Srednje i kongenitalne nefrotski sindrom kod djece. dijagnostika

nefrotski sindrom To može biti i sekundarna manifestacija mnogih glomerularne lezije: membranski nefropatija, mesangiocapillary, postinfektivna glomerulonefritis, i lupus, hemoragijska vaskulitis. Srednje nefrotski sindrom treba posumnjati u bolesnika starija od 8 godina sa hipertenzijom, hematurija, renalna disfunkcija, ekstrarenalno simptoma (osip, artralgija, itd) ili nizak nivo komplementa u krvi.

U nekim regijama svijeta vodećih uzroci nefrotski sindrom su malarija i šistosomijaza. Nefrotski sindrom virusi uzrokovati hepatitis B i C, filaria, uzročnika lepre i HIV-a.

nefrotski sindrom prati malignih tumora, naročito kod odraslih. U bolesnika sa solidnim tumorima (kao što su rak pluća, želuca ili crijeva), bolesti bubrega često liči membranoznog nefropatije. Očigledno, u ovim slučajevima, bubrega deponovan kompleksi tumora antigeni sa specifičnih antitijela. Limfomi, posebno Hodgkinova bolest, bolesti bubrega često liči na minimalne bolest promjene. Pretpostavlja se da proizvodi lymphokine limfoma povećava propusnost zidova glomerularne kapilare. Nefrotski sindrom je također moguće otkriti tumore, ali ona nestaje kada regrecce i nastavio na relapsa.

Video: Bubrezi Treatment - bubrega bolest kod djece

da se razvije nefrotski sindrom To dovodi do brojnih lijekova i kemikalija. Histologiju bubrega u ovim slučajevima mogu izgledati membranoznog nefropatije (penicilin, kaptopril, zlato pripreme, NSAID, jedinjenja žive), minimalne promjene bolest (probenecid, etosukcimida, methimazole, litijum) ili mesangiocapillary glomerulonefritis (prokainamidom hlorpropamid, fenitoin, trimethadione, parametadion) .

Kongenitalna nefrotski sindrom kod djece

Sa razvojem nefrotski sindrom kod djece prva 3 mjeseca. života, on smatra urođeni. U većini slučajeva postoji urođene nefrotski sindrom finskog tipa - autosomno recesivno poremećaj je najčešći među potomak iz Skandinavije (učestalost 1: 8000). Ona se temelji na mutacije se nalazi na kromosom 19 NPHS1 gen koji kodira protein nefrin (bitna komponenta filtracije praznine između nogu podocytes). Smatra se da nefrin definira normalnu funkciju filtracije barijeru u bubrega glomerula. Histološki sindrom karakterizira uglavnom proširenje proksimalnih tubula, mezangijalne proliferacije i skleroze od glomerula ćelija.

Novorođenčadi pronađena masivne proteinurija (Koja može biti određena u maternici i da se podigne na nivo-fetoproteina) i oticanje. Placenta se povećava. Pacijenti često se rađaju prerano sa respiratornim distres i divergencija lobanje šavovima. Edem skladišteni, često se javljaju zaraznih bolesti, kao i na 5 godina starosti, pacijenti obično umiru od zatajenja bubrega. Kortikosteroidi i imunosupresivi neefikasan.

smanjiti proteinurija i da se poboljša stanje pacijenata može biti pomoću ACE inhibitora, indometacin i jednostrano nefrektomiju. Međutim, u tim slučajevima često obavljaju bilateralne nefrektomiju slijedi redovnim dijalizu i aktivan dodatak mjera. Na kraju, bilo je potrebno transplantacija bubrega. U porodicama u kojima postoje ili su pacijenti s urođenim nefrotski sindrom finskog tipa, za prenatalnu dijagnostiku i utvrditi nivo AFP u amnionske tekućine. Dijagnoza se može potvrditi podaci DNK analize.

Video: bubrežni sindrom

drugih uzroka kongenitalne nefrotski sindrom Oni uključuju urođene infekcija, kao što su sifilis, toksoplazmoza, rubeola i CMV infekcije, kao i HIV-a i hepatitisa B. bubrega bolesti u ovim slučajevima je manje izražen nego u kongenitalnim nefrotski sindrom finskog tipa i izliječiti osnovnu ublažava bolesti ili eliminiše bubrega patologije.

Mali broj pacijenata sa kongenitalne nefrotski sindrom posmatranom difuzni mezangijalne skleroze sa progresivnim glomerularne mezangijalne skleroze i brzog pogoršanja bubrežne funkcije. Bubrežne insuficijencije razvija nekoliko mjeseci ili godina. Difuzna mezangijalne skleroza mogu biti zasebne bolesti i sindrom manifestacija Denis-Dresha (nefroblastom kombinaciji s muškim pseudohermaphroditism). Osnova ovog sindroma je mutacija Wilms tumor gena (WT1) na hromozoma 11.