Kardiomiopatija, liječenje, simptomi, znaci, uzroci

Kardiomiopatija - ne-upalnih lezija nepoznate etiologije miokarda.

Prema WHO klasifikaciji, postoje tri vrste kardiomiopatije: dilatativnom, hipertrofična i restriktivan.

Uzroci kardiomiopatija

50% svih slučajeva nasljedne bolesti su uzrokovane zbog prenošenja autosomno dominantnih gena. Ne možete izolirati gen odgovoran za razvoj bolesti, ali je utvrdio nekoliko lokusa u hromozomima (1, 2, 3, 10 i 14) i autosomno recesivni varijanta koja je lokalizovan na kromosoma 17 i prikazan je aritmogenim desne komore kardiomiopatija, palmoplantar keratoze i jačanje razvoja VELLUS kose (naksoskaya bolest).

dijagnoza kardiomiopatija

Dijagnoza može biti veoma teško, pogotovo kada je porodica projekcije, budući da standard neinvazivna studije imaju niske osjetljivosti. Samo manjina bolesnika može pokazati tipične pravo ventrikularna aritmija sa LBBB morfologija, kršenje depolarizacije i repolarizacije, posebno u pravom precardiac elektrokardiografskih vodi, znaci strukturne abnormalnosti desne komore. Patologiju desne komore slobodnog zida najbolje otkrivene na MRI, koji je takođe nije bez mana, pa bolesnika sa sumnjom na aritmogenim desne komore kardiomiopatija sa negativnim ranijim istraživanjima može zahtijevati novo.

Nema dokazanih specifični faktori rizika za iznenadnu srčanu smrt, iako označenim markera, kao što su mladi dob kod dijagnoze, sinkopa, disfunkcija desne komore za učešće u patološkog procesa ljevice, prisustvo epizoda ventrikularne tahikardije tijekom nadgledanje EKG.

Stoga, osim pažljivo istorije, potrebno je provesti sljedeće studije:

• 12-kanalni EKG i signal prosjeku EKG;
• svakodnevno praćenje ambulantni EKG;
• test vježba;
• Ehokardiografije (sa ili bez MRI).

kardiomiopatija tretman

Efikasna terapija ne postoji. simptomatsko poboljšanje kod pacijenata sa ventrikularne aritmije kod pacijenata sa stabilnom hemodinamikama može postići korištenjem antiaritmi terapije. Pacijenti sa disfunkcijom pravo i / ili leve komore može biti dodijeljena na standardnu ​​terapiju, kao i kongestivnog zatajenja srca. U nekim slučajevima, možete učiniti transplantaciju srca.

antiaritmici

-Blokatori ili njihova kombinacija s antiaritmika klase III i I - najefikasnije sredstvo za smanjenje simptoma aritmija sa stabilnim hemodinamiku. Najefikasniji pokazala sotapol i amiodaron. Pacijenti sa dužim epizodama VT droge trebalo bi propisati na temelju njihovih odgovora tokom programirane stimulacija ventrikula, ali se smanjio rizik od iznenadne srčane smrti u ovom slučaju nije dokazano.

radiofrekvencije ablacija

Mala grupa pacijenata s otpornošću na antiaritmika i precizno lokalizirane aritmija, žarište aktivnosti nakon elektrofizioloãkih studija mogu obavljati radiofrekventna ablacija. Međutim, moramo imati na umu da aritmogenog desne komore kardiomiopatija je progresivna bolest, tako da ovaj postupak je samo palijativna.

Implantaciju defibrilator

Za pacijente sa opasnim po život ili otporan na lekove ventrikularna aritmija najbolja prevencija iznenadne srčane smrti je ugradnja kardioverter-defibrilatora.

ishemijske kardiomiopatije

Poremećaj u kojem se razvija kao što je teško razlikovati od dilatacionom kardiomiopatije slika rezultat koronarne bolesti srca. Prilikom prikupljanja povijest moguća indikacija angine ili infarkta miokarda. Često otkrivaju raskorak između količine koronarne arterije lezija i ozbiljnost disfunkcije miokarda. Neophodno je da se identifikuju pacijenata sa hibernaciji miokarda, kao što je veća efikasnost revaskularizacije.

