Idiopatska nefrotski sindrom kod djece. dijagnostika

otprilike 90% djece s nefrotski sindrom to je idiopatska bolest. Postoje tri histoloških oblika idiopatske nefrotski sindrom: minimalne promjene bolest, mezangijalne proliferacije i fokalne segmentalne glomeruloskleroze. Neki smatraju da su ovi oblici su nezavisne bolesti sa sličnim kliničkim simptomima, dok ih drugi vide kao varijante iste bolesti.

Patologija idiopatska nefrotski sindrom. Kada minimalne bolest promjene (85% svih slučajeva) ili normalan glomerula, ili broj mezangijalne ćelija i oni minimalno povećao matrice. Kada imunofluorescencije studija, imaju tendenciju da se negativne rezultate, i elektronskim mikroskopom otkriva antialiasingom samo podocyte noge. Kortikosteroidima terapija je efikasna u više od 95% djece s minimalnim promenama bolesti.

Mezangijalne proliferacije (5% svih slučajeva) se odlikuje difuznom rastinje mezangijalne ćelije i matrice, otkriti pod svjetlosnim mikroskopom. Po imunofluorescentnim mikroskopija pokazala mali depoziti IgM i / ili IgA u mesangium (slika iz trag do 1+).

pod elektron mikroskop To pokazuje povećanje mezangijalne proliferacije stanica i matrica, kao i fuzija noge epitelnih stanica. Kortikosteroidima terapija je efikasna u oko 50% pacijenata sa histoloških promjena ovog tipa. Kada fokalne segmentalne glomeruloskleroze (10% svih slučajeva), svjetlosnim mikroskopom otkriva ne samo mezangijalne proliferacija, ali i ožiljke segmentne tkiva.

Video: nefrotski sindrom

žarišta po segmentima skleroza bojeni za IgM i C3. Elektronska mikroskopija pokazala segmentne glomerularne skleroze sa uništenje kapilara. Slične promjene nisu uočeni u HIV infekcije, vezikoureteralni refluks i droge intravenozno ubrizgavanje samog heroina. Oko 20% pacijenata sa fokalne segmentnim glomeruloskleroze podložna tretman prednizon, često napreduje, što je dovelo do poraza klubochkov- u većini slučajeva razvoju terminalnoj fazi zatajenja bubrega.

Kliničke manifestacije idiopatske nefrotski sindrom. Idiopatska nefrotski sindrom često se javlja kod dječaka nego kod djevojčica (2: 1), najviše - u dobi od 2-6 godina. Slučajeva se javljaju kod djece svih uzrasta, čak i na 6 mjeseci star. Početnih epizoda i naknadne recidiva može prethoditi blage infekcije, a ponekad - ubod insekta ili alergijske reakcije (npr sok sumac biljke iz roda). Obično djeca imaju edem, počinje oko očiju i na nogama.

Video: nefrotski sindrom kod djece. Sergeeva TW

periorbitalni edem, smanjenje u toku dana, možete uzeti za alergije. Tokom vremena, otok širenje na druge dijelove tijela, javlja ascites, pleuralni izliv i oticanje spoljašnjih genitalija. Obično u znaku anoreksija, razdražljivost, bol u trbuhu i proljev. U rijetkim slučajevima, krvni pritisak raste, tu je bruto hematurija. Nefrotski sindrom s označenim edem treba razlikovati od proteina gubi enteropatija, zatajenje jetre, kongestivnog zatajenja srca, akutna i hronična glomerulonefritis i nedostatak proteina.

Dijagnoza idiopatske nefrotski sindrom. Proteinurije se procjenjuje na 3+ ili 4+ poena. U 20% pacijenata sa otkrivenih mikroskopske hematurije. Kod odraslih, lučenje proteina prelazi 3,5 g / d, a djeca - 40 mg / m2 / h. Odnos proteina / kreatinin u kap urina - veći od 2. nivo kreatinina u serumu su obično normalno, ali sa smanjenjem bubrežne perfuzije (zbog smanjenja intravaskularnog volumena) može povećati. Koncentracija albumina u serumu krvi, obično ne dostigne 2,5 g% - holesterola i povišeni trigliceridi. Nivo komponenti komplementa C3 i C4 se ne mijenja. Dijagnoza u većini djece ne zahtijevaju biopsija bubrega.

Video: Šarlah simptomi kod djece