Bubrega amiloidoza, liječenje, simptomi, uzroci, simptomi

Amiloidoza - bolest karakteriše metaboličkih poremećaja, a u formiranju tijela posebnih supstanci - amiloida, koji ima sposobnost da se deponuju u različitim organima i tkivima (uključujući bubreg), čime se krše njihova funkcija.

bubrega amiloidoza (Beta-AP) - grupa bolesti karakterizira taloženje u bubrezima (glomerula intersticijski tkiva i peritubularnim vaskularne zone) poliaharidnoy proteina specifičnih supstanca koja Virchow 1853. godine imala pravo amiloida, budući da je reakcija s jodom ličila škrob .

Strogo govoreći, amiloidoza je bolest je ne samo bubrege. To je autoimuna proces u kojem gotovo sve organe tijela pružena šupljina počinje akumulirati određenu proteina - amiloid. Kada amiloidoza utječe ne samo bubrezi, ali i jetre, gušterače, želuca, slezene, crijeva ... ponekad čak i mozak komora i porozan tkivo pluća. Taj isti protein se pojavljuje u plazmi i talože na zidovima krvnih sudova. Međutim, bolesti bubrega utječe najviše negativno. I stvarno ih češće pogađa u odnosu na druge organe.

To se zove autoimuni proces u kojem su potpuno zdrave ćelije napadnuti od strane ćelije imunog sistema. Po pravilu, razlog zašto imunološki sistem napada zdravo tkivo, ne može utvrditi. Kao i za uklanjanje abnormalne reakcije, izbjegavajući stanje suzbijanja cijelog imunog sistema. Za autoimune bolesti, pored amiloidoza odnosi sistemski lupus, alergije svih vrsta, reumatoidni artritis (spojevi), Hashimoto tiroiditis (štitne žlijezde), multipla skleroza, bronhijalne astme, neki postotak insulin-zavisni dijabetes melitus, miastenija gravis (mišića), vitiligo (pali ćelija kože, kose i noktiju), primarna bilijarna ciroza, Hodgkinova bolest, pogubne anemije.

učestalost. Amiloidoza pati svaka 2 građanin 100.000, uglavnom u starijih osoba (preko 80% - više od 80 godina).

Klasifikacija bubrega amiloidoza

• Porijeklom razlikuje amiloidoza: primarni (kongenitalni) i sekundarne (stečena). Primarni amiloidoza razvija bez ikakvog dovedu i mogu utjecati na sve organe i tkiva, uključujući i bubrega. Sekundarna amiloidoza napreduje u prisustvu kronične patologije difuzne bolesti vezivnog tkiva, upalne procese i određenih vrsta raka.
• Dodijeliti zasebne amyloidoses: nasljedne (genetski defekt povezani s metabolizmom proteina), lokalni (razvijanje bez ikakvog razloga), senilni (posmatrano kao rezultat povezanih sa starenjem promjene u tijelu).

Trenutno, postoji pet glavnih grupa amiloidoza, odražavajući svoje porijeklo:

1. primarna amiloidoza (AL-tip);
2. Sekundarna amiloidoza (AA-tip);
3. nasljedne obiteljskog amiloidoza (attr-tip): a) porodice amiloid polineuropatije (portugalski verzija) - b) senilni sistemski amiloidoza;
4. amiloidoza u pacijenata koji se podvrgavaju izborni hemodijalizi (AR2M tipa);
5. Lokaliziran amiloidoza (AIAPP-tip): a) u insulin-zavisni dijabetes diabete- b) u Alzheimerove bolesti (AB-amiloidoza) - u) senilna amiloidoza Atria (AANF-amiloidoza).

