Hitno zbrinjavanje u hipertrofična kardiomiopatija

Je naveden ovdje naglasiti patologije hemodinamske promjene što je navedeno u opisu prvog, odnosno gradijent između šupljine leve komore i subvalvularnom dio vaskularne kreveta. To ukazuje na postojanje prepreka za protok krvi, jer je razlika u pritisku u levoj komori i aorti se posmatra u stenoza aortnog zaliska.

Kao što je prikazano u kasnijim radovima, gdje suptilne metode istrage koju koristi gradijent je uzrokovana jakom kontrakcijom sistoličkog leve komore, a ne prisustvo stvarnih prepreka na putu krvi. Podatak da leve komore kod bolesnika s tipičnim HCM baca njegov sadržaj u prvoj seks-krivice sistole i nedostatak stalnog korelacija između prognoze i postojanje gradijenta pritiska (i vrijednost gradijenta) pružiti dodatne dokaze modernih ideja, prema kojoj GKM je bolest srčanog mišića, a ne rezultat ostavio odliva opstrukcije komore.

Hemodinamski HCM odlikuje oštećenjem lijeve klijetke dijastolički funkciju zbog smanji stretchability hipertrofična zidova. Ovo smanjenje u stretchability se manifestuje povećan pritisak punjenja lijeve klijetke. Minutnog volumena, istisne frakcije i endsistolnog i dijastoličkog volumena obično normalno. Neki pacijenti u mirovanju ili nakon provokacije (vježbe, infuzije izoproterenola) može se otkriti sistoličkog gradijenta pritiska između šupljine leve komore i subvalvularnom dio vaskularne kreveta.

Kao što je već rečeno, ovaj gradijent se pripisuje dinamičan opstrukcije protoku krvi, koji je kreiran od strane hipertrofirane septum ili jake izometrijske kontrakcije ventrikula tokom sistole. Angiografski i ehokardiografskih studije pokazuju drugu (iako nedokazane) mehanizam, odnosno sistolički kretanje prednjeg letak mitralne valvule, što stvara odliv prepreka. Bez obzira na uzrok izmjerenih sistoličkog gradijenta osnovne hemodinamske nestabilnosti i mnoge kliničke simptome bolesti srčanog mišića su rezultat manjih opuštanje i NN dijastoličkog punjenja.

Ozbiljnost simptoma u većini slučajeva ovisi o starosti pacijenta: stariji je, teže simptome. Najčešći početni žalba je otežano disanje tijekom vježbanja, što je posebno značajno zbog povećanja dijastoličkog pritiska u levoj komori u takvim uslovima. Osim toga, tu je bol u grudima, lupanje srca i nesvjestica. Često u porodici postoje indicije od smrti od srčanih bolesti, često opisuje kao "oštar srčani udar" ili "otkazivanje srca". U mlađih osoba s dijagnozom HCM može biti isporučeni nakon iznenadne smrti povezane s epizodu fizičke aktivnosti. Pritužbe srčane napade astme noću, i oticanje nogu su rijetki.

Bol u grudima u bolesnika s HCM su zbog neusklađenosti potreba kisika od hipertrofične lijeve klijetke miokarda protok krvi. U starijih osoba pratećih aterosklerotske lezije koronarnih arterija može dodatno ograničiti perfuzije miokarda. Nelagoda u srcu ili u retrosternalni području kod pacijenata sa HCM može oponašati anginu ili biti "atipičan". Nitroglicerina u takvim slučajevima je neefikasan.

Pacijenti sa HCM može biti zabrinuti povećana kontrakcije ventrikula je žalio srca nereda ili "cardiopalmus". Ovi pacijenti su često označene atrijalne i ventrikularne aritmije, ali to ne mora uvijek dovesti do žalbe i služi kao prediktor iznenadne smrti. Konkretno, slabo podnosi brzim atrijalne aritmije, posebno atrijalne fibrilacije., Kako je pretkomorske kontrakcije je od posebne važnosti za punjenje LV dovoljno zatezne srcu.

Od 20 do 30% pacijenata žali nesvjestica ili osjećaj "lakomislenost" tokom ili nakon fizičkog napora. Ovi simptomi zavise od vrijednosti gradijenta pritiska i ne prijeti prognozu.

Pritisak u jugularne vene obično nisu povysheno- ali različite alfa talasa mogu se uočiti pažljivim studija grlića vena. Puls u karotidnu arteriju se odlikuje brzim Anacrota i često u dvije faze, ili račva (intercadence). Stalno osjećao poboljšane apikalni impuls sa čestim presystolic porastu.

Prvi i drugi srčani zvukovi su obično normalnye- većina pacijenata slušao četvrti ton (St). Karakteristika HCM protjerivanja buke je jasno čujan preko lijevi rub sternuma od dna ili na tjemenu i rijetko zrači na karotidnih arterija. Da se poveća intenzitet i trajanje porasta tehnike buke se može koristiti za lako izvodljivo na kreveta. Uticaj smanjenje pritiska punjenja LV i izlaznog trakta lijeve klijetke ili povećati snagu miokarda kontrakcije, povećati karakterističan zvuk u GCF.

Među tim efekti uključuju prelazak iz horizontalnog u vertikalni položaj, prijem Valsalvinog, udisanje amil nitrata i uvođenje proterenola. Buka postaje sve glasnije i po prvi put nakon sinusa prerane ventrikularne kontrakcije. Tehnike koje povećavaju LV punjenje (trbušnjake, noge pasivno podizanje, jake kompresije ruke), imati suprotan efekat na karakteristikama buke.

EKG znakova hipertrofije lijeve klijetke i leve pretkomore proširenja su pronađeni, odnosno na 30% i 25-50% bolesnika sa HCM. Znaci proširenje srčanih komora se najčešće nalaze u bolesnika s posebno visokim gradijent pritiska protoka krvi leve komore. Oko 25% od prednje, bočne ili donje vodi Tine Q povećana amplituda može se uočiti (preko 0,3 mV), su nazvali barijera zuba P: Oni liče iglice Q, koji se pojavljuju nakon infarkta miokarda (lažna profila). Razlikovati particija tine Q iz zuba, zbog infarkta miokarda mogu polaritet zub T.

Na posteroanterior i bočnim X-zrake često ne mogu otkriti bilo odstupanja izmeneniy- definiran uglavnom nespecifični. Mnogi pacijenti sa radiografski znakovi povećane leve komore ili leve pretkomore odsutan. Simptomi venske zagušenja u plućima nisu tipični, ali se ponekad opisuje.

Značajnu ulogu u dijagnostici HCM, u korelaciji auskultacije i hemodinamske promjene sa anatomskim promjenama u levoj komori, kao u definiciji kongenitalne malformacije, ehokardiografija pripada. Karakteristično je neproporcionalna ehokardiografskih hipertrofija peregorodki- odnos pregradni debljine do debljine od zadnjeg leve komore slobodnog zida je općenito veći od 1,5. Opisana i druga ehokardiografsko karakteristike: normalna ili smanjena veličina leve komore na kraju diastoly- kretanja mitralne valvule spreda tokom sistoly- lupanje aortnog zaliska sredinom sistoli.

Klinički tok bolesti kod bolesnika sa HCM jako variraju i ne korelira s veličinom gradijent pritiska tokom odliv krvi iz leve komore. Manji broj bolesnika (manje od 5%), srce se širi i klinička slika liči da u razvoju kongestivnog kardiomiopatije. Pojava stabilnih ili paroksizmalne atrijalne i tahiaritmijama može odrediti oštre pogoršanje funkcionalnog statusa. Mali broj pacijenata razvije bakterijski endokarditis, koji je u stanju potpuno isti rezultat u drastične promjene u klinički status. Učestalost iznenadne srčane smrti, po svoj prilici u vezi s srčane aritmije, 4% godišnje. na hemodinamskih znakove ili simptome na osnovu ne može razlikovati među pacijentima sa HCM povećanim rizikom.

Osnovu lijekove kada simptomi (naročito bol u grudima) je široko rasprostranjena upotreba beta blokatori (propranolol obično dodijeljen od strane 120-320 mg / dan u podijeljenim dozama). Nedavne studije su pokazale da je za pažljivo odabranoj grupi pacijenata sa HCM, u kojem beta-blokatori nisu efikasni, možete naći korisne blokatore kalcijevih kanala.

Nema uvjerljiv dokaz prednosti kirurško liječenje (resekcija septuma mišića ili zamjenu mitralne valvule) pre lijekove. Kada stomatološke procedure i potencijalno nesterilne kirurških zahvata preporučuje antibiotska profilaksa. S obzirom da je iznenadna smrt nakon intenzivnog vježbanja kod pacijenata sa HCM nije neuobičajeno, neki stručnjaci protive učešće ovih pacijenata u svakom sportskom događaju.

J .. T. Niemann

Udio u društvenim mrežama: