Kardiomiopatija kod djece, liječenje

Kardiomiopatija - miokarda, u kojem posmatranom strukturne patologije organa, u pratnji srca, a nije u vezi sa koronarne bolesti arterija, srčanih zalistaka aparata, hipertenzije i urođene srčane mane.

istaknuti:

1. hipertrofična kardiomiopatija;
2. proširene;
3. aritmogenim desne klijetke;
4. restriktivne;
5. nesortirano kardiomiopatija.

Svaki od odabranih oblika, s druge strane, podijeljena u porodici (genetski predodređeno) ili ne-familijarna (genetski određena).

U hipertrofična kardiomiopatija, srce povećanje težine značajno hipertrofirane miokarda lijeve klijetke. Hipertrofija je obično asimetrične, barem - simetrična (5%). Kako bi se utvrdilo je debljina interventrikularnog septuma proizvode uzdužnog dio komisure između zaliske koronarne i ne-koronarne aortne semilunarnih ventil ka vrhu. Za simetrične hipertrofična odnos kardiomiopatija debljine interventrikularnog septuma (gornji dio) na debljinu od zadnjeg zida leve komore je manji od 1-3, asimetrične - više. ventrikularna šupljine lijevo se svodi na prorez, ponekad hipertrofirane desne komore zid, ali još označen širenje šupljine. Mikroskopski: potez vrtlog hipertrofirane miocita, srž njihove ogroman, ružan, uređen ekscentrično. U miokarda i endokardijuma može otkriti fibroze jedinici lymphohistiocytic infiltrata.

Proširene kardiomiopatija kod djece je rijedak. Označena dilatacija leve komore i strukturne manifestacija neuspjeha. Proširenje desnog srca može odvijati ili nedostaje. Mikroskopski: difuzno rasprostranjena kardio.

Aritmogena desne komore kardiomiopatija - retka bolest opisana kod djece. Klinički karakterizira ventrikularne tahikardije, atrioventrikularna blokadu lijeve zraka i dilatacija desne komore. U nekim slučajevima, progresivna srčana insuficijencija je osnova za transplantaciju srca. Tipično za aritmija i iznenadne smrti, posebno u adolescenciji. Grubo srce povećan u veličini, desna komora ima žućkaste ili bjelkaste boje. Histološkog pregleda ukazao različitim stupnjevima težine, obično segmentne, zamjena desne komore miokarda masnog i fibroznog tkiva, pri čemu epikardijalnih masti može dostići subendocardial odjela. Označena oštećenje kardiomiocitima različite težine do kardiomiotsitoliza, upalnih infiltracija. Uzroci ovog oblika kardiomiopatije nije u potpunosti utvrđen, ali porodica prirode bolesti dogodila u 30% slučajeva.

Restriktivna kardiomiopatija odlikuje ograničenja šupljine jednog ili oba od komora koje se javlja u normalnim ili smanjenje količine sistolički i dijastolički, a odlikuje se normalno debljina zida komore. Tačan učestalost ovog oblika kardiomiopatije nije poznat, ali mnogi istraživači smatraju da je najčešći. To može biti idiopatska u prirodi. Miokarda kruti, slabo proširiva, značajno povećao pritisak dijastolički u levoj komori. Krutost miokarda objasnio fibroznog promjene, koje se odnose na ventile, tetive teme, papilarnih mišića. Šupljine lijevo i (ili) u desnu komoru smanjena. Srce povećan u veličini zbog pretkomora. Izražen u pravu neuspjeh komore.

Izdvojiti primarne (urođene) i sekundarne endokartialny fibroelastosis. Primarni fibroelastosis odnosi na rijetko javlja oblik dovoljno kardiomiopatija (1 u 6000 rođenih). U nekim slučajevima, postoji porodica prirode ove bolesti, kao i slučajeve blizanaca bolesti, na osnovu onoga što pretpostavke su napravljene o nasljednim prirodu tih zapažanja.

Kao što je infarkt stres može djelovati urođene srca i krvnih sudova, njihova kombinacija, virusnih ili bakterijskih agenata, genetske aberacije, hipoksija, kardiomiopatija, itd

Kongenitalna miopatije, urođene progresivne mišićne distrofije i tako dalje. D. Do nedavno, etiologija kongenitalne mišićne distrofije nisu bile poznate. Trenutno, primjenom molekularno genetske studije otkrile gena (posebno, LAMA-gen) u lokalizaciji i 6q2 lokusa 9q31, koji kodira sintezu proteina laminina ALPHA2 (merosin) teške lance strukturne membranskih proteina. Ozbiljnost stanja djece koji su poginuli u 1. godini života protiv teških ipostasnog pneumonije uzrokovane nedostatkom merosin strukturnih proteina u skeletnim mišićima i miokarda. Srca otkrila teške hipertrofiju miokarda.

Simptom je opsežno studirao u posljednjih nekoliko godina, i mitohondrijske bolesti uključuju oštećenje srčanog mišića (kardiomiopatija, mitohondrijske), karakteriše dilatacijom ili hipertrofiju miokarda. Jedna od najtežih je gistiotsitoidnaya (onkotsitarnaya) hipertrofična kardiomiopatija. Ona se zasniva na patologiji mitohondrijske transport elektrona (nedostatak citokroma B). Morfologija pokazuje znake endokardnog fibroelastosis, bizarne izobličenja mitohondrija, zamjene normalne ćelije srčanog provođenja sistem ćelija nalik histiocite ispunjen lipida uključaka.