Kardiomiopatija u defekti ventil

Kod pacijenata sa patologijom aparata ventila neminovno nameće kardiomiopatije. Dovoljno je reći chaete poboljšanje srčane funkcije nakon operativnog liječenja ventila.

hipertenzivna kardiomiopatija

Hipertenzija izaziva kompenzacijski rast afterloada na srce dovodi do hipertrofije lijeve klijetke i posljedično smanjenje sistoličkog i dijastoličkog funkciju lijeve klijetke AG dovodi i do brže napredovanje aterosklerotiche Skog proces i UAS. U zemljama u razvoju, idiopatska kardiomiopatija je jedan od glavnih uzroka stagnira sive neuspjeha dechnoy.

Okarakterisan hipertrofiju miokarda (lijeve klijetke više) sa nepromijenjena veličine i smanjenje promjera srca leve komore šupljine.

Prevalencija se nije sigurno, često dijagnosticira kod ljudi u dobi od 20-35 godina.

Važno je da se identifikuju pacijenata sa hipertrofična kardiomiopatija, t. Da. Oni obično

nije pogodan vazodilatatori i inotropni droge, posebno onih koje su kontraindicirana kod pacijenata kod kojih postoji opstrukcija odljev LV trakta.

Najverovatnije manifestacija extra - sinkopa, aritmija ili bol u grudima.

Manifestacije neuspjeh lijeve klijetke su atipične, obično srednje brzom MP. Slučajevi su često naći neočekivano ehokardiografski.

razlog nepoznat. Nedavno, pridaju važnost genetskih faktora.

Simptomi hipertrofične kardiomiopatije

• Nesvjestica.
• Bol u grudima.
• Palpitacije.
• Nedostatak daha.

Česte žalbe otežano disanje pri naporu. To se može manifestovati simptome angine, iako su mnogi pacijenti, bolest je asimptomatska.

Auskultacija srca često slušao III i IV tonova.

EKG - znaci HLK. Osnovne vrijednosti za dijagnozu ima ehokardiografiju, koji detektuje hipertrofija MVS, povećanje šupljine leve pretkomore i lijeve klijetke dijastolički disfunkcije.

Rezultati fizički pregled

• To može biti normalno.
• Izraženo pulsiranje jugularne vene.
• Dekolte stopa i / ili poboljšane apikalni impuls.
• Mezosistolichesky buke u području aorte.
• Auscultated 4. ton (S4).
• Sluša tjemenu srca pansystolic mitralne buke regurgitacija.

metode istraživanja

• EKG: duboko Q-zub na prednje i zadnje tragove, što je porast u lijevom atriju, veliki T-talasa inverzije (apikalni utjelovljenje), lijeve klijetke preekscitacija.
• Echocardiography: hipertrofija lijeve klijetke (>13 mm), mitralna regurgitacija, povećana gradijent protoka krvi, dijastolički disfunkcije.

tretman

• Sama po sebi, hipertrofična kardiomiopatija rijetko zahtijeva hitno liječenje.
• To je neophodno za održavanje adekvatan pritisak punjenja, naročito kod pacijenata koji su prošli operaciju. LV krute, gradijent pritiska se može nadograditi u protoka krvi, tako važna odgovarajuća ravnoteža tečnosti.
• Treba da tretira zatajenja srca i aritmije, ukoliko se pojave.
• Pacijenti sa hipotenzije i edem pluća u AF preporučuje se rano kardioverzija.
• U bolesnika sa visokim gradijent protoka krvi upotrebe digoksina treba napustiti, i verapamil koristiti s oprezom.
• Angina treba pratiti blokatori imenovanja.
• Sa visokim gradijent pritiska u inotropi protoka krvi i nitrata kontraindikovani čak i hipotenzije.
• Dugoročno upravljanje pacijenata treba uključiti procjenu rizika od iznenadne smrti, genetske analize, projekcije članova porodice.

