Knjiga "kliničku farmakologiju i farmakoterapiju," glava 13 lekova koji se koriste za bolesti urinarnog trakta 13.2 amiloidoza

amiloidoza

Amiloidoza - sistemnoezabolevanie karakterizira otlozheniemfibrillyarnogo proteina u različitim organima itkanyah. Izdvojiti slijedeće kliničke variantyamiloidoza: primarni i najbliži nju amiloidozpri mijelom, sekundarne (prirevmatoidnom artritis, tumori, tuberkuloza, gnojnog oboljenja), nasljedne (uključujući i amiloidoza u periodičnim bolest), senilna, lokalne. Do danas vremeniidentifitsirovan kemijski sastav u različitim oličenje amiloidnyhfibrill amiloidoza -. AA, AL, AF, itd U praksi, najčešće vstrechayutsyaAA (sekundarna amiloidoza i nasledstvennyyamiloidoz u periodičnim bolest) i AL (primarna amiloidoza) forme. I on i drugoyvarianty su generalizirani, sistemski neuspjeh odnakoklinicheskaya boleesvoystvenna AL- amiloidoza, dok je u slučaju AA-amiloidoze u prvom planu na slici boleznivystupaet oštećenje bubrega. Strukturapatologicheskogo isti protein u srednjim amiloidoza nasljedne amiloidoza sa periodicheskoybolezni objašnjava sličnost njihovih klinicheskihproyavleny. Identifikacija histohemijska tipaamiloidnogo proteina pod studija bioptatovpochek i drugim organima ima opredelennoediagnosticheskoe vrijednost kao prichinavtorichnogo amiloidoza nije uvijek evidentno (npr tumora). Identifikacija AA tipaamiloidoza u takvim slučajevima zastavlyaetprodolzhit dijagnostičke pretrage.

Mogućnost efikasne lecheniyaamiloidoza uvjerljivo pokazuje opytprimeneniya kolhicini u periodičnim bolezni.Lechenie kolhicinoma uspeshnyhrezultatov omogućuje da se postigne 95% pacijenata sa AA amiloidoza effektnablyudaetsya priperiodicheskoy bolesti kojoj ne samo osnovno, ali i boleepozdnih (korak nefrotski pochechnoynedostatochnosti) faze dugo posmatranje zabolevaniya.Rezultaty pacijenata koji su primali kolhicin, prodemonstrirovaliuvelichenie životno 2.5-3 raza.Mehanizm antiamiloidnogo akciji kolhicinaokonchatelno nije instaliran. Vjeruje se da onvliyaet u različitim fazama patogenezi amiloidoza.

U liječenju sekundarnog značaja je priložen amiloidozaosnovnoe prichinyzabolevaniya eliminacije. Postoje slučajevi kada je uspješan otamiloidoza oporavak lecheniibronhoektaticheskoy bolest, tuberkuloza, osteomijelitis, ali u mnogim sluchayahradikalnaya terapija nije moguća (na primjer, prirevmatoidnom artritis). U literaturi, slučajevi uspješne primjene imeyutsyaopisaniya kolhicinpriori sekundarna amiloidoza, međutim nakoplennyyopyt je još uvijek premali da bi sdelatkakie konačne zaključke. Ipak meneeperspektiva effektivnostietogo dalje proučavanje lijeka u srednjim amiloidoza nevyzyvaet sumnje.

Najteži je tretman AL-amiloidoza. U mijelom, amiloidoza dobitsyaumensheniya znakova inogdapozvolyaet osnovnogozabolevaniya agresivne terapije. Za tu svrhu, uglavnom koristeMelphalan u kombinaciji sa prednizolonth.

Belousov YB, Moiseyev VS, VK Lepahin

URL

amiloidoza

Amiloidoza - sistemnoezabolevanie karakterizira otlozheniemfibrillyarnogo proteina u različitim organima itkanyah. Izdvojiti slijedeće kliničke variantyamiloidoza: primarni i najbliži nju amiloidozpri mijelom, sekundarne (prirevmatoidnom artritis, tumori, tuberkuloza, gnojnog oboljenja), nasljedne (uključujući i amiloidoza u periodičnim bolest), senilna, lokalne. Do danas vremeniidentifitsirovan kemijski sastav u različitim oličenje amiloidnyhfibrill amiloidoza -. AA, AL, AF, itd U praksi, najčešće vstrechayutsyaAA (sekundarna amiloidoza i nasledstvennyyamiloidoz u periodičnim bolest) i AL (primarna amiloidoza) forme. I on i drugoyvarianty su generalizirani, sistemski neuspjeh odnakoklinicheskaya boleesvoystvenna AL- amiloidoza, dok je u slučaju AA-amiloidoze u prvom planu na slici boleznivystupaet oštećenje bubrega. Strukturapatologicheskogo isti protein u srednjim amiloidoza nasljedne amiloidoza sa periodicheskoybolezni objašnjava sličnost njihovih klinicheskihproyavleny. Identifikacija histohemijska tipaamiloidnogo proteina pod studija bioptatovpochek i drugim organima ima opredelennoediagnosticheskoe vrijednost kao prichinavtorichnogo amiloidoza nije uvijek evidentno (npr tumora). Identifikacija AA tipaamiloidoza u takvim slučajevima zastavlyaetprodolzhit dijagnostičke pretrage.

Mogućnost efikasne lecheniyaamiloidoza uvjerljivo pokazuje opytprimeneniya kolhicini u periodičnim bolezni.Lechenie kolhicinoma uspeshnyhrezultatov omogućuje da se postigne 95% pacijenata sa AA amiloidoza effektnablyudaetsya priperiodicheskoy bolesti kojoj ne samo osnovno, ali i boleepozdnih (korak nefrotski pochechnoynedostatochnosti) faze dugo posmatranje zabolevaniya.Rezultaty pacijenata koji su primali kolhicin, prodemonstrirovaliuvelichenie životno 2.5-3 raza.Mehanizm antiamiloidnogo akciji kolhicinaokonchatelno nije instaliran. Vjeruje se da onvliyaet u različitim fazama patogenezi amiloidoza.

U liječenju sekundarnog značaja je priložen amiloidozaosnovnoe prichinyzabolevaniya eliminacije. Postoje slučajevi kada je uspješan otamiloidoza oporavak lecheniibronhoektaticheskoy bolest, tuberkuloza, osteomijelitis, ali u mnogim sluchayahradikalnaya terapija nije moguća (na primjer, prirevmatoidnom artritis). U literaturi, slučajevi uspješne primjene imeyutsyaopisaniya kolhicinpriori sekundarna amiloidoza, međutim nakoplennyyopyt je još uvijek premali da bi sdelatkakie konačne zaključke. Ipak meneeperspektiva effektivnostietogo dalje proučavanje lijeka u srednjim amiloidoza nevyzyvaet sumnje.

Najteži je tretman AL-amiloidoza. U mijelom, amiloidoza dobitsyaumensheniya znakova inogdapozvolyaet osnovnogozabolevaniya agresivne terapije. Za tu svrhu, uglavnom koristeMelphalan u kombinaciji sa prednizolonth.