Hipertrofična kardiomiopatija i trudnoća

Bolest je na umu kardiologa od Donald Tear opisao je rezultate obdukcije od osam pacijenata koji je iznenada umro, i Ser Russell Brock iznenada otkrio "subaortalno stenoza" u operaciji aortne valvule stenoza tereti. Kasnije smo otkrili da hipertrofična kardiomiopatija je relativno česta genetski poremećaj koji se javlja u 1 od 500 odraslih osoba. Obično se javlja zbog mutacija u jednom od 10 gena koji kodiraju proteine srčanog mišića sarcomeres.

Klinička dijagnoza hipertrofične kardiomiopatije prilagođava se koristeći dvodimenzionalnog ehokardiografija, otkrivajući značajan hipertrofije lijeve klijetke, obično asimetrične u nedostatku drugih bolesti koje mogu izazvati sekundarnu hipertrofiju. WHO podržava korištenje termina "hipertrofična kardiomiopatija" da opiše spektar manifestacija ove bolesti. Kod većine pacijenata, hipertrofična kardiomiopatija je asimptomatski, ali u nekim su bol u prsima pri naporu, otežano disanje, slabost, palpitacije i nesvjestica. Jedina manifestacija bolesti mogu biti iznenadne smrti. Patogenezi je kompleksan i uključuje kombinaciju dinamičkog opstrukcije odliva ventrikula trakta, dijastolički disfunkcije, ishemije miokarda, mitralna regurgitacija i aritmije. Sada je poznato da pacijenti sa hipertrofična kardiomiopatija, postoje brojni morfoloških i fenotipiche parametra anomalija, koje se razlikuju ne samo kod pacijenata svih uzrasta, ali i unutar iste porodice. Prethodno je predložio da hipertrofična kardiomiopatija je rijetka bolest s lošom prognozom. Naknadne studije u specijaliziranim centrima pokazale su da je patologija nije rijetkost, a prognoze za većinu pacijenata uglavnom relativno povoljna. Međutim, postoji određeni broj pacijenata sa visokim vjerovatnoća iznenadne smrti ili zatajenja srca, koji je potrebno izdvojiti kompanije rizik. Prema tome, iako je većina pacijenata sa hipertrofična kardiomiopatija trudnoće je sigurno, to je važno znati o tome da bolest i da se identifikuju žena sa visokim rizikom od komplikacija.

Neke žene mogu primijetiti smanjenje simptoma.

Važno prenatalni konsultacija ± članova skrining porodice.

Anatomija i Patofiziologija

U hipertrofična kardiomiopatija uvijek drži hipertrofiju miokarda, što nije rezultat drugih poremećaja, kao što su hipertenzija, infiltracije ili akumulacija poremećaja glikogena. Pervonachatno ovaj hipertrofija je opisan kao utiču prvenstveno interventrikularnog septuma, ali se može lokaliziran u bazalnom septuma, komore zid ili na vrhu. Kod pacijenata sa hipertrofična kardiomiopatija se mogu otkriti i koncentrična hipertrofija komore zidova. Sada se pokazalo da neki pacijenti imaju karakterističan genske mutacije, ali zbog nepotpune penetracije hipertrofije gena nije nužno otkrivena na inicijalni pregled. Hipertrofije može biti kasno manifestacija bolesti i nisu pojavili na njihov kasniji desetljeća života. Posebna studija funkciju miokarda uz korištenje dopler Pomoć u prepoznavanju bolesti u pretkliničkim fazi.

Iako većina bolesnika s hipertrofična kardiomiopatija kliničkih manifestacija su odsutni, postoji podgrupa pacijenata sa teškim simptomima. To može biti zbog jednog ili nekoliko patofizioloških procesa. Glavnu ulogu ovdje igra dijastolne disfunkcije koja se javlja zbog abnormalne opuštanje i loše proširenja komori. Dodatna uloga ishemije miokarda zbog neusklađenosti između ponude i potražnje za kisikom, brtvljenje zidove arterija i smanjen koronarne rezerve protoka. Može doći do i autonomne disfunkcije, manifestuje nedostatak vazodilatacije.
Postoji podgrupa pacijenata koji razviju dinamičan opstrukcije lijeve klijetke odliv trakta, što uzrokuje postojeće simptome. Razlog je označen hipertrofije bazalni septum služe lumen izlučivanje trakta leve komore i mitralne kretanje ventila u smjeru naprijed tokom sistole. Abnormalno kretanje mitralne valvule uzrokovane "Venturi efekt" zbog sve većeg brzine sisa mitralne valvule u protoka krvi ili "vučna sila" guranje protezao mitralne valvule u protoka krvi. Može pogoršati simptome sekundarne mitralna regurgitacija zbog deformacije aparata mitralne valvule. Aparat ventil kod ovih pacijenata je gotovo uvijek anomalije: papilarnih mišića su raseljeni u smjeru naprijed i zaliske ventil su raspoređeni na takav način da se promoviraju opstrukcije protoka krvi. Najveći rizik od hemodinamskih poremećaja u trudnoći ne postoji kod mladih pacijenata sa teškom opstrukcijom ventrikularne izlučivanje trakta.

Dijagnoza hipertrofična kardiomiopatija kod žena u reproduktivnoj dobi

Budući da je u mladih bolesnika sa hipertrofična kardiomiopatija odsutni simptomatologija, dijagnoza je uspostavljena na osnovu porodice skrininga ili konvencionalne inspekcije kad otkriju buke na auskultaciju ili ugiba na elektrokardiogram. Hipertrofična kardiomiopatija se ponekad je prvi otkrio tokom trudnoće, kada je pacijent iz kardiolog na sistolički šum. S obzirom da je opstrukcija buke lijeve klijetke protoka krvi izlaz je dinamičan, potrebno je tražiti od pacijenta da čučne, a zatim ustane. U hipertrofična kardiomiopatija, trajanje i intenzitet protjerivanja buke na kraju sistole značajno povećava kada se vraćaju u stojećem položaju.

Kod pacijenata sa hipertrofična kardiomiopatija su stariji od 10 godina na EKG-u su gotovo uvijek varijacije. znakova hipertrofije pretkomora i komora su često vidljivi, koji su u pratnji vidljive abnormalnosti i T val ST Pacijenti sa abnormalnostima u elektrokardiogram potrebno je ehokardiografija, kako bi se otkrila ventrikularne zadebljanje zida. Ehokardiografija je "zlatni standard" za dijagnozu stanja. Međutim, nije otkrivena kod nekih pacijenata s abnormalnim EKG hipertrofijom, posebno ako je lokaliziran u neobičnoj mjestu, kao što je na vrhu. U situaciji u kojoj se nalaze neobjašnjene promjene u EKG, morate ponovo ehokardiografija sa poboljšanje kontrasta, ili magnetna rezonanca.

Prisustvo ili odsustvo opstrukcije leve komore u izlazni put moraju biti dokumentovani, kako u ispitivanju i ehokardiografiju. Kretanje mitralne valvule u smjeru naprijed tokom sistole sa kasnim porastu, visok Doppler signal pin trakta leve komore su dijagnostičkih funkcija dinamičke opstrukcija lijeve klijetke izlučivanje trakta. Magnituda opstrukcija izabere vrhunac i Doppler brzina treba mjeriti u mirovanju i tijekom izazov (nakon prerane kontrakcije klijetke u fazi manevra napon Valsava tokom udisanja ili amil nitrit). Potrebno je instalirati i semikvantitativnog procjena srednje mitralna regurgitacija, krv baca u obrnutom smjeru.

Genetike i porodica skrining

Hipertrofična kardiomiopatija je rezultat mutacija gena za protein sarkomerov- prenosi na potomstvo u autosomno dominantan mehanizam. 10 geni identifikovani sarcomeres više 200 mutacija. Dakle, čim dijagnoza hipertrofične kardiomiopatije, svi pacijenti podložni genetsko savjetovanje i porodice skrininga. Ove ankete potrebno je da čak i provesti u odsustvu simptoma u pacijenta. Sva rodbina prvog stepena su predmet fizički pregled, elektrokardiogram i eho kardiografija. U mladih bolesnika projekcije treba raditi svakih 5 godina, jer može doći do hipertrofije u nekim mutacije kasnije. U budućnosti, genetska analiza može pomoći otkriti prisutnost ili odsutnost hipertrofične bolesti u prvom stepenu srodstva pacijenata sa dokumentovane hipertrofična kardiomiopatija. Iako na osnovu početnih podataka predložio da određene mutacije mogu uzrokovati predispozicije za iznenadne smrti ili benigni Naravno, preciznost ovo predviđanje je ugrožen od strane studija pacijenata sa hipertrofična kardiomiopatija, non-rođaka. Pokazano- to je posebno maligni ili benigni mutacije su rijetke, a klinički ishod se ne mogu predvidjeti.
Za žene koje planiraju trudnoću, treba ti genetsko savjetovanje. Tu je i 50% vjerojatnost da će dijete biti rođeno sa hipertrofična kardiomiopatija. Ako se bolest počinje u ranom djetinjstvu, to će biti teško, i lošu prognozu. Korištenje prenatalnog ultrazvuka skrininga je pod znakom pitanja. U budućnosti, prenatalna molekularne dijagnostike može izvršiti.

Video: Svrab u životinja. svrab

Rizik u trudnoći

Tokom trudnoće postoji rizik od hemodinamskih, aritmija ili iznenadne smrti. Većina mladih žena sa hipertrofična kardiomiopatija podnose trudnoću bez komplikacija. Povećanje volumena krvi i udarni volumen tokom trudnoće je prednost ako postoji dinamičan opstrukcije ostavio izlaznog trakta komore. Većina žena s asimptomatskim ili s blagim kliničkih znakova bolesti prije trudnoće, tokom trudnoće vo.vremya nije umanjena. Neki otežano disanje * poboljšan kao rezultat povećanog volumena krvi, ali u ovom slučaju možemo pomoći imenovanjem male doze diuretika.
Stanje pacijenata koji su imali umjereni za trudnoću i izrečene simptoma u 10-30% slučajeva može pogoršati, posebno ako postoji opstrukcija trakta leve komore. Što je veći gradijent lijeve klijetke odliv trakta, veće su šanse progresiju simptoma. To je grupa pacijenata sa teškom opstrukcijom (gradijent > 100 mm Hg) su u najvećem riziku tokom trudnoće i porođaja.

Iznenadna smrt ili ventrikularna fibrilacija, zahtijeva intenzivne njege, su rijetke, ali opisane su u bolesnika s hipertrofična kardiomiopatija tokom trudnoće. U italijanskom izveštaj o posmatranju 100 žena sa hipertrofična kardiomiopatija prijavio dva slučaja trudnica smrti zbog aritmije. Smrtnost majki je 10 na 1000 živorođene djece, a bila je viša od odgovarajuće stope u (odds ratio 17.1, 95% CI 2,0-61,8) opće populacije. Međutim, apsolutni rizik od smrti bio je nizak, i svaki drugi pacijent umro bili značajni faktori u iznenadne smrti: jedan je bio u teškim hipertrofije i izlaznog trakta opstrukcija je teška (> 115 mm Hg. v), a drugi -. Family History (pet mladih rođaka je iznenada umro).

prenatalna njega

Čak i uz uspješan ishod kod nekih pacijenata tokom trudnoće prvi manifest simptoma ili može pogoršati postojeće simptome. Ako treba biti dodijeljena simptoma (3-blokatori. Doza (3-blokatori moraju biti izabrana tako da puls sama ne prelazi 70 otkucaja u 1 minuti. 3-blokatori mogu izazvati kašnjenje u zastoj rasta, niske indeks Apgar ili hipoglikemija novorođenčeta ali to je rijetkost. Dojenje nije kontraindicirana, ali moramo imati na umu da se atenolol, acebutolol, nadolol i sotalolom se izlučuju u mlijeko u velikim količinama u odnosu na ostale 3-blokatora. verapamil je siguran tokom trudnoće ako je 3-blokatori su slabo podnosi, ali može u poziv hemodinamske nestabilnosti i iznenadne smrti ako je njegova primjena pokrenut kod pacijenata sa teškom opstrukcijom trakta leve komore. Ako još verapamil dodijeljen pacijenta, to bi trebao biti u bolnici i da se prati.

Pacijenti koji su tokom trudnoće kao rezultat povećanog volumena krvi razviti zagušenja u plućima, može pomoći niske doze diuretika. Treba imati na umu da oni mogu izazvati smanjenje preload, a to može dovesti do većeg opstrukcije lijeve klijetke odliv trakta. Svi pacijenti sa hipertrofična kardiomiopatija čak u prisustvu najmanje simptoma preporučuje se periodično odmor u ležećem položaju na lijevoj strani.

Bolesnika s teškim simptomima i značajne opstrukcije lijeve klijetke odliv trakta se preporučuje da sprovede trudnoće liječenje u cilju smanjenja hipertrofije particije. "Zlatni standard" za pacijente s teškim simptomima koji su ostali, bez obzira na optimalno liječenje se smatra mioektomiya particije. Kod mladih zdravih žena u riziku poslovanja u specijalističkim centrima je manje od 1%. particije Mioektomiya gradijent olakšava i smanjuje postojeće simptome. Hirurški mioektomiya obavlja tokom trudnoće u malom broju pacijenata sa visokim izlazom gradijent, kada je izrazio nekupiruyuschihsya simptome.

Kao alternativa particije mioektomii kod pacijenata sa hipertrofična kardiomiopatija i opstrukcije protoka krvi ablaciju leve komore septuma se smatra. Međutim, dugoročne rezultate ovog postupka su nepoznati. Nejasno je da li ili ne stvaranje masivni srčani udar u pacijenata sa već postojećim rizik od ventrikularnih aritmija jačanje predispozicija za aritmija ili eventualno izazvati neželjen restrukturiranja zida komore. U našoj klinici (Mayo) mioektomiya particija se smatra metoda izbora za liječenje žena u reproduktivnom dobu sa hipertrofična kardiomiopatija.

Opšte preporuke za upravljanje trudnica sa hipertrofična kardiomiopatija

Dokumentirati stupanj opstrukcije trakta leve komore i identificirati rizik
Odredite stupanj rizika od iznenadne smrti
Kada simptomi odrediti odgovarajućim 3-blokatori
Izbegavajte smanjiti preload (dehidracija, prekomjerne diureze)
Izbjegavajte inotropni agenata (dopamina i dobutamin il), i vazodilatatori (nifedipin)
Ako hipotenzija - tečnosti i vazokonstriktori

Kod pacijenata sa hipertrofična kardiomiopatija u trudnoći su česte aritmije. Ako razvoju atrijalne fibrilacije ili fibrilacijom atrija i hemodinamskih poremećaja nastaju zbog nedostatka kontrakcije pretkomora i komora za brz odgovor, morate osigurati kardioverzija. Da biste spriječili ponavljaju aritmije najčešće se koriste beta blokatori, ali ako se pojave, mogu dati niže doze amiodarona. Amjodaron je siguran tokom trudnoće. U fetus može razviti hipotireozu, tako bitne novorođenče ocjena iz tog aspekta-kao kongenitalne abnormalnosti nisu otkriveni.
Svi pacijenti sa hipertrofična kardiomiopatija treba vrednovati kako bi se utvrdilo rizik od iznenadne smrti. Glavni faktori rizika uključuju prije srčani zastoj ili dokumentirana ventrikularne tahikardije i zabilježenih slučajeva iznenadne smrti u hipertrofična kardiomiopatija u obitelji. Ostalih "malih" faktora rizika - značajnog hipertrofiju (debljina zida komore >3cm), nestabilan ventrikularna tahikardija tokom Holter monitoring, pad krvnog pritiska tokom fizičkog napora i MRI perfuziju defekata. Ako postoji nekoliko faktora rizika, preporučuje se ugradnja automatskog defibrilatora. Postoje dokazi uspješnog korištenja automatskog defibrilatora u trudnica sa hipertrofična kardiomiopatija. U onim rijetkim slučajevima kada se ponavlja nekupiruyuschayasya * ventrikularne tahikardije, antiaritmici agent amiodaron može poslužiti.

generički kardiomiopatija

faktora rizika za razvoj: vrlo mlad / starije osobe, trudna s blizancima, hipertenzija, više rođenih, pripadaju Crnci rase.

Gotovo se ne razlikuje od kliničkih simptoma drugih vrsta proširene kardiomiopatije. Jedini znak - je da se razvija u posljednjih mjesec dana trudnoće ili u prvim mjesecima nakon rođenja (do 6 mjeseci), tako da u nedostatku drugih srčanih patologija stavio ovu dijagnozu. U isto vrijeme 50% slučajeva to se manifestuje disfunkcije leve komore, što je faktor rizika za naredne trudnoće - mogući recidiv, čak i ako u prethodnoj trudnoći, funkcija lijeve klijetke je normalizovan. Ako država leve komore nije normalno, rizik od smrtnosti u narednim trudnoćama - oko 20%.

rođenje

Isporuka se vrši u specijaliziranim centrima, gdje osoblje ima iskustva u bolesnika s bolestima kao što zahtijeva stalno praćenje EKG i krvni pritisak. U prisustvu opstrukcija dinamičke ventrikularne izlaznog trakta prikazuje upotrebu blokatora i dopunjavanja tekućine. Vaginalni porođaj je sigurno, a carski rez se izvodi samo za akušerske indikacije. Korištenje prostaglandina za izazivanje porođaja se ne preporučuje zbog svoje vazodilatatornih akciju, ali oksitocin droga dobro podnosi. Epiduralna anestezija treba izbjegavati, jer to može uzrokovati hipotetičkom-Zia, a gubitak krvi je potrebno da odmah popunite. Nakon završetka treće faze rada žena treba sjesti kako bi se izbjegla stagnacija u legkih- može zahtijevati intravenske primjene furosemida.

Ako postoje naznake postporođajne izlučivanje opstrukcije trakta leve komore sa oštećenom hemodinamiku, preporučuje se da se imenuje tečnosti i vazokonstriktori (fenilepinefrin) da se poveća afterloud. Potrebno je da se izbjegne korištenje adrenergičkih agenata (dopamin ili dobutamin), jer povećava kontraktilnost, trakta gradijent odliv i hipotenzije. U nekim slučajevima, procjena hemodinamskih možda morati stalno praćenje uz pomoć desnog srca kateterizaciju i transezofagealnu ehokardiografiju. Kada stomatološke procedure obavljaju za vrijeme trudnoće i za vrijeme rada potrebno profilaktičke antibiotika.

Upravljanje rada u hipertrofične kardiomiopatije