Uzroci bubrega amiloidoza

Faktori rizika uključuju muški pol, starost iznad 50 godina, mijelom, hroničnih upalnih bolesti (tuberkuloza, osteomijelitis, bronhiektazije, reumatoidni artritis, itd.), aplikativni softver za hemodijalizu.

patogeneza. Ako oštećenje bubrega ima 2 osnovne klase amiloida: sastoji se od imunoglobulina lakih lanaca (AL-tip) i ne-imuni porijekla (tip AA). Dysproteinemia (poželjno gapergammaglobulinemiya) i imunološki poremećaji (prvenstveno T-cell link) odražavaju twisted proteina sintetske funkcije reticuloendotelijalnom sistema i doprinose razvoju bubrega amiloidoza. Amiloid, polaganje u bubrezima, nanoseći im da morfološke i funkcionalne promjene u izgledu proteinurije, nefrotski sindrom, a zatim uremija.

morbidne anatomije. U ranim fazama amiloid se taloži u obliku malih žarišta u mezangin i duž glomerularne bazalne membrane. U kasnijim fazama bubrega povećane ( "veliki lojnih bubrega").

U slučaju bubrega amiloidoze važno prisustvo hroničnih infekcija kao što je tuberkuloza, osteomijelitis, pluća apsces, i reumatoidni artritis. Bolest je samo mali proteinurija se može pojaviti na početku. Nakon toga razvija nefrotski sindrom - visoka proteinurija, označen edem, hipoproteinemije. Na pozadini hronične bubrežne insuficijencije oblika stabilnog arterijske hipertenzije.

Kao što možete vidjeti, u klasi bolesti je prilično opsežna ispred nas. I nijedan od njih se ne tretira. Što se tiče amiloidoza, amiloid - protein nije u svom čistom obliku, kao i proteina spoj sa škroba. To je nesvarene ćelije u crevima i nedorasscheplennym polisaharid. Iz konvencionalnih amiloid protein razlikuje potpune fizičke i kemijske inertnosti: To nije predmet cijepanje (uključujući kiseline i lužine probavnog trakta) ^ ne mijenja struktura pod djelovanjem topline, ona ne učestvuje u jednoj razmjeni reakcije. On je jednostavno akumulira u tkivima organa, zamjene vlastite ćelije i strukture i na taj način dovodi do gubitka efikasnosti.

Naravno, imuni sistem organizma reaguje na pojavu proteina sa nestandardnim pokušaja strukture da ga uništi. Ali, kako da se uništi amiloid nije tako lako, tijela ćelija, gdje se akumulira, umiru mnogo brže. To se zove amiloidoza. O isti faktori koji pokreću sintezu polubelkapolukrahmala, nauka nije ništa definitivno ne može reći. Amiloidoza može ovisiti o etničkom porijeklu pojedinca. Što se nasljeđuje od rasnih karakteristika. Često je formirana na vlastitu, u starosti. Ovaj drugi fenomen je posebno čest u Zapadnoj Evropi. Amiloidoza može biti manifestacija maligni tumor koštane srži, itd Izolirana činjenice su daleko od jasan odgovor na pitanje ... Činjenica je da je većina razgovora o porijeklu patologije nauke spominje dva poteza: .. "Nasleđe" i " scale metaboličkih poremećaja. "

Amiloidoza može odvijati na različitim brzinama. I u ovom obliku bolesti, postoji nekoliko. Na primjer, jedan od tipova smo upravo opisali. Ali, u direktnoj vezi sa bolesti bubrega je još jedan oblik amiloidoza, razvijanje kod pacijenata na "umjetni bubreg". Aparat za hemodijalizu je u stanju za filtriranje protein iz krvotoka -2 - mikroglobulin, koja je prirodna bubrezi eliminirati pravila postupka. Ovo globulin akumulira u krvi, što je dovelo do razvoja amiloidoza, kao molekule su uništene, a njihovi posmrtni ostaci povezani u krvotok sa glukozom, formirajući amiloida molekule. Povezani sa hemodijalizom amiloidoza se zove - Amyloidosis Hemodialisis (short-AH amiloidoza.).

Simptomi i znaci bubrežne amiloidoza

Amiloidoza razlikuje ne manje lukav od raka. U smislu da je uobičajeno za sliku - potpuna ili skoro potpuno odsustvo simptoma do faze nepovratne promjene. Irreversible jer ni počela, u ovoj fazi liječenja ima smisla, jer je tijelo struktura je već nefunkcionalna i ne mogu se vratiti.

Izuzetak je kada imunološki-4 Naya reakcije snagu spominje alergijskih. Onda simptomi neuspjeh povećati veoma brzinu tornado. I to traje oko mjesec dana od početka bolesti do potpunog prestanka rada bubrega. Ali pokušaji liječenja se komplikuje moć naletom imunog sistema. S obzirom da sve autoimune bolesti za kontrolu i udubljenja uz velike teškoće, ovaj slučaj sa kliničkog aspekta, izgleda ništa bolje od prethodnog.

Najraniji znak amiloidoza može se smatrati pojavu velike količine proteina u urinu. Ne samo amiloid, ali i niz drugih *, normalno tu nedostaje. U isto vrijeme moramo shvatiti da je proteina u urinu u cjelini je jedan od obilježja bliskog neuspjeha. Kao i krv.

Ostatak od simptoma amiloidoze su slični niz drugih renalne patologije, osim samo upale i infekcije.

Dakle, sa napretkom pacijenata amiloidoza imaju:

• hroničnog umora i pojačano znojenje;
• uvijek visok krvni pritisak;
• oticanje tkiva i podočnjaka;
• miris voća, i poslije - i trula riba usta i mokraćnih;
• anurija - ukidanja urina.

Kao što možete vidjeti, to je stvarno ništa posebno - običan, ako mogu tako reći, skup pod nazivom zatajenje bubrega. Samo ovaj nekako razvija bez znakova upale i često vrlo brzo.

Video: Bubrezi Treatment - Kako bi kamenje iz bubrega

Pretklinički faza traje od 3 do 5 godina (bolest se može otkriti u biopsija bubrega). Proteinuric (albuminuricheskaya) fazu karakteriše sve veća proteinurija i može trajati i do 10-13 godina. Nefrotski fazi manifestira teškom proteinurijom, gipoproteitsemiey, giperlitsidemiey. Može doći do povećanja jetre, slezene, limfnih čvorova, povećana alkalna fosfataza, bubrega venska tromboza. Terminal (uremic) bubrežne amiloidoza praćena kliničkim simptomima hronične bolesti bubrega.

Od ekstrarenalno manifestacije poštovati makroglosija, disfagija, proljev, krvarenje iz probavnog trakta, Banti sindrom, hroničnog pankreatitisa, restriktivne kardiomiopatije, simetrični artritis, sindrom karpalnog tunela, polyserositis (sa periodičnim bolest).

U početnim fazama od manifestacija bolesti amiloidoze ne uzrokuju bilo kakvu je bilo karakteristično promjene u organizmu, a u srednjim amiloidoza su uzrokovane bolesti, protiv koje je evoluirala. Kao progresiju bolesti kod pacijenata će se žaliti na slabost, gubitak apetita, zdravlje, umor. Razvijanje nefrotski sindrom, koji se karakteriše smanjenjem broja odvojenih urina, edema različitih lokalizacije. Kada je izrazio oteklina razviti: hydropericardium - akumulacija tekućine u srcu torbu, hidrotoraks - akumulacija tekućine u grudnom košu, a ponekad se pojavljuje ascitesom - akumulacija tečnosti u trbušnoj šupljini. Vrlo često kada bubrega amiloidoza otkrila visok krvni pritisak - do 20% slučajeva. Došlo je do povećanja jetre i slezine zbog taloženja amiloida u tim organima. Glavna manifestacija bubrežne amiloidoza uključuju: svrbež kože, nesanica, glavobolje, izrazio dispeptične poremećaji (mučnina, povraćanje, a ponekad i potpuni nedostatak apetita), pogoršana hipertenzije.

Amiloidoza dobio ime iz činjenice da je oboljelih tkiva s tim posebnim depoziti proteina obojen jodom kao škroba, u plavoj boji. I na latinskom škroba označen kao amilum.

Laboratorijski testovi otkrivaju pacijenata proteinurijom (povećane količine proteina u urinu). Ova funkcija je glavni simptom amiloidoza. Gubitak proteina u urinu dnevno može biti i do '25 u urinu zrnastim i hijalinu cilindara, uz protein (protein baca bubrežnih tubula). Manje označena hematurija i Leukociturija (veliki broj eritrocita i leukocita u urinu), poremećaji metabolizma lipida lipida naći u urinu. Poremećaji metabolizma proteina i masti su da se smanji sadržaj proteina, uglavnom zbog albumin, kao i povećanje količine lipida i holesterola u krvi.

Amiloidoza nefrotski sindrom karakterizira spor razvoj, odlikuje upornim struje, a često se javlja nakon dužeg proteinurije. Edem, formirana sa amiloidoza, veoma stabilan i malo smanjenje primjenom diuretika. Sekundarna amiloidoza u egzacerbacije osnovne bolesti napreduje. U primarnoj amiloidoza poštovati više benigni tok hronične bubrežne insuficijencije, za razliku od sekundarne amiloidoza.

Amiloidoza komplikacije su razvoj peritonitisa, što je praćeno povećanjem količine tekućine u trbušnoj šupljini. Osim toga, tromboza može doći do renalne vene u srednjim amiloidoza, što dovodi do povećane proteinurije, smanjen urina, tu hematurija i jake bolove u lumbalnom. To se može pridružiti infektivnog procesa.

Dijagnoza bubrega amiloidoza

Biopsija bubrega u 85% ili više, jetra - 80% rektuma - 70% vam omogućava da potvrdu dijagnoze.

Diferencijalna dijagnoza se provodi (ovisno o fazi bubrežne amiloidoze s drugim oboljenja bubrega i zasniva se na identifikaciji simetričnih promjene funkcionalne i kliničke parametre, proteinurija, povećana bubrega. Rjeđe se javlja potreba za diferencijalnu dijagnozu sklerodermija, myxedema, bolesti srca. Presudnog značaja biopsija podataka.

izgledi. Ovisi o vrsti amiloidoze određuje prisutnost oštećenja bubrega i srca. Nakon izrade pacijenata CKD živi manje od godinu dana.

Glavni dijagnostički kriteriji:

1. Povećanje proteinurija.
2. Prisutnost bolesti kao što je tuberkuloza, osteomijelitis, reumatoidnog artritisa.
3. Pronalaženje amiloid u biopsiji rektalni sluznici ili desni.

Tretman bubrežne amiloidoza

Osnova destimulansa imunosupresivnih terapija - lijekovima koji potiskuju aktivnost imunološkog ćelija. To uključuje, na primjer, prednizon i Melphalan. Međutim, možete uzeti broj pratećih mjera. Kao stop funkcija je dodijeljen bubrežnih bolesnika na dijalizi. Također je moguće transplantacija bubrega. Dobri rezultati se dobijaju indirektnim imenovanje poseban režim ishrane.

To uključuje:

• teška ograničenja proteina - u cilju stvaranja deficita "blokova" za sintezu amiloid. To znači ukidanje meso, jaja i ribe u bilo kojem obliku. Kao i sve mahunarke, i mliječnih proizvoda - uključujući i kiselo mlijeko;
• otkaza jednostavan ugljikohidrata po sebi - da se smanji količina skroba molekula, koji su posrednički između jednostavnih ugljikohidrata i čiste glukoze. U okviru ove zabrane doći konditorskih i pekarskih proizvoda, džemova, šećer u prahu, krumpir, kobasice, kečap, majoneza (svi oni sadrže skrob - i u velikim količinama), žele, pecivo krema;
• i naravno, sve mjere koje je standard neuspjeh, - soli otkazivanje ljutih začina, višak količinu tekućine, itd ...