Alkoholna kardiomiopatija

Dugoročna zloupotreba alkohola - drugi najčešći uzrok proširene kardiomiopatije u zapadnoj Evropi Predloženi mehanizmi oštećenja miokarda: direktan toksični efekti alkogolya- nutrijent nedostatak povezanih (tiamin) - rijetko - toksičan učinak nekih primesesey (kobalt). Za razliku od drugih oblika proširene kardiomiopatije u ovom slučaju može biti značajan napredak u funkciju miokarda i zaustaviti progresiju bolesti kod prestanka uzimanja alkohola u ranoj fazi bolesti.

metabolički kardiomiopatija

Razlog može biti različitih metaboličkih poremećaja. Poremećaji Lizozomne glycogenoses i, kao što je prethodno navedeno, mogu izazvati neke sorte restriktivna kardiomiopatija. Hemokromatozom izaziva restriktivne kardiomiopatije (tačan mehanizam je nepoznat). Stečenih poremećaja metabolizma (akromegalija) dovesti do biventrikularni hipertrofije.

sistemske bolesti

Sistemski eritemski lupus mogu izazvati različite miokarda. Oko 10% pacijenata je imalo miokarditis. Antifosfolipidna sindrom sa pratećim povećanim rizikom od ozljede ventila i proširene kardiomiopatija zbog tromboze okluzija mikrovaskularizacije bez vaskulitisa. Također ubrzava razvoj ateroskleroze.

Plućne hipertenzije, vaskulitis uzrokovan plovila plućnu cirkulaciju - rijedak uzrok kardiomiopatije u bolesnika s reumatoidnim artritisom.

alimentarni kardiomiopatija

Tiamin - važan koenzim heksoza monofosfat ciklusa. U dojenčadi koja su dojena i žive u područjima s nedostatkom tiamina, u dobi jedna ili četiri mjeseca često se razvije u pravu neuspjeh komore. Pravovremeno korekcija nedostatka vitamina A dovodi do brzog poboljšanja srčane funkcije bez razvoja dugoročnih efekata

Protein-energetska pothranjenost (kaheksija, kwashiorkor) uzrokuje rasipanje i atrofiju mišićnih vlakana, što u konačnici dovodi do razvoja dilatativnom kardiomiopatije. Intenzivnog liječenja značajno poboljšava stanje pacijenta (ako preživi na početku terapije).

mišićna distrofija

Veliki broj mišićne distrofije može biti povezan i sa dilatativnom i hipertrofična kardiomiopatija, što može biti glavni uzroci smrti. Kada miotonična distrofija često posmatra kršenje atrioventrikulyarnoi provođenja i aritmije od kardiomiopatije. Svi pacijenti nakon dijagnoze traže naknadni dugoročno praćenje.

neuromišićnih bolesti

U Friedreichova ataksija se često posmatra bez simptoma srčanog oštećenja u obliku hipertrofične kardiomiopatije, koja se razlikuje od drugih genetičkih varijanti odsustvo kršenja umetanja miofibrila i opasne ventrikularne aritmije. Rijetko se može razviti dilatativnom kardiomiopatije.

Alergijske ili toksične reakcije

Veliki broj nezaraznih faktori mogu dovesti do oštećenja miokarda. Šteta se može razviti kao vruće, s jakim upalnih reakcija, a na vrste reakcija preosjetljivosti bez upale i nekroze. Neki agenti dovesti do hronične promjene sa progresivnim fibroze i ishoda u histologiju nalik proširene kardiomiopatija. Brojni hemijski i industrijskih kemikalija, zračenja i prekomjerne termičkih efekata može dovesti do oštećenja miokarda.

kardiomiopatija trudna

Jedan oblik proširene kardiomiopatije. Simptomi se javljaju u III trimestru, se dijagnosticira tijekom trudnoće ili nakon poroda. Približno polovina pacijenata u potpuno ili djelimično rješenje procesa u prvih šest mjeseci nakon rođenja. U ostatku pacijenata možda kao brzog napredovanja bolesti s pojavom potrebe za transplantaciju srca i smrti, i produženo trajanje sa razvojem kongestivnog hronične dijagnoze zatajenja srca se uspostavlja tek nakon isključenja svih drugih uzroka dilatativnom kardiomiopatii- uzrok bolesti je nepoznat.

primarna kardiomiopatija

Primarni miokarda bolest pod nazivom kardiomiopatija (ILC). Ovo miokarda bolesti povezanih sa srčanim disfunkcije. Izdvojiti 5 osnovnih grupa KMP: proširene, hipertrofična, restriktivna, aritmogenim, nesortirano (noncompact miokarda lijeve klijetke).

dilatativna kardiomiopatija

Noncoronary bolesti srca, što je praćeno degenerativne promjene sa dalji gubitak kardiomiocitima, dilatacija karijesa. Može se ugraditi samo nakon isključenja sekundarnih (specifična) ILC.

Izražen proširenje leve komore sa smanjenjem svoju funkciju.

Obično otkrivena slučajno.

učestalost. To se događa sa frekvencijom od 35 slučajeva na 100 000 stanovnika.

razlog.

• idiopatska (± nasljednih);
• koronarne bolesti;
• alkoholna kardiomiopatija;
• AH (završnoj fazi);
• aortna stenoza (završni korak);
• miokarditis;
• Hronične tahiaritmija;
• aritmogenim kardiomiopatija trudna;
• autoimune bolesti;
• HIV-povezane kardiomiopatija;
• aritmogenim desne komore displazija / kardiomiopatija (proširenje RV, ali može biti LV);
• hemohromatozu.

Tačan uzrok oštećenja srčanog mišića je nepoznat. Sve razgovarali teorija virusnih i imunoloških porijekla. Konkretno, antitijela na Coxsackie B virusa koji je otkrio u 40% slučajeva.

Trenutni koncepata na patogenezu proširene kardiomiopatija zasniva na ideji smanjenja količine primarne myofibers, čime se razvija miokarda sistoličkom disfunkcijom, smanjen NE, što dovodi do povećanja kraju dijastolički krvni pritisak u levoj komori, povećava klijetke dijastolički krutost, tahikardija razvija. Prepoznat kao autosomno dominantni obrazac nasljeđivanja. Međutim, zagovornici virusnih i imunološke teorije smatraju DCM kao virus izazvana autoimuna bolest miokarda.

patogeneza. Pod djelovanjem nepoznati faktor oštećenja kardiomiocitima, mortalitet, smanjuje jačinu postotak myofibers u miokardu razvijen intersticijske fibroze, dilatacija srca komora.

Simptomi i znaci. Obratite pažnju na znakove bolesti - nedostatak daha, kašalj, možda hemoptysis, sinkopa. Kliničke manifestacije su rijetki.

Objektivno - natečenost lica, cijanoza, otečene vrat vene, niske puls pritiska. Veličina srca je jasno povećana. Anasarca. Srce zvuci su prigušeni. Može se otkriti III i IV srčanih tonova. Jetra je uvećana.

kurs To je sporo progresivna, stabilna i brzo progresivna.

dijagnostička metoda - ultrazvuk srca. Otkriven je širenje šupljine i disfunkcije miokarda. Diferencijalnoj dijagnozi se vrši sa ishemijskom bolesti srca, miokarditis, bolesti srca, reumatske groznice, eksudativne perikarditis.

izgledi. Trajanje života pacijenata sa dilatativnom kardiomiopatija - od 4 do 7 godina.

restriktivna kardiomiopatija

Obično postoji hipertrofija ili smanjenom funkcijom lijeve klijetke (dijastolički disfunkcije češće).

pojam "Restriktivna kardiomiopatija" (RCM) On kombinira niz uslova karakteriše poremećaj dijastoličkog punjenja komora zbog fibrosing infiltrativna proces ili u miokarda. Važno je razlikovati RCM od konstriktivni perikarditis, koji se može tretirati hirurški. Bolest se manifestuje oštrim zadebljanje miokarda.

klasifikacija. Postoje dvije varijante bolesti - i fibroelastosis fibroplazije endokarditis Leffler.

razlog.

• idiopatska;
• fibrozu miokarda (bilo koje etiologije);
• amiloidoza, sarkoidoza;
• sklerodermija;
• poremećaji željeza metabolizma (hemokromatoza, višestruke transfuzije krvi u talasemijom);
• dijabetička kardiomiopatija;
• eozinofilni endomiokardna bolesti;
• bolest skladištenja glikogena;
• drugih rijetkih genetskih bolesti (Fabry bolest, Hurler).

RCM može biti uzrokovan sljedećih razloga: amiloidoza, sarkoidoza, hemokromatoza, bolest skladištenja glikogena, sklerodermija, endomiokardna fibroze, hipereozinofoiičnih sindrom (endokarditis Leffler) i radijacijske bolesti.

morfologija. Otkriva dramatične zadebljanje endokardijuma i endokardne zamjena tkiva elastičnom spojkom, koji prodire duboko u miokarda. Endokardijuma promjene u obje komore, iako neki pacijenti - više u desno. Ventrikularne šupljine često otkrivena sa tromba.

Simptomi i znaci. A smanjenjem tolerancije. Dominiraju slabost, otežano disanje i znakova desne komore neuspjeha. Za razliku od konstriktivni perikarditis u RCM palpacija apikalni impuls.

Ehokardiografija može biti nepromijenjena ili pokazuju ventrikularne hipertrofije, zadebljanje interventrikularnog septuma, ekspanzija i pretkomora, "točkicama" strukture miokarda. Debeli zidovi miokarda na ehokardiograma sa normalnim ili niskog napona QRS kompleks može ukazati na RCM.

Laboratorijskih podataka - hemokromatozom (povećanje seruma željeza, feritin, smanjen kapacitet vezivanja gvožđa u serumu) - amiloidoza (karakteristično podaci biopsija rektuma).

Kliničke manifestacije su rijetke, ali treba tražiti predisponirajući faktor za srčane insuficijencije dekompenzacije.

Kao i kod hipertenzivne bolesti srca, potrebno je obnoviti adekvatan punjenje plovila koristeći vazodilatatori i diuretici u malim dozama.

dijagnostika.

uzeti u obzir:

• simptoma i znakova zatajenja srca s primarne lezije prava srca;
• normalne veličine lijevo i desno komore, a funkcija kontraktilne u proširenom pretkomora;
• kršenje funkcije komore, pokazuju pad u proširivost;
• punjenje povišenim komore (više lijevo) i smanjenje minutnog volumena;
• difuzne sistemske znakova bolesti srca (npr, amiloidoza, hemokromatoza, glycogenosis).

tretman. Poslati na bolest koja je u osnovi razvoja RCM, i olakšanje simptoma zatajenja srca. Često postoje fibrilacijom atrija i sistemske embolije. U ovim slučajevima, propisati digoksin i antikoagulansi.

Aritmogena desne komore kardiomiopatija

Aritmogena desne komore kardiomiopatija (APKMP) - bolest u kojoj postoji zamjena normalnog srčanog mišića desne komore fibro-masne infiltrat. Ranije ove patologija se smatra displazije i kongenitalne anomalije. Međutim, dalja istraživanja su pokazala da ove promjene razvijaju, a samim tim i APKMP pripisuje kardiomiopatije.

razlog. Smatra se da APKMP genetski određena. Dok ne možete izolirati gen odgovoran za njegov razvoj. Međutim, to definira nekoliko lokusa u hromozomima, posebno na hromozoma 17, koji se očituje u APKMP prisustvo i palmoplantar keratoze.

Simptomi i znaci. Tokom APKMP obično asimptomatski. U studiji ventrikularnih aritmija otkrivenih s karakterističnim EKG promjene ukazuju na njihovu veliku-vozheludochkovoe porijekla. Mladić na pozadinu blagostanja moguće iznenadni srčani zastoj. Ostali pacijenti mogu eventualno razviti kongestivnog zatajenja srca sa ventrikularnih aritmija ili bez njih, što može dovesti do pogrešne dijagnoze proširene kardiomiopatije.

dijagnostika. APKMP dijagnozu teško. Standardne metode neinvazivna istraživanja imaju nisku osjetljivost. Približno polovina pacijenata može pokazati tipične pravo ventrikularna fibrilacija s blokadom blok desne grane. Ne postoje posebni faktori rizika od iznenadne srčane smrti, pored porodične istorije iznenadne smrti, sinkopa, prisustvo epizode ventrikularne tahikardije.

