Pregled pacijenta na početku idiopatske hipertrofična kardiomiopatija iu kasnijim fazama svog razvoja

I. Fizički pregled

1.Palpatsiya.

• Oko trećine bolesnika s IUC, palpacija apeksnog impuls ne može odrediti svoj "dual" priroda. Položaj pacijenta na njegovoj lijevoj strani osjetio pin 2, zbog kontrakcije leve pretkomore i kontrakcije leve komore je potom izrazio.
• Kada daljinski opstrukcije trakta mijenjanje LV puls. Oko trećine pacijenata s pulsnog talasa postaje se visoko i brzo. Formiranje daljinski LV opstrukcije trakta zbog proslijediti rezultate pokret mitralne valvule u oštar pad potoka krvi u aortu i leve komore, kao posljedica toga, brzo smanjenje pulsnog talasa.

2.Auskultatsiya srce. Najvažnija karakteristika auskultacionom GCI - sistolički šum:

• maksimalna buka se određuje na Botkin-Erb i tjemena srca;
• buka nikada vrši na krvnim sudovima vrata;
• buke ovisi o stupnju opstrukcije pojačati opstrukcije daljinski LZH- trakta - povećanje kontraktilnost lijevog ventrikula, smanjenje po obimu zbog teških hipertrofije i smanjiti ad posljedično povećanje ventrikula kontraktilnost i smanjuje jačinu zvuka (na oštre raste ili Valsalva manevar) povećava intraventrikularno gradijent i to dovodi do povećanja buke;
• sistolički šum ima vretenast, a ne postoji uvijek u ranoj sistole, a neko vrijeme nakon što sam pitch. To je zato što na početku sistole protjerivanja krvi iz LV bez poteškoća, a zatim zbog mitralne kretanja ventil naprijed se formira opstrukcije daljinski trakta koja vodi do pojave buke;
• prilikom pristupanja GCI mitralna regurgitacija buka postaje pansistslicheskim, u ovoj situaciji, njegova dijagnostička uloga umenshena- zvuk i ton su uvijek čuvaju, i pojava njegov akcenat u trećoj tački auskultaciju - loš prognostički pokazatelj. IUC bolesnika s teškim dilatacija leve pretkomore karakteriše pojavom ton IV.

II. instrumentalna ispitivanja

1. EKG nije pokazao nikakve posebne promjene. hipertrofija LV dovodi do smjene električnog osi ventrikularne septuma hipertrofije srca napustio i - formiranje patoloških vala 0 u 5. i 6. prekordijalnim odvodima (diferencijalna dijagnoza sa infarkta miokarda je to potrebno). Opstrukcija lijeve klijetke daljinski put brzo dolazi hipertrofija i dilatacija leve pretkomore, što dovodi do formiranja tipične mitralne P vala

U analizi EKG je imati na umu:

• kod pacijenata sa IUC raznim promjenama, u zavisnosti od stepena hipertrofije leve komore i septum;
• abnormalne promjene EKG može doći čak i na normalan podataka dobijenih ehokardiografije (uglavnom mladi ljudi);
• lokalizacija asimetričnog hipertrofije leve komore sa zarobljavanju vrhu srca na EKG u prekordijalnim odvodima definirati duboko negativan zube T;
• svaki deseti pacijent dijagnosticiran IUC WPW sindrom;
• svi pacijenti GCI prikazan Holter monitorirovanie- u 25-50% pacijenata sa supraventrikularnih aritmija zabilježeni su u 25% - komore, 5% - epizoda atrijalne fibrilacije;
• sa dugoročnim postojanje IUC na svaki deseti pojavljuje fibrilacija atrija.

2. Kako bi se formirala dijagnostički pojmova su najvažniji rezultati ehokardiografije. U ultrazvučna dijagnostika za poseban registar IGK opcije:

• gipertrofiya- asimetrične procesa koji su uključeni u interventrikularnog septuma, debljina na određenoj lokaciji od debljine bilo koje druge kartice miokarda srca snimljene hipokinezije particija;
• kretanje mitralne valvule naprijed;
• kontaktirajte prednji letak mitralne valvule sa interventrikularna peregodkoy;
• male dimenzije šupljine lijeve klijetke.

Kako bolest napreduje na ehokardiografiji rekord leve pretkomore proširenja, mitralna regurgitacija, a svaki peti pacijent sa mitralna regurgitacija mitralnog anulusa razvoju kalcifikacija i zadebljanje letaka ventila.

