimizacija ishranu. Neki pacijenti sa porodičnim mediteranskim groznica napomenu da su napadi ovise o dijeti. To bi trebalo ići na dijetu malo masti, za ublažavanje simptoma bolesti. Osim toga, jedan od sporednih efekata kolhicina je netolerancije na laktozu, tako da pacijenti trebaju ograničiti sadržaj laktoze u prehrani.

Moguće komplikacije bolesti
Komplikacije porodične mediteranske groznice obično javljaju ako se bolest ne liječi ili tretira nepravilno.

Moguće komplikacije uključuju:

1. Amiloidoza.

Ovo je najčešći komplikacija bolesti, koja se ne tretira pravovremeno. Amiloidoza u organima pacijenta se taloži amiloid proteina, što dovodi do neuspjeha jednog organa za drugom. Bolest može dovesti do smrti. Radikalnih metoda liječenja amiloidoze ne postoji.

2. Nefrotski sindrom.

Ova ozbiljna komplikacija obično odnosi na amiloidoza. Nefrotski sindrom filtriranje aparati (glomerula) utiče bubrega i ne može obavljati svoje funkcije. Pacijenti se pojaviti višak proteina u urinu. Ovo stanje dovodi do stvaranja krvnih ugrušaka u bubrega (bubrežna venske tromboze), i insuficijencije bubrega.

3. Artritisa.

Hronične upale zglobova - uobičajena pojava kod pacijenata sa porodičnim mediteranske groznice. Većina pacijenata udario koljeno, kuk, lakat i nekih drugih manjih zglobova. Artritis obično rješava bez izazivanja uništavanje zglobova.

4. Neplodnosti.

Nekontrolisanog upale može dovesti do oštećenja reproduktivnih organa. Oko 30-35% žena s rekurentnim bolesti su neplodne. Oko 25% onih koji su uspeli da zatrudne, doživljava pobačaja.

5. General nelagodnost.

Periodične bolesti, sama po sebi, može biti neugodan, bolno stanje koje trajno utiče na dnevnu rutinu, smanjuje kvalitetu života. Ponekad pacijenti moraju uzimati čak opojnih analgetika za ublažavanje svakodnevne patnje.
Udio u društvenim mrežama:

Povezani

Nedostatak proteina regulatora sistema komplementa
Periodične bolesti familijarna mediteranske groznice. Dijagnostici i liječenju
Krimski-Kongo groznica dostigao Španjolska
Denga groznice uzrocima i simptomima, komplikacijama i liječenje groznice
Dobrih masti ne uzrokuju debljanje
Mediteranske ishrane usporava starenje
Karakteristike reumatske groznice
Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijekove, doktor, ljekarna, infekcije, sažeci, seks, ginekologije,…
Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijekove, doktor, ljekarna, infekcije, sažeci, seks, ginekologije,…
Denga groznice u Kini
Nasljedne pankreatitis: simptomi, liječenje, simptomi, uzroci
Denga hemoragijske groznice: simptomi, patogen
Tsutsugamushi groznica
Rat ugriz groznica
Marseilles groznica
Ponavljaju groznica
Rov groznica
Žuta groznica: simptomi, prevencija, liječenje, uzroci, simptomi
Polenske groznice kod djece: liječenje, simptomi
Reumatske groznice kod djece, simptomi, prevencija, liječenje, uzroci, simptomi
Polenske groznice kod djece, uzroci, simptomi, liječenje