Ali ovdje} Nažalost, nema nikakve veze. Amiloidoza je nepredvidiv, jer je gen koji kodira svoje nasljedne razvoj, nije pronađen. On je neizlječiva, jer nauka ne može tretirati sve postojeće autoimunih bolesti. Incidencija bolesti pokazuje jasnu korelaciju s dobi pacijenta -., Na principu "starije, veće su šanse" Što se tiče postupak pomoću alternativne medicine, u ovom slučaju, stupanj njihove efektivnosti je otprilike isto kao i one fizioterapije ili tretmana. Koja je jednaka nuli.

Prvi korak je da se tretiraju bolesti, protiv koje je razvio amiloidoza. To mora biti učinjeno, jer je rezultat pogoršanja bolesti je napredovanje amiloidoza. Tako je, u određenim hroničnih bolesti (kao što su tuberkuloza, sifilis) potrebno je završiti kompletan kurs specifičnih antibiotske terapije. U bolesti vezivnog tkiva propisuje soli zlata, aminohinolinovogo droge penicilamin. U hroničnih nezaraznih specifične procese treba da antibakterijski tretman, au nekim slučajevima - i operacija.

Uticaj na osnovne patogenezi bolesti ima za cilj da se smanji stvaranje amiloid. Svrha lijekova aminohinolinovogo grupa - delagila hlorokin ili - u dozi 0,25-0,5 g dnevno dugog toka liječenja (do nekoliko godina) zaustavlja progresiju amiloidoza. Ali ovi lijekovi su efikasni samo u ranim fazama bolesti. A dnevni unos od 50-100 g sirove jetre za nekoliko mjeseci smanjuje jetra i slezina na normalnu veličinu, i kako bi se smanjila proteinurije.

U bolesnika s hipertenzijom treba lijekova na recept koje smanjuju krvni pritisak. Kada je izrazio otoka i razvoj nefrotski sindrom povećati količinu proteina namirnica, ozbiljno ograničiti ili potpuno eliminirati iz ishrane kuhinjske soli, pažljivo propisane diuretici. Anemija prilagoditi lijekove terapija, transfuzije krvi ili pakuje crvenih krvnih zrnaca. Ako je razvio zatajenje bubrega, nanesite dijeti bez soli, korekcija se vrši metabolizam minerala, osigurati dovoljnu količinu tekućine u organizam. U kasnijim fazama bubrežne insuficijencije, hemodijaliza ili transplantacija bubrega obavlja.

Unos dijeta ograničenja kazeina, sol, rafinirani šećer, mliječni proizvodi, kofein. Preporučuje da jedete voće, povrće i orašasti plodovi. Osnovni cilj u srednjem amiloidoza je bubrežna terapeutski ili kirurško liječenje osnovne bolesti. Za liječenje primarne amiloidoza koristeći Melphalan (0.25 mg / kg na dan) i prednizolon. U ranim fazama aminohinolinovogo lijekova na recept (delagil ili Plaquenil) dugo. kolhicin (do 2 mg / dan) se koriste za poseban tretman AA amiloidoza. Kako bi se spriječilo formiranje i resorpcija postojećih amiloida koristeći 1% rastvor Dimexidum 10-15 ml 3 puta dnevno po ustima, unitiol, antraciklina i yododoksorubitsin.

Simptomatska terapija uključuje korištenje antihipertenzivnih i diuretika, korekcija anemije. Da bi cupping hemoragijski sindrom splenektomije obavlja (smanjenje vezivanja faktor X).

prevencija. Moguća prevencija u slučajevima sekundarne amiloidoze. Ona se zasniva na modernoj dijagnostici i radikalne liječenje bolesti, što je dovelo do razvoja bubrežne amiloidoza.