Idiopatska JDM. Raynaudov sindrom

Raynaudov sindrom može se uočiti u DM, međutim, to nije tako karakteristično za dijelove kao u SSD-a. Posmatrano u oko 1 / 4-1 / 3 pacijenta DM (PM), često kod djece od koga ulazi karakterističnih slika ovog oblika vaskulitisa. Tipični kombiniranog oblika DM s skleroderme. Idiopatska DM ima često bifaziåno predominacijom acroasphyxia pojava često je izrazio normalno i ne dovodi do trofičkim čireva i nekroze prstiju osim za cross-oblika sa SSD na kojoj je karakteriše prošle i može biti prvi znak bolesti.

Kada Capillaroscopy otkriva poremećaje mikrocirkulaciju, u kombinaciji oba sa Raynaudov sindrom, i vaskulitis: širenje kapilarne petlje, usporava protok krvi i mulja-sindrom, avaskularna polja, iako je potonji su češći u SSC. Ove promjene su najviše DM nego kad PM [Ganczarczyk M. L. et al., 1988]. Oni nemaju jasnu korelaciju sa težinom miozitis i aktivnosti, iako smanjena na duge remissii- češće naći u bolesnika s Raynaudov sindrom, oštećenja kože, zglobova i pluća, sa preklopom-sindromom.

Za vaskularne patologije u DM (PM) treba uputiti kapillyarity opisan u kožne manifestacije bolesti. Oni su zabilježene u 65% pacijenata sa AP Solovevoj (1980), njihov uticaj na biomicroscopic sliku i karakteristični su morfološke osobine koje su u kombinaciji sa mišića patologijom promoviraju ispravne dijagnoze i diferencijalnoj dijagnozi bolesti. To treba uzeti u obzir različite lokalizacije vaskulitisa malih arterija i kapilara, njihovo učešće u nastanku visceralne bolesti, bolesti oka, i tako dalje. D.

oštećenja internih organa obično umjereno izražena, nalazi se kod većine pacijenata sa DM, ali ne prevladavaju na slici bolesti, kao što je, na primjer, u SS i SLE. Često vidi vistseritov uzrokovane ili pogoršane mišića patologije karakteristika bolesti. To se odnosi prije svega na poraz respiratornog i probavnog trakta. Druge manifestacije DM visceralni (PM) uzrokovane razvoja patoloških procesa u intersticijalnoj organa tkiva i krvnih, što potvrđuje interes vezivnog tkiva i sistematski proces karakteristika ove grupe bolesti.

Češće vidjeti poraz upalnih i degenerativnih prirode napada, razvoj intersticijske pneumonije ili difuzne intersticijske fibroze probavnog trakta (disfagija, vaskulitis, oštećenje sfinktera), rijetko utječe na bubrege.

Srčanih bolesti, posebno infarkta, često se kod pacijenata sa DM, au slučaju sistema može biti uzrok smrti. Karakterizira difuzna ili fokalna promjene u srčanom mišiću (na funkcionalne i morfološke studije), poremećaji provođenja, aritmije, rijetko - zatajenja srca. Prema različitim autorima, kliničkih i (ili) elektrokardiografskih abnormalnosti otkrivene u 30-50% bolesnika s DM (TM). EKG promjene u djece s DM često ukazuju na lošu prognozu.

Klinički, funkcionalne i morfološke usporedbe pokazali relativnu oskudnost kliničkih simptoma i važnu ulogu instrumentalnih metoda u otkrivanju patologije. oštećenja srca razvija češće u aktivnom periodu DM (TM) i izražava se tahikardija, umjeren proširenje srca granica, prigušenih tonova, često u Apex, aritmije, hipotenzija. Ovi znakovi ukazuju na primarne lezije miokarda, što potvrđuje i posebnih studija.

Zapažanja AP Solovevoj (1980) infarkt promjene zabilježene su u 71% pacijenata sa DM, ali samo 32,3% su bili povezani s osnovne bolesti, u 22,3% - sa pratećim (ateroskleroza, hipertenzija), i 16 , 9%, prema autoru, je uzrokovan visokim dozama kortikosteroida (steroida kardiomiopatija) ..

Poraz endokardnim i perikarda rijetko otkrivene, ali koristeći ehokardiografija i druge instrumentalne broj metoda DM opservacija (PM) od uključivanja u patološki proces perikarda, endokardijuma, uključujući i neke slučajeve bolesti srca, prolaps mitralne valvule, povećana [Giordano M. et al. , 1986- Tamir R. et al., 1988].

Novi neinvazivna srce studija dozvoljeno da se potvrdi frekvencije i različite prirode njegovog poraza na DM (TM). Na taj način, koristeći ehokardiografija, svakodnevno praćenje, perfuziju scintigrafija ²⁰¹Tl i studija centralne hemodinamike A. Askari (1984) otkriva promjene u srcu kod svih pacijenata, dok su posmatrali i visok nivo srčanih frakcije kreatin fosfokinaze.

Kada elektrokardiografsko studija najkarakterističnije ritma i provođenja poremećaja - blokada različitim stepenima promjene T talasa i raseljavanje S-T segmenta. A. Askari (1984) otkrio ventrikularne ekstrasistole, fibrilacija atrija, bigeminy, koji se ponekad posmatra u različita vremena u jednom te istom pacijentu, često druži sa intraventrikularnih provođenjem abnormalnostima - blokade lijevo ili desnu nogu AV snop et al.

Kao što aritmija kao što su atrijalne i paroksizmalne supraventrikularne tahikardije, bigeminy nije otkriven u konvencionalnim studiji elektrokardiografskih ali je pokazala na 24-satni Holter monitoring. Ponekad mijenja kraju dio klijetke kompleks na EKG su slične, kao i promjene u studiji sa ²⁰¹TL, sa posmatrano u miokarda [Capelli L. et u., 1984], ali nakon smrti angiografija i koronarne okluzije studija odsutni, koji, međutim, ne isključuje interes mikrovaskularizacije u nastanku bolesti.

Na obdukciju pregled i biopsija pokazala promjene u miokarda, slično u velikoj mjeri mogu otkriti u skeletnim mišićima [Denbow S. E. et a1., 1979- Weiss J. et a1., 1982- Askari A. D., 1984]. To - mononuklearnih infiltracije, ponekad nekroze i atrofije mišićnih vlakana (Slika 6.4.). Tu je i fibroza nije povezan sa koronarne okluzije, baš kao što je karakteristično za SSC, ali manje izražen.

Genezu ovih promjena na DM (TM) zbog prisustva miokarditis, ali može, barem djelomično, zbog ishemijske promjene, a u vezi sa oštećenja malih krvnih sudova, slično ulozi poremećaja mikrocirkulacije u SS. Da bi ukazao na to patologija se ponekad koristi termin "polimiozitnaya cardiopathy» [Giordano M. i A1., 1986].

U procesu praćenja dinamike srčane patologije poštovati, uključujući i smanjenim carditis simptome tijekom liječenja kortikosteroidima kod nekih pacijenata, koji očigledno dokazuje pretežno upalnih prirode ove grupe. pacijenata. U drugim zapažanjima, gdje se ne poštuje takav napredak, moglo bi se pretpostaviti Prevalencija degenerativnih promjena ili fibrozu miokarda.

Normalno razvoj carditis korelira uz aktivno učešće perifernih mišića, iako je obično u pozadini o vremenu i težine bolesti, a na pozadini adekvatna terapija pozitivnu dinamiku srčanih drži paralelizma s najčešće prevladava uključivanje perifernih mišića.

Međutim, tu je i zapažanje u vezi krajem akutne miokarditis sa teškim ventrikularne aritmije, koji je završio smrtno, v ženski 65 godina s tipičnim PM i pozitivan odgovor na terapiju kortikosteroidima i azatioprin, koji je održan u posljednjih 7 tjedana. Na obdukcije otkrio miokarditis pod različita poboljšanja skeletnih mišića stanja [Bela P. et al., 1988]. Autori bi privukli pažnju na nedostatak preklapanja sa perifernih mišića patologije.

Nedavno objavljena posmatranje takođe ilustruje mogućnost konstriktivni DM perikarditis pacijenta [Tamir R. et al., 1988]. Ranije je naglasio vrlo rijetke naklonost perikarda sa DM, iako je opisao izoliranih slučajeva akutnog perikarditisa [Haupt H., Hutchins G., 1982]. Također smo pratili razvoj konstriktivni perikarditis sa zatajenjem srca kod pacijenta 32 godina, koji ima ozbiljne manifestacije PM u kombinaciji sa karakteristikama SSC.

Prema tome, srčane patologije posmatrano često sa DM (PM), a može biti uzrok smrti ili zatajenja srca povećanjem nekih pacijenata sa nekroze miokarda ili u kombinaciji lezija sva tri sloja srca, koja se može konvencionalno određen kao pancarditis. To treba uzeti u obzir ulogu poremećaja mikrocirkulacije u razvoju patologije, često dio metaboličkih procesa koji mogu doći do izražaja kod pacijenata sa intenzivnim i dugoročnim kortikosteroida.

Video: Na najvažniji: Plućna hipertenzija, tromboza retine, upala temporomandibularnog zgloba

pluća oštećenja u bolesnika s DM je uzrokovana broj faktora i uključuje sudjelovanje mišićne sindroma (hipoventilacije), infektivni agensi, u suprotnosti od udisanja gutanja uz odgovarajuću vrstu plućne patologije intersticijske pneumonije, i fibrosing alveolitis. U nekim slučajevima, lijekovi se koriste za liječenje pacijenata sa PM (npr metotreksat), može dovesti do plućne fibroze.

Slabost mišića, odnosi se i na respiratorne mišiće," uključujući i dijafragme, može biti uzrok smanjenja funkcije ventilacije pluća, a samim tim i preporučene kontrole studija kapacitet pluća u kritično bolesnih DM (PM) u dinamici.

Prema N. M. Braun et al. (1983), značajno pogoršanje respiratornih funkcija i angažman respiratornih mišića procesa posmatrati u / hr poštovati pacijenata (53 osoba). U 16 od ovih 53 promjena u kombinaciji sa plućnom angažman, 37 zapravo odsutni plućne patologije i slabost mišića je u kombinaciji sa smanjenjem ukupno vitalni kapacitet i maksimalni plućne ventilacije, povećan rezidualni volumen krvi i CO₂, češće atelectases i upalu pluća.

Autori naglašavaju važnost korištenja vitalnih pokazatelja kapaciteta, pad je manji od 55% može biti povezano sa hiperkapnije i dodatno komplikuju tok bolesti i stanje mišića. Smanjena funkcija u DM (PM) odnosi se na oba inspiratorni i izdisajni mišići koji razlikuje ove grupe pacijenata koji pate od amiotrofične lateralne skleroze, mišićne distrofije, i mijastenije gravis. Klinički poštovati češće i plitko disanje, otežano disanje, što ukazuje na razvoj ventilacije insuficijencije.

Radiološki nalaz otkrivaju visoku poziciju dijafragme, ponekad atelektazu. Pogoršanje funkcije mišića ždrijela dovodi do kršenja gutanja - disfagija, koji zajedno sa smanjenjem intenziteta kašalj i aspiracije hrane ili tekućine uzrokuje razvoj aspiracija pneumonije, koji je pod teškim hipoventilacije i opšte stanje bolesnika loše reaguje na terapiju i može dovesti do smrti.

Zapravo bolesti pluća često se javlja u blagoj intersticijalnoj pneumonije ili tip fibrosing alveolitis [Fergusson R. J. et al., 1983].

Plućna fibroza je uočena u 5-10% bolesnika i uglavnom je otkrivena u rendgenski pregled. Testovi plućne funkcije ukazuju prije svega na restriktivne tipa poremećaja sa smanjenjem opće i vitalni kapacitet legkih- hypoxemia karakterizira blagi pad u difuzijski kapacitet pluća. Otežano disanje i kašalj, pištanje i pucketaju se javljaju u bolesnika s teškom bolesti pluća.