tretman. Efikasna terapija ne postoji. Dodijeljen standardni tretman kao u kongestivnog zatajenja srca.

nesortirano kardiomiopatija

tretman. Koriste standardne zatajenja srca terapije.

izgledi. Nepovoljna. Die uglavnom od iznenadne srčane smrti.

srednje kardiomiopatija

K srednje (Specific) ILC uključuju lezije miokarda poznate etiologije. Oni su predstavljeni Komisija devet grupa: ishemijski, srčanih zalistaka, hipertenzivna ILC, alkohol, metabolički, ILC Takotsubo, tahikarditicheskoy, mišićne distrofije Komisije, peripartalnog.

hipertenzivna ILC - jedan od glavnih faktora za koronarne bolesti srca, zatajenja srca i cerebrovaskularnih bolesti.

alkohol ILC. Rani znaci alkohola KMP - razvoj hipertrofije lijeve klijetke čak i kada je normalna kontraktilnih funkciju.

Na ehokardiografija može se uočiti hipertrofija lijeve klijetke, blago dilatacija srca šupljina, u budućnosti - što je smanjenje kontraktilne sposobnosti srca.

Paralelno sa Komisijom za alkoholom često razvijaju hroničnog pankreatitisa i alkoholne bolesti jetre (steatoza, hepatitisa, fibroze i ciroze).

tretman. To je apstinencija, upotreba (3-blokatori, ACE inhibitori, visoke doze tiamina, folne kiseline.

metabolički ILC. Razlog za KMP metabolizma može imati različite metaboličkih poremećaja :. Lizozomne bolesti, glycogenoses, hemokromatoza, endokrini (hipertireoza, diabetes mellitus, akromegalija) i poremećaja elektrolita, itd To može biti komplikacija skladištenja bolesti, razviti sa tiamina nedostatak. Dijabetes dovodi do KMP s oštećenom sistolički i dijastolički funkciju čak u odsustvu izrečena ateroskleroze sudova srca. Incidencija zatajenja srca kod dijabetičara je mnogo veći.

Hemokromatozom razviti značajne promjene u srčanom mišiću, razviti provođenja poremećaja aritmije. Ovo ILC potencijalno reverzibilne. Rano otkrivanje je ključ za uspješno liječenje je periodično krvoproliće.

Manifestacije akromegalije uzrokovan prekomjernom lučenjem produženog hormona rasta koji stimuliše proizvodnju faktora rasta u jetri. To dovodi do razmnožavanja kostiju i mekih tkiva i unutrašnjih organa, što je dovelo do razvoja hipertrofije lijeve klijetke, po mogućnosti sa dijastolne disfunkcije i aritmije. Pridruživanje AG jača oštećenja srca. Razvoj specifičnih metaboličkih ILC.

Tiroidni hormoni u velikim količinama imaju katabolički akciju. Inhibicija sinteze proteina u progresiji infarkta distrofije, ILC i Cardiosclerosis.

ILC Takotsubo.

patogeneza. Nepoznata.

tretman. Standard: propisati aspirin, ACE inhibitora, adrenoblokatory (za kontrolu srčanog ritma - otkucaja srca), i nitrati. Tretman može se prekinuti nakon 3-6 mjeseci.

izgledi. Povoljna.

Tahikarditicheskaya komisija (tahikardiomiopatiya) kod pacijenata s visokom stopom srca. Nakon nekog vremena, tu je zatajenja srca.

Peripartum kardiomiopatija (PPCM) - a lijeve klijetke sistoličkom disfunkcijom, karakteriziraju sljedeće dodatne kriterije:

• pojave simptoma za 2 mjeseca prije rođenja ili unutar prvih 5 mjeseci nakon njih;
• nedostatak povijest bolesti srca;

Incidencija je 1 u 3 hiljade. Trudnoća.

razlog. Nepoznata.

Simptomi i znaci. Kod pacijenata sa PPCM predstaviti takve znakove lijeve klijetke zatajenja srca kao ortopnoe- otkrivena ponavljaju monomorfne ventrikularne tahikardije i sistemske tromboembolije.

tretman. A standard kao u liječenju zatajenja srca.