Hipertrofična kardiomiopatija: Treatment, Simptomi

Osim toga, genetska istraživanja su pokazala da je porodica pacijenta, sa istim genetske mutacije s njim, hipertrofija lijeve klijetke teško može rasti (nepotpun penetrantnost). Razlozi za ovu pojavu nisu jasni, ali najvjerojatnije, oni su multifaktorijalan.

U nekim porodicama, hipertrofična kardiomiopatija može biti u pratnji dodatni način AV provođenja i nenormalno.

etiologija

Hipertrofična kardiomiopatija - genetski uzrokovane autosomno dominantni poremećaj. Međutim, postoje alelne i nealelne geni su heterogena sa više mutacija. Trenutno smo identifikovali 10 gena odgovornih za razvoj ove bolesti. Većina tih mutacija se javljaju u gena koji kodiraju proteine ​​odgovorne za sarkomera (npr teškog lanca -miozina, -tropomiozina, troponina).

Za razliku od proširene kardiomiopatija takve mutacije često utjecati sarcomeres proteina koji su uključeni u generaciji srčanih kontrakcija, ali ne u prijenos. Ipak, postoje slučajevi u kojima iste gene gledate različite mutacije dovode do oba hipertrofična i proširene kardiomiopatija (npr aktina gen). Također naći mutacije gena koji kodiraju proteine ​​koji se ne mogu pripisati sarkomera.

Histološki poštovati kršenje umetanja miofibrila i fibroze. Mali intramuralne arteriola su takođe predmet hipertrofije. Promjene mogu biti raspoređeni u obliku izmjenične sekcija i prevladati u interventrikularni septuma. Subvalvularnom opstrukcija nastaje između prednjeg režnja mitralne valvule i hipertrofične septum. Mitralne valvule tokom sistole kreće u smjeru naprijed (kombinacija fragmentiranog radova papilarnih mišića i visok protok ventrikularna izlaznog trakta). To se dešava ventil zadebljanje i razvoj mitralne insuficijencije.

simptomi

Bolest je često asimptomatska i otkrivena slučajno korištenjem ehokardiografije ili ciljanim projekcija zbog porodične istorije.

Video: "hipertrofična kardiomiopatija u mačaka," AG Komolov u EK ZOOVET

Najčešće postoje sledeći simptomi:

• Pojava slabosti i otežano disanje zbog povrede dijastoličkog punjenja i smanjen minutni volumen. Transport atrija krvi je vrlo važno održavati minutnog volumena: u AF simptomi mnogo gore.
• Bol u grudima (angina napad) može se javiti zbog povećanja srca zbog hipertrofije leve komore, potrebe neravnoteže i isporuku kisika i smanjenje perfuzije miokarda kao rezultat kompresije intramuralne arteriola. Visokog dijastolički tlak dovodi do povećanja dijastoličkog stresa zida srca, što narušava protok krvi u koronarnim arterijama tijekom dijastole.
• Atrijalne i ventrikularne aritmije nisu neuobičajene i da su uzrok ili nesvestica i iznenadne smrti.
• Ošamućenost i nesvjestica mogu javiti tokom vježbe jačanja opstrukcije trakta odliv, dehidracije u odnosu intravaskularne ili obavljaju određene testove (npr Valsalva manevar).
• Oko 10-15% pacijenata može se razviti, na kraju, ostavio ventrikularne dilatacije i neuspjeh.

Iznenadne srčane smrti

Identificirati rizik je izuzetno teško u hipertrofična kardiomiopatija, posmatrano fenotipska varijabilnost, a većina faktora rizika imaju nisku osjetljivost i specifičnost.

Markera u hipertrofična kardiomiopatija

• Otkrivanje bolesti u ranoj mladosti.
• Prisutnost među rođacima iznenadne smrti od zatajenja srca.
• Dijelom VT epizode tokom nadgledanje EKG
• Patološki odgovor BP da ostvare.
• Određene genetske mutacije.

Video: HCM mačke

dijagnostika

Dijagnoza se temelji na pregled, EKG i ehokardiografiju. Potrebno je obratiti pažnju na porodičnu istoriju i sprovođenje skrininga među članovima porodice. Neki pojedinci sa porodičnom istorijom hipertrofična kardiomiopatija može napraviti dijagnozu na osnovu genetičkih istraživanja. Uprkos izražena genetska heterogenost, dijagnoza se može potvrditi genetski 70% pacijenata sa urođenim hipertrofična kardiomiopatija, koji omogućava prikazivanje drugih članova porodice pacijenta.

inspekcija

Opstrukcija protoka krvi može manifestovati dvostruko apikalni impuls i sistolički šum, počevši sredinom sistoli. Buka je pojačan kada pacijent Valsava manevar ili čučnjeve. Tu može biti buka pansystolic mitralna insuficijencija kao rezultat naprijed mitralne valvule tokom sistole.

metode istraživanja

EKG rijetko ostaje nepromijenjen. promjene napona su karakteristični znakovi hipertrofije sa oštećenom repolarizacije:

Video: Serechno bolesti

• Hipertrofiju sa promjenama ST segmenta i T val
• O Duboko zub u donjem i bočnim vodi, indikativno hipertrofije interventrikularnog septuma.
• Prerane stimulacija i Wolff-Parkinson-White sindrom.
• PVC-ove.

ehokardiografija - vezivanje metoda za precizno podešavanje veličine srca komora i debljine zida. Uz to i omogućio vizualizaciju protoka krvi ili intrakavitarnu gradijenti:

• Asimetrična hipertrofija zidova - značajno zadebljanje septuma, smanjujući svoju pokretljivost.
• Smanjenje šupljine leve komore zadnjeg zida hiperkinezu.
• Zatvaranje aortnog zaliska u sredini neke vrste atrijalne sistole ili svoje ciljeve.
• Kretanje mitralne valvule naprijed tokom sistole.

MRI Srce koristan u sumnjivim slučajevima.

Druge metode istraživanja može pomoći u stratifikaciji rizika, iako nijedan od njih nije u stanju procijeniti rizik od iznenadne srčane smrti. Negativan nalaz ne isključuje rizik od sindroma iznenadne smrti:

• Ambulantni praćenje EKG. To može otkriti atrijalne i ventrikularne aritmije.
• Ostvaruju stresno testiranje. Dozvolite nam da se procijeni funkcionalne rezerve srca i krvni pritisak odgovor da ostvare.
• Kateterizacija srca. To omogućava vizualizaciju anatomije srca i njene šupljine odliv gradijent pritiska trakta unutar šupljine lijeve klijetke.
• Elektrofiziološka studija. Korištenje evociranih potencijala otkriva dodatne puteva.
• Genetička istraživanja. To je vrijedan za skrining članove porodice nakon otkrivanja neispravan gena u proband.

tretman

Oko polovine svih slučajeva iznenadne smrti iz hipertrofična kardiomiopatija javlja tokom ili neposredno nakon napornih treninga. Stoga, svi pacijenti s ovim poremećajem trebaju izbjegavati takmičarske sportove. Nažalost, značajan dio pacijenata umre iznenada bez ikakvih prekursora. tretman droga obično se sastoji od administriranja u sljedeće grupe lijekova.

-Blokatore. Droge smanjiti potrošnju kisika miokarda i poboljšati dijastolički punjenje leve komore, smanjenje težine dispneje i bol u grudima. Glavni tretman za napada angine, otežano disanje, vrtoglavica i nesvestica. To može zahtijevati imenovanje velikim dozama.

Dizopiramidom. Ima negativan inotropni i antiaritmici efekta, smanjuje pritisak odliv gradijent trakta. Nažalost, njegova upotreba je ograničena zbog prisutnosti u svojoj nuspojave povezane sa antiholinergičkih svojstva.

Antiaritmici. Korištenje antiaritmika kao što su amiodaron i sotapol, eliminiše supraventrikularne aritmije, ali ne smanjuje rizik od smrti od fatalne ventrikularne tahikardije. U slučaju AF mora biti početkom realizacije kardioverzija (upotreba amiodaron povećava šanse za uspjeh). Na neuspjeh, kardioverzija može digoksin.

Nefarmakološke tretmani

• Dvodomni stimulacija srca sa kratkim atrioventrikularnim kašnjenje se koristi kod pacijenata sa znakovima opstrukcije i vatrostalnih na medikamentoznu terapiju. Izazivanje preekscitacija komore, dissinhroniju u levoj komori prave rezove, što smanjuje gradijent u traktu leve komore. Postizanje stabilnog više desne komore depolarizacija je prilično teško, posebno pri naporu, dok prevelika AV kašnjenje može poremetiti dijastoličkog punjenja.
• Ablacija interventrikularnog septuma alkohol se postiže tako što injekcija alkohola u prvom ili drugom ventrikularne septuma perforacija arteriju. Ovaj postupak uzrokuje razvoj lokaliziranih MI hipertrofirane interventrikularnog septuma proksimalni dio, čime se smanjuje gradijent pritisak lijeve klijetke odliv trakta. Međutim, značajan broj bolesnika (10-15%), nakon obavljanja ove manipulacije je potrebna stalna pejsinga zbog razvoja AV blok. U teoriji, povećan rizik od ventrikularne aritmije, jer stvara povoljan supstrat za kasniji razvoj.
• Hirurške metode: obavljanje myotomy-mioektomii proksimalni dio interventrikularnog septuma (rad Morrow). U kasnom periodu mogu razviti komplikacije, uključujući i aorte insuficijencije. Sa razvojem pacijenata leve komore dilatacije i sistolički zatajenja srca će možda morati na transplantaciju srca.
• Potrebno je uzeti u obzir izvodljivosti postavljanje kardioverter-defibrilator pacijenata koji se podvrgavaju srčani zastoj ili ventrikularne tahikardije koji imaju hemodinamski nestabilan.