Za sve pacijente sa dijastolne disfunkcija karakterizira GCI: isovolumetric faza je proširena, stopa punjenja leve komore u fazi brzog akumulacije smanjene infarkta krutosti dramatično raste.

Koristeći Doppler ehokardiografiju, da računa gradijent intraventrikularnih pritisak u zoni daljinski trakta pomoću Bernoullijeva jednadžba - = 4V vrh gradijent_maksimum², gdje je V_maksimum - minimalna brzina mlaza u vanjskom putu. Diskusija o kliničkim ulogu gradijenta pritiska magnitude nastavila dugi niz godina. Pionirski rad na ovom području ukazuju na to da je većina pacijenata 80% udarnog volumena lijeve klijetke odsustva prije opstrukcije daljinski trakta. Ako je gradijent pritiska <50 мм рт.ст., то клинически значимого снижения объема выброса не происходит, но с повышением градиента давления >50 мм рт.ст. происходит значимое снижение ударного объема. Градиент давления необходимо измерять и мониторировать у всех больных. Появление значимой обструкции — плохой прогностический признак — предвестник внезапной смерти.

3. kateterizaciju leve komore. U kliničkoj praksi, gradijent pritiska mjerenje Doppler ehokardiografija je dovoljna za određivanje taktike pacijenta. Međutim, u nekim situacijama, kao što su teška mitralna regurgitacija kod pacijenata sa IUC normalnim koronarogramma kod starijih pacijenata sa teškom retrosternalni bol, vaš liječnik može razgovarati sa hirurg izvodljivost kateterizacije.

New York Heart Association izdvojeno tokom koraku 4 IUC, na nivou gradijent tlak mjeren na srčani kateterizaciju:

• Korak I - gradijent u vanjskom put nije veći od 25 mmHg, karakteriše odsustvo žalbi;
• Faza II - pritiskom gradijent do 36 mm Hg, može uzrokovati nedostatak daha ili bol u grudima tokom vježbe;
• Stage III - gradijenta pritiska do 44 mm. Hg, moguće su sinkopa;
• IV faza - gradijent pritiska >80 mm rt.st.- ovoj fazi odgovara teškom kliničkom slikom cirkulacije neuspjeha. Opstrukcije daljinski LV trakta povećava rizik od iznenadne srčane smrti u 2 puta.

4. X-zraka nije otkrila dijagnostički značajne promjene. Na dugo postojećih GCI odrediti znakove plućne hipertenzije, a ponekad je povećanje u levoj komori. X-ray pregled nema nezavisnu vrijednost.

5. Radioizotopskog srčani skeniranje se vrši sa 201 T1 (talij). Kvalifikacije za punjenje žarišta nakon treninga omogućava da govori stepena poremećaja perfuzije miokarda, 20-25% od otkrivenih lezija su reverzibilne. Ove scintigrafija moguće procijeniti debljinu pregradnih zidova, ali ova metoda ne postigne preciznost i brzina pripreme isti parametar u ehokardiografije.

6. pozitronske emisijske tomografije (PET) - mio-studija protok srčanih krvi, što kod pacijenata sa ICG je gotovo identičan protok krvi kod zdravih, ali dipyridamole uzorak otkriva brzo i označen smanjenje. PET identificira pacijente sa IUC značajno smanjenje u subendocardial protok krvi u cjelini asimetrične hipertrofije zone odlikuju oslabljen protok krvi. Tumačenju rezultata PET, valja imati na umu o utjecaju dobi pacijenta na infarkt protok krvi.

7. Genetski dijagnozu. Ako sumnjate na porodicu prirode bolesti pacijenta poželjno je poslati na genetsko savjetovanje za specijalizirani pregled. Liste gena i njihova pojava u bolesnika s IUC poznati.

8. Dijagnostički kriteriji GCI za rodbinu prvi nivo (direktno). GCI je vjerojatno da se razvije u prvom srodnika je 50%. Vodeći dijagnostički test za potvrdu dijagnoze - slika je ehokardiografiju. Međutim, broj direktnih srodnika u ehokardiografskih kriteriji mogu nedostajati ili biti nedorečeni. U ovoj situaciji je preporučljivo provesti sveobuhvatnu medicinski pregled, uključujući ehokardiografiju, EKG-a i klinički kriteriji fizički pregled se dijele na male i velike:

• 1 dovoljno veliki kriterij za formiranje dijagnostičkih koncepta, a vjerojatnost je vrlo visoka;
• kombinacijom 1 mali ehokardiografija-kriterij i 2 manja elektrokardiografskih kriterije za dijagnozu velika vjerovatnoća;
• sa kombinacijom 2 mala ehokardiografskih kriterijima, vjerojatnost dijagnoze je visoka.

Dakle, dijagnoza GCI nije značajan u jednoj studiji. Od doktora moraju imati sposobnost da interpretira rezultate sveobuhvatnog pregleda pacijenta, uključujući i fizičke Obično na početku dijagnostičkog put se određuje sistolički šum u djetinjstvu pacijenta. Objašnjenje porast buke uključujući i instrumentalne metode potrebno. Interpretirati buka kao funkcija u prvi kontakt s pacijentom nevažećim slušati sistolički šum na aorte zahtijevaju produženo praćenje i ponovno instrumentalna ispitivanja, pri čemu je otkrivena BGM 0,3%. Čak i sa identificiranim LV asimetrična hipertrofija obavezno diferencijalna dijagnoza sa:

• Aortnog zaliska stenoza;
• mitralne insuficijencije;
• koronarne bolesti;
• AG.

Ponekad niz diferencijal dodatak drugih genetskih bolesti u kojoj je karakteristična komponente - asimetrične ili simetrična hipertrofija lijeve klijetke.

• Fredericks ataksija, u kojem se pojavljuje progresivnih ataksija mnogo prije hipertrofija LV. Međutim, hipertrofija leve komore primijećeni u 80-100% bolesnika. Kombinacijom ataksija i NN hipertrofije konsultacije sa neurologa je potrebno.
• Noonan sindrom, karakterizira visoka učestalost za - 1: 2000 opštoj populaciji. Sindrom se odlikuje nizak rast i giperteloriamom udaljenosti mezhtsu parnih organa, kao što su oči, više nego pravilo. Otprilike jedan od četiri bolesnika s ovim sindromom razvijati hipertrofije lijeve klijetke. značajno zadebljanje prednje polovine interventrikularnog septuma. Važno je imati na umu da je Noonan sindrom u 25% pacijenata uključuje plućne zaliska i ventrikularne septuma defekt. Kada ehokardiografije u bolesnika s teškim hipertrofijom registrujete mitralne pokret ventil naprijed, ali je opisan samo u teškim hipertrofije septuma. Mala visina pacijenta, jasni znakovi mogu se sumnja hipertelorizam Noonan sindrom u prvi kontakt s pacijentom. Konačna dijagnoza - u dogovoru sa genetičari. Ehokardiografija je otkrio kada je patologija - osnova za simptomatsko liječenje.
• Hipertrofična kardiomiopatija kod djece čije su majke pate od tipa I dijabetesa. Pravi prevalencija ove bolesti je nejasan. Tretman ove djece nije standard i je simptomatsko. U nekoliko studija su primijetili veću učestalost hipertrofije septuma, ali opstrukcije daljinski trakta uočena samo u teškim hipertrofije. Prognoza nije ispitivan.
• Srce sportista. GCI - čest uzrok smrti sportaša uključenih u profesionalnom sportu. Redovno vježbanje, naravno, dovodi do leve komore hipertrofije, koji može sakriti GCI. Studija stepena hipertrofiju miokarda u sportista posvećen posebnu studiju, u kojem na ehokardiografiji proučavao maksimalna debljina interventrikularnog septuma, zadnji zid i prednjeg zida lijeve klijetke. U istraživanju je sudjelovalo 900 sportaša (kriteriji za odabir - vrhunski mjesta na Svjetskom prvenstvu). Glavni rezultat ove studije - ni jedan sportistu nije fiksna debljina zida >16 mm i 14 mm kod žena. Zbog toga, ako miokarda je deblji od 16 mm kod muškaraca i 14 mm kod žena, istraživanje je potrebno da se otkloni IUC. Dijagnoza obične porodične istorije, mjerenje intraventrikularnih gradijent pritiska zbog ometanja lijeve klijetke, pokreta analiza mitralne valvule, itd Posebnu pažnju treba obratiti na enddijastolnog volumen leve komore. Kod zdravih sportista treba povećati otkrivanje na kraju dijastole dimenziju <55 мм при наличии гипертрофии может свидетельствовать об ИГК.

Kada je potrebno dijagnoza da obrate pažnju na dinamiku debljine miokarda, upoređujući ih sa istorijskim podacima. Ujednačenost debljine rasta je češći kod zdravih